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蚕豆病

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1 拼音

cán dòu bìng

2 概述

在预防的遗传性疾病,因体内酶(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,简称G6PD)不足导致,长江以南的省市为高发区,如海南、广东、云南、贵州等地。此病多发于夏初蚕豆上市时节,其中幼儿发病率明显高于成人,男宝宝远多于女宝宝。

3 症状

一般表现为脸色发白、头昏、低烧、畏寒、全身无力、食欲不振恶心尿色加深,并伴有呕吐腹痛腹泻等症状,重者甚至出现昏迷休克脉搏微弱、肾功能衰竭等异常表现。此病发作凶猛,有时2-6天后可自行复原,但严重时若抢救不及时有性命之危。

4 病因

已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

蚕豆中可提出多种活性物质,如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和异脲咪等,认为可能与蚕豆病的发病有关。另外一种是伴性隐性遗传,也有人认为是伴性不完全显性遗传突变基因位于x染色体上。

如果家有蚕豆病史的孩子,不但要禁食蚕豆,还要避免接触蚕豆花粉、樟脑丸龙胆紫(紫药水),以及磺胺类药物,因为这些东西都含有氧化剂。蚕豆病是能够遗传的,所以3岁以下儿童,第一次吃蚕豆要谨慎,一旦发现儿童吃蚕豆后出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状,须立即送正规医院就医。

5 治疗

5.1 输血

贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血

5.2 肾上腺皮质激素

主要是免疫抑制作用,应争取早期,大量,短程用药。

5.3 纠正酸中毒

蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正,这是抢救危重患者的关键措施。

5.4 补液

并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水,电解质平衡。应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能,但应防止急性肾功能衰竭。

对症处理

蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症,避免使用对肾脏有损害作用的药物

6 预防

蚕豆病不能吃珍珠末金银花,川莲,牛黄腊梅花熊胆保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜的话,一般没有禁止。蚕豆病是一种重在预防的病情,能够完全治愈的机会不大,所以应应避免接触蚕豆花粉。

6.1 禁用品少接触

禁止使用的日用品:樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黄等。

6.2 小心杀虫剂喷雾

有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解,因此在使用的时候也要格外注意。

勿用氧化性药物

不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁氨基比林、砜类等药物。

7 注意事项

在蚕豆传粉成熟时,家长要注意避免带孩子到蚕豆地。慎用杀虫剂,其可能含有容易使血液溶解的成分。购买樟脑丸不可选择含萘的产品,最好不用其来驱虫,另外,强力无比膏(无比滴)、冬青油软膏、臭丸、紫药水、颜料等用品也应禁止使用。

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开放分类:心血管内科
词条蚕豆病tatata创建,由sun进行审核
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  • 评论总管
    2020/10/28 19:16:53 | #0
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本页最后修订于 2020年3月29日 星期日 11:51:23 (GMT+08:00)
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