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长骨“釉质瘤”指发生于颌骨以外的并与“釉质瘤”结构相似的一种恶性骨肿瘤。其组织来源未定,近来对于上皮来源学说受到较广泛地支持。好发于胫骨,呈多房性溶骨性破坏,病理需同转移癌和滑膜肉瘤鉴别。
2 肿瘤组织
肿瘤组织呈灰白色,质硬韧,呈分叶状,常见出血及囊性变。显微镜下表现各种形态,有的和颌骨釉质瘤相似;有的象基底细胞癌;有的似滑膜肉瘤;有的表现为血管内皮细胞瘤。近来,经电镜观察发现肿瘤细胞有桥粒与张力纤维,和支持上皮细胞来源。
多发生于青年、中年,无明显性别差异。以胫骨为特殊好发部位,此外,也见于肱骨、桡骨与尺骨等处。位于骨干或干骺端。主要症状为患部疼痛,伴有肿胀,可形成大小不等之肿块。有时合并病理骨折。
3 X线片
X线片见多起自皮质骨附近,产生骨质破坏,侵入髓腔,呈蜂窝状,或为分叶状,边缘硬化。皮质骨则呈锯齿状,可见骨膜反应,故呈梭形膨胀。可形成软组织肿块,有时合并病理骨折。
应与非成骨性纤维瘤、软骨粘液样纤维瘤、纤维肉瘤及转移癌等鉴别。
局部手术治疗易于复发,故多主张作截肢术。可发生局部淋巴结或肺转移。