布-加氏综合症

目录

1 拼音

bù -jiā shì zōng hé zhèng

2 注解

布-加氏综合征是指下腔静脉狭窄、阻塞并(或)肝静脉狭窄、阻塞的病变。临床上主要表现为肝脾肿大,大量腹水,双下肢浮肿等。

3 临床表现

1.肝静脉狭窄,阻塞的表现:肝脾肿大,肝功受损,大量腹水。

2.下腔静脉狭窄,阻塞的表现:双下肢,会阴部浮肿,侧胸壁,腹壁静脉代偿性扩张,血流方向呈典型性自下向上。

4 诊断依据

1.有肝静脉并(或)下腔静脉狭窄,阻塞之表现。

2.下腔静脉造影或DSA等示下腔静脉并或肝静脉狭窄,阻塞。

5 治疗原则

1.外科治疗为主:外科手术根据病变类型可采用不同术式如介入法隔膜撕裂,及扩张术,隔膜切除术,第二门静脉根治术门一腔分流术,下腔静脉右心房架桥术,肠—房分流术,肠—颈分流术等。

2.内科治疗原则:低钠饮食,利尿,护肝,祛聚等。

6 用药原则

1.此症主要手术治疗,部分病例可行放射介入血管内支撑治疗,手术后病人长期口服潘生丁、肠溶阿斯匹林等药。

2.内科治疗,可选“A”、“B”项药物;进行利尿,护肝、祛聚治疗。在浮肿、腹水重的病人可用“C”项药物。

7 辅助检查

外科手术前检查要求全面周到,常包括“A”+“B”+“C”。

8 疗效评价

1.治愈:症状体征消失,下腔静脉并(或)肝静脉恢复通畅。

2.好转:症状体征减轻,下腔静脉并(或)肝静脉部分恢复复通畅,或旁路分流通畅。

3.未愈:症状体征未改善,下腔静脉并(或)肝静脉的阻塞,旁路分流无效或阻塞。

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