播散性掌跖角皮症伴角膜营养不良

疾病别名

Richner-Hanhart综合征

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

播散性掌跖角皮症伴角膜营养不良又称Richner-Hanhart综合征，罕见，为新陈代谢先天性紊乱所致。本病有常染色体显性遗传性肝脏酪氨酸酶缺陷的特征，超微结构发现张力微丝积聚在棘细胞和胞质内包涵体中，这可能是酪氨酸结晶所致。临床表现为程度不一的点状、条纹状掌跖皮肤角化过度和角膜营养障碍。点状角化过度在13～15岁开始发生。皮损疏散分布或互相融合，形成线形角质带或大的角质增生性损害。本病是惟一可以经饮食(如食用低酪氨酸和苯丙氨酸食物)来控制的一种掌跖角皮症。

疾病描述

播散性掌跖角皮症伴角膜营养不良又称Richner-Hanhart综合征，罕见，为新陈代谢先天性紊乱所致。

症状体征

临床表现为程度不一的点状、条纹状掌跖皮肤角化过度和角膜营养障碍。点状角化过度在13～15岁开始发生。皮损疏散分布或互相融合，形成线形角质带或大的角质增生性损害。

疾病病因

本病有常染色体显性遗传性肝脏酪氨酸酶缺陷的特征，超微结构发现张力微丝积聚在棘细胞和胞质内包涵体中，这可能是酪氨酸结晶所致。

诊断检查

根据临床表现。

治疗方案

本病是惟一可以经饮食(如食用低酪氨酸和苯丙氨酸食物)来控制的一种掌跖角皮症。

相关出处

现代皮肤病学

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