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部分白化病免疫缺陷综合征

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1 拼音

bù fèn bái huà bìng miǎn yì quē xiàn zōng hé zhēng

2 疾病分类

皮肤性病

3 疾病概述

造成白化症的原因,主要是缺乏一种有助酚性化合物氧化成黑色素的一种氧化酵素-酥胺酸酶,所以无法制造出黑色素,然而此时黑素细胞的数目仍是正常的。由于黑色素的缺乏,这些患者的头发及皮肤均成白色。某些白化病所呈现的症状是皮肤及头发部份缺乏色素,这类白化病称为局部白化病。

4 疾病描述

部分白化病免疫缺陷综合征又名Griscelli综合征。为常染色体隐性遗传

5 症状体征

临床表现有色素脱失斑、灰发,常发生各种细菌感染,可伴肝脾肿大及中枢神经系统脱髓鞘病。

6 疾病病因

为常染色体隐性遗传。

7 诊断检查

根据临床及实验室检查即可诊断。

8 相关出处

现代皮肤病学

相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2021/1/26 17:42:55 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:45:22 (GMT+08:00)
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