1 拼音
céng bǎn zhuàng yú lín bìng
2 英文参考
lamellar ichthyosis
3 疾病分类
皮肤性病科
4 疾病概述
层板状鱼鳞病：此型以往曾称之为非水疱型先天性鱼鳞癣样红皮病，是一种较少见的角化性遗传病，为常染色体隐性遗传，父母多为近亲结婚。初发即发病，常常表现皮肤角化增厚，如蒙上一层棕黄色牛皮纸样的包裹。眼睑外翻。由于上皮细胞增生过盛，阻塞鼻孔，以致呼吸受影响。皮肤紧缩将口形改变，四周可见皲裂。耳廓增厚，指甲、毛发发育不良，质地松脆，指、趾拳曲不能动。重症者预后较差，多因不能吮乳或继发感染而死亡。轻者角化层较薄，色棕红或淡红色，反复剥脱可延数月之久，最终逐渐局限于四肢伸侧。患儿的营养和活动均不受影响，到了成人几乎看不到大而薄的鳞屑，仅见掌趾皮肤发红、增厚和角化。
5 疾病描述
本病是常染色体隐性遗传，因其表皮细胞分裂率明显增加引起泛发性红皮症，但无水疱。
以往所称的非大疱性先天性鱼鳞病样红皮症，现在称层板状鱼鳞病。Frost及van Scott指出，先天性鱼鳞病样红皮病有两种变异型，即大疱性和非大疱性。Brocq认为是同一种疾病，但从不同的组织学和遗传方式来看，实际上仍应看作是两种不同的疾病。所以大多数以前诊断为非大疱性者即属层板状鱼鳞病。有些呈明显的银屑病样红皮病的组织学变化者也因此归属此型，而水疱型先天性鱼鳞病样红皮症今日已称为表皮松解性角化过度病或表皮松解性角化过度鱼鳞病。
6 症状体征
出生时或生后不久即发生，其特征为大的灰棕色鳞屑，四方形，中央粘着，边缘游离高起，严重者鳞屑可厚如铠甲，轻症者仅发生于肘窝、胭窝及颈部。常见掌跖中度角化过度。可有臭汗症。大多数患者的毛囊口如火山口样。1／3患者出现眼睑外翻。
7 病理生理
有明显的角化过度，有些地区颗粒层增厚，棘层可增厚，表皮突延长。毛囊内有角栓。真皮上部血管周围有轻度慢性炎症浸润。表皮细胞分裂率可增加，相应的真皮部位也异常。
8 治疗方案
本病用0.1％维A酸软膏疗效佳，治疗3周左右即有显效。亦可口服异维A酸。
9 特别提示
1
、
70%
属遗传，多于儿童时发病；
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2
、不要滥用抗肿瘤与免疫抑制剂，不要滥用激素；
3
、一般需要注意的食物有辛辣刺激性食物如酒、蒜、葱、韭菜、辣椒等；动物蛋白类如鱼虾、羊肉、鸡肉、牛肉等；其他如香菜、香椿、芹菜、蘑菇等；
4
、戒除烟、酒等不良习惯，注意增强体质，多锻炼。