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卟啉症

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1 拼音

bǔ lín zhèng

2 英文参考

porphyria

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

卟啉症是卟啉代谢异常的疾病,多数属遗传疾病。发作时大量排出尿卟啉Ⅲ的类型是显性遗传,可侵犯中枢神经。排出卟啉Ⅰ的类型是隐性遗传,卟啉沉积在组织中,皮肤对光过敏。在正常人中Ⅰ类卟啉物质只有微量存在,这是由于突变个体获得了合成Ⅰ类卟啉物质的能力,是有害突变的例子。在铅或丙酮缩二乙砜(索佛那)中毒和患阿狄森氏病慢性肾上腺皮质功能减退症)时也会出现这种症状

5 疾病描述

卟啉症又称血紫质病,是一组大多为遗传性而部分为获得性的卟啉代谢障碍性疾病。由卟啉及卟啉前体生成增多、排泄异常,并沉积于组织,出现以皮肤、腹腔脏器及神经系统病变为主的症状。

6 症状体征

以皮肤、腹腔脏器及神经系统病变为主的症状。

7 疾病病因

大多为遗传。

8 病理生理

卟啉和卟啉前体是血色素生物合成的中间产物,血色素由血红素与球蛋白结合而成。在复杂的血色素合成途径中,不同酶缺陷,各种先天性或获得性因素的干扰,不同的中间产物生成过多,临床可出现各型卟啉病。

9 特别提示

避免过度劳累、精神刺激、饥饿,防止感染,不宜服用诱发本病的药物,如巴比妥、利眠宁、眠尔通、磺胺类药、磺脲类药、苯妥英钠灰黄霉素等;发作与妊娠月经有关者,不宜再妊娠,适当使用雌激素避孕药,可获长期缓解。饮食:高糖摄入对防止和治疗多数患者的发作有效,必须忌酒。

10 相关出处

皮肤病学

治疗卟啉症的中成药


卟啉症相关药物


相关文献

开放分类:生物学疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2019/10/17 11:46:34 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:39:57 (GMT+08:00)
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