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肠病性肢端皮炎

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1 拼音

cháng bìng xìng zhī duān pí yán

2 英文参考

acrodermatitis enteropathica

3 概述

肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻、秃发为其临床特征。本病常于1岁左右开始发病,锌治疗有效,严重病例不治可致死亡。本病于1943年首先由Danbolt和Closs描述,此后国内外有许多报道。

4 疾病名称

肠病性肢端皮炎

5 英文名称

acrodermatitis enteropathica

6 肠病性肢端皮炎的别名

acrodermatitis enteropathica syndrome;Brandt综合征Danbolt-Closs综合征布兰特氏综合征布兰特综合征肠病性肢皮炎肠源性肢端皮炎综合征当-克二氏综合征非典型性连续性肢端皮炎慢性肠源性肢端皮炎

7 分类

皮肤科 > 营养代谢障碍性皮肤病

8 ICD

E90*

9 流行病学

肠病性肢端皮炎主要发生婴儿期,男女发病率相近,尤其在断奶前后发病率最高。

10 病因

肠病性肢端皮炎的病因学说曾有多种推测,如肠道吸收功能紊乱,基本氨基酸吸收不良导致蛋白质脂肪代谢障碍,母乳中缺乏一种未知因子,色氨酸代谢异常产生对皮肤和肠道上皮有毒性作用的代谢产物,系统性白念珠菌感染等,均因缺乏足够证据而被否定。部分患者有明显家族史,双亲为近亲者发病率高,认为本病属常染色体隐性遗传。现认为本病为一遗传锌缺乏病,存在胃肠道锌吸收障碍。究其原因是肠道中一种胰腺分泌的锌结合因子(可能是前列腺素E2)水平不足所致。

11 病机

锌是很多酶的重要因子,其含量、活性降低,导致一系列临床表现。给予口服锌剂治疗,疗效显著,生命得以挽救。

12 肠病性肢端皮炎的临床表现

起病于婴幼儿期,主要见于出生后1岁内的幼婴,断奶前后发病率最高,为慢性多形性皮炎表现,皮损初起为小疱,疱液初透明,以后因继发细菌真菌,尤其是白色念珠菌感染而混浊,皮损互相融合结痂,形成不同大小斑片,周围绕以红晕,有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观。水疱尼氏征阴性。病变部位主要在腔口周围(口腔、眼周、鼻孔、肛周、会阴生殖器等)、肢端(手指、足趾、足跟)及四肢摩擦部位(肘关节、膝盖)(图1)。在所有病例均可见脱发现象发生,一般于皮疹出现前开始,先是受机械刺激的头后,然后是头的两侧。头发弥漫性稀少,细软无光泽。眉毛、睫毛也可脱落。胃肠道症状以腹泻为主,排出酸臭的水样便,但约10%的病人无肠道症状。多数患者出现指甲变形萎缩和脱落、甲沟炎等。严重者出现口角糜烂、口腔炎、结合膜炎、鼻炎畏光、角膜混浊。皮疹恶化时有精神不佳、易怒、面部倾斜、低头、智力障碍。

病程呈波动性,有的在青春发育期症状改善,妊娠期加剧,当分娩流产后则症状又可消失,可能是由于食物中含锌量的变化,以及当机体在生长发育期、妊娠期或感染性疾病时所需锌量的改变所致。在较严重的病例,身体生长和性成熟障碍,并伴精神压抑,可出现丧失人格,严重病例不治可致死亡。

13 实验室检查

血清锌水平降低(正常值9.18~19.89μmol/L);毛发、指甲、皮肤和尿锌浓度因正常变动范围大,故不可靠。碱性磷酸酶是含锌金属酶,随血锌缺乏而降低,当肝功能正常,低碱性磷酸酶活性伴低血锌可作为锌缺乏佐证。其它有皮肤粘膜损害处、尿和粪中检出白念珠菌、贫血、低蛋白和低白蛋白血症、脂肪痢等。

14 辅助检查

组织病理:皮肤活检特异性,呈现亚急性皮炎组织病理改变,伴表皮细胞间海绵状水肿表皮内水疱,有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚,真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润,Loembeck等进行空肠活检,显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。

15 诊断

根据发病部位,弥漫性秃发,经常性腹泻和加重时特有的精神状态,即可做出诊断。

16 鉴别诊断

肠病性肢端皮炎常需与念珠菌病大疱性表皮松解症和严重营养不良相鉴别。血浆锌值测定有重要价值。

泛发性皮肤念珠菌病类似本病,而本病大多又继发念珠菌感染,应予鉴别,但前者发生于肥胖或腹泻的婴儿,皮疹多布于颈、腋、腹股沟等皱折处或躯干等部位;大疱性表皮松解症皮损位于易受外伤部位,水疱尼氏征阳性连续性肢端皮炎常先有局部外伤史,皮疹始于手指远端,长期限于一个或几个手指;银屑病损害是头部和四肢伸侧红斑鳞屑,刮屑试验阳性;另外应与各种获得性或条件性锌缺乏进行鉴别。

17 肠病性肢端皮炎的治疗

一般支持疗法包括人乳喂养,母乳中含低分子锌结合配体,能增加锌的吸收;补充维生素;补充水、电解质输血

二碘羟基喹啉结构与吡啶羧酸相似,能增加锌的吸及其生物利用率,成人剂量每日200~300mg,分3次服,小儿剂量每次10~15mg/kg,一日3次,待症状改善后逐步减量,并注意药物副作用

硫酸锌内服是治疗本病的首选药物,成人0.2g,3次/d;4个月以上儿童用50mg,一日3次,4个月以下减半。治疗后临床症状可迅速而完全缓解,首先精神和食欲改善,其次腹泻得到控制,皮损1周左右可消退,3~4周治愈,2个月后停药。应根据病情及缓解程度逐步减量,并及时停药,防止过量长期应用而出现毒副作用。葡萄糖酸酸锌、柠檬酸锌亦可服用。局部按亚急性皮炎对症处理。

18 预后

病程呈波动性,有的在青春发育期症状改善,妊娠期加剧,当分娩或流产后则症状又可消失,在较严重的病例,身体生长和性成熟障碍,并伴精神压抑,可出现丧失人格,严重病例不治可致死亡。

19 预防

应注意皮肤清洁卫生,防止和控制局部及全身继发性细菌或真菌感染

20 相关药品

硫酸锌、葡萄糖、葡萄糖酸锌

治疗肠病性肢端皮炎的穴位


相关文献

开放分类:营养及代谢障碍性皮肤病疾病皮肤科
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  • 评论总管
    2019/7/21 23:33:10 | #0
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本页最后修订于 2013年5月24日 星期五 22:55:40 (GMT+08:00)
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