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残毁性掌跖角皮症

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1 拼音

cán huǐ xìng zhǎng zhí jiǎo pí zhèng

2 疾病别名

残毁性遗传性角质瘤 Vohwinkel综合征

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

残毁性掌跖角皮症又名残毁性遗传性角质瘤或Vohwinkel综合征,系1929年由Vohwinkel首先描述并命名,为一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。Gibbs等强调本病的家族性发病,女性发病率比男性高,欧洲白人女性尤为多见。病因不明。

在婴幼儿期发病,掌跖部呈弥漫性角化过度,表面呈蜂窝状小凹,手足背的皮损呈特殊的海星状角化或条状角质增生,角化过度可以向足背、腋、踝、肘、膝及足底等处扩展,肘与膝部呈线状角化,掌跖并可发生暂时性大疱。另一方面,从4~5岁以后,患儿趾(指)发生纤维性收缩窄带,呈进行性趾(指)断症改变,以小趾(指)为最多见,最终可有几个趾(指)被累及,但累及拇指者较少见,且出现环形缩窄的时间也似与掌跖角化的程度无关。趾(指)甲可有嵴状拱起及残缺不全。患者掌跖皮肤常因高度角质增生、多汗或趾(指)部缩窄而诱发皲裂浸渍感染,并导致疼痛活动障碍。本病多数患者趾(指)在发生环形缩窄后多年可仍无断离和自截,可见比阿洪病要轻。

5 疾病描述

残毁性掌跖角皮症又名残毁性遗传性角质瘤或Vohwinkel综合征,系1929年由Vohwinkel首先描述并命名,为一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。Gibbs等强调本病的家族性发病,女性发病率比男性高,欧洲白人女性尤为多见。

6 症状体征

在婴幼儿期发病,掌跖部呈弥漫性角化过度,表面呈蜂窝状小凹,手足背的皮损呈特殊的海星状角化或条状角质增生,角化过度可以向足背、腋、踝、肘、膝及足底等处扩展,肘与膝部呈线状角化,掌跖并可发生暂时性大疱。另一方面,从4~5岁以后,患儿趾(指)发生纤维性收缩窄带,呈进行性趾(指)断症改变,以小趾(指)为最多见,最终可有几个趾(指)被累及,但累及拇指者较少见,且出现环形缩窄的时间也似与掌跖角化的程度无关。趾(指)甲可有嵴状拱起及残缺不全。患者掌跖皮肤常因高度角质增生、多汗或趾(指)部缩窄而诱发皲裂、浸渍或感染,并导致疼痛和活动障碍。本病多数患者趾(指)在发生环形缩窄后多年可仍无断离和自截,可见比阿洪病要轻。

本病偶可伴有先天鱼鳞病表皮松解性角化过度,瘢痕性秃发,高频性耳聋听觉丧失,口周脂溢性鳞屑,暗红色角化斑腋窝浸渍性白斑等,还能合并性机能减退及脊髓空洞症。如残毁性掌跖角皮病合并口周皮肤病,则称为Olmsted综合征,属常染色体显性遗传的一种弥漫性掌跖角皮症,可伴有关节松弛和脱发,用阿维A酯治疗有明显疗效。于奎之1985年曾报告一个家族连续5代患本病,13例患者中8例有口周围红色角化斑及口角浸渍。

7 疾病病因

原因不明。

8 病理生理

病理变化:表皮角质层高度角化过度,颗粒层增厚,棘层肥厚,真皮浅层有炎性细胞浸润

9 诊断检查

X线检查:掌指骨脱钙,有营养性骨萎缩,远端指(趾)骨吸收,骨干缩窄。[诊断及鉴别诊断]

一般根据幼儿期发病,女性多见,弥漫性掌跖角化过度,手、足背海星状角化损害和肘、膝部线状角化性损害以及趾(指)缩窄残毁等特点即可作出诊断。

临床上应与弥漫性掌跖角皮症及Meleda病相鉴别,后两者均缺乏手、足背海星状角化损害及趾(指)残毁现象。

10 治疗方案

口服阿维A酯或阿维A对本病有明显的近期疗效。

Gibbs采用30%尿素浸泡角化区,再用钝的锉刀刮除角化物;付志宜报告用水杨酸软膏和含皮质类固醇的尿素霜交替外用,均有一定的疗效。

对疼痛较剧的缩窄环,必要时可考虑作手术切除。

相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2020/10/28 20:29:43 | #0
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