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伯格病

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1 概述

伯格病(thromboangiitis angiitis)又称Buerger病血栓闭塞性脉管炎(简称TA),闭塞性动脉内膜炎,是一种慢性、周期性加剧的全身中小动、静脉闭塞性疾病。主要累及四肢中、小动物和静脉,以下肢中、小动脉的节段性非感染炎症和管腔内血栓形成以致进行性狭窄或闭塞而产生严重症状和体征的慢性疾病。多发于男性青壮年。其临床特征为患肢缺血、疼痛,间歇性跛行,受累动脉搏动减弱或消失,伴有游走性浅表性静脉炎,严重者可有肢端溃疡坏死。本病多发于20~40 岁男性青壮年,女性多见,男女之比为29∶1。多在冬季发病。

伯格病属中医脱疽范畴,古籍中又有脱痈(《灵枢·痈疽》),脱骨疽(《外科全生集》),脱骨疗(《治疗汇要》)之称,俗称十指零落

2 疾病名称

伯格病

3 英文名称

thromboangiitis obliterans

4 伯格病的别名

Buerger病;闭塞性动脉内膜炎;十指零落;血栓闭塞性脉管炎;thromboangiitis angiitis;闭塞性血栓血管炎;闭塞性血栓性脉管炎;伯格氏病;buerger disease;Burger病闭塞性血栓性血管炎

5 分类

风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 血管炎血管

皮肤科 > 皮肤血管病及淋巴管

普通外科 > 脉管疾病 > 动脉疾病

6 ICD

I73.1

7 流行病学

伯格病由Burger最初报道,本症发生犹太人中。目前已知这是一种世界性的疾病,但其患病率有明显的地区差异。综合文献报道,在北美洲的患病率是11.6/10万人,在周围血管病患者中占0.75%;东欧的患病率为3.3%;日本曾高达16.6%。在太平洋地区,尤其是东南亚、印度,以及以色列都曾有大量的病例报道,而黑人的患病率却很低。20世纪50年代以来,北美洲的患病率明显下降,但女性患者却相对增加。一般认为,这是妇女吸烟者不断增多的缘故。据美国MayoClinic的统计资料,在1947年,每10万人中有104.3人诊断为血栓闭塞性脉管炎;1956年下降为61.1人;1966年为18.8人;1976年为9.9人;1986年为12.6人。但有些学者认为,尚不能肯定这是否真正代表血栓闭塞性脉管炎的患病率下降,还是由于严格诊断标准所致。与北美洲的情况相反,在亚洲特别是远东和中东地区,仍不断有大样本的病例报道,其原因尚无法解释。令人感兴趣的是,报道中女性患者的人群明显增加。据早年资料,女性在血栓闭塞性脉管炎患者中仅占1%~2%,而在90年代前后的几篇报道中,女性患者竟占11%~23%,学者们将这一患病率的变化,归咎于女性吸烟人群的增加。1999年,Sasaki等报道,近10余年来,日本妇女的患病率不断上升,其发病年龄、临床表现等均与男性患者相同;而与男性有显著差异之处是,女性患者中不吸烟者多于男性。我国各地都有血栓闭塞性脉管炎发病的报道,但以黄河以北特别是东北地区最为多见。多发于20~40岁男性青壮年,女性多见,男女之比为29∶1。多在冬季发病。

8 病因

伯格病病因不明,一般认为吸烟是一个重要的发病因素,而寒冷可能是一个诱因。男性患者显著多于女性,而且女性患者临床表现轻,这就提示激素可能影响本病的发生。另外有人认为,本病发病还与风湿病病毒真菌感染及慢性肾上腺皮质功能不全有关。

8.1 吸烟

指主动及被动吸烟者,烟碱能使血管收缩。据统计,患者中有吸烟史者占80%~95%。戒烟可使病情好转,再吸烟后,又再度复发。吸烟虽与本病关系密切,但并非惟一的致病因素,因为妇女吸烟者,发病率并不高,还有少量患者从不吸烟。

8.2 寒冷和感染

寒冷损害可使血管收缩,因此北方的发病率明显高于南方。由于很多病人都有皮肤真菌感染,所以有些学者认为,它影响人的免疫反应,可使血液中的纤维蛋白原含量增多,易发生血栓形成。但某些易感人群因工作关系,经常暴露于寒冷环境中,以及虽有真菌感染者,而其发病率并不高,因此尚不能确认寒冷和感染为本病的主要病因,而可能是一种诱因,加重血管痉挛作用

8.3 性激素

病人绝大多数为男性,又都在青壮年发病,很可能与前列腺功能紊乱,引起血管舒缩失常有关。

8.4 血管神经调节障碍

自主神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能失常,可使血管处于痉挛状态,从而可导致管壁增厚和血栓形成。

8.5 外伤

少数病人有肢体损伤史,如压伤、剧烈运动、长途行走等,发病可能与血管损伤有关。但有的轻微外伤,不足以引起肢体血管损伤,也有时一侧肢端轻度外伤而在其他肢体发生脉管炎的病变,这些情况难以用直接外伤暴力解释。有人认为外伤后刺激神经感受器,进而引起中枢神经系统功能失调,使其逐渐丧失对周围血管的调节作用,引起血管痉挛,长期痉挛而导致血栓阻塞。

8.6 免疫学

临床研究表明脉管炎病人有特殊的抗人体动脉抗原细胞体液免疫性血清中有抗动脉抗体存在。病人血管中发现各种免疫球蛋白(IGM、IGG、IGA)和C3复合物,血清中发现抗核抗体存在,无抗线粒体抗体人类白细胞抗原异常与这些自体抗体的存在提示本病可能是自身免疫性疾病。近年文献报道,取患者动脉抗原作补体结合试验,呈阳性者占44.3%,在病情处于急性活动期,其阳性率更高。

总之,从临床角度看,凡是能使周围血管持久地处于痉挛状态者,都很可能是致病因素,病因上可能是综合性的。血管持久痉挛,影响管壁滋养血管的血供,可使管壁发生缺血性损害,导致炎症反应和血栓形成,构成本病发生和发展的基础。

9 病机

由于血小板聚集性增高和血浆因子相关抗原(ⅧR:Ag)增高以及抗凝血酶AT-Ⅲ)、纤维蛋白溶酶原(plasminogen)、纤维蛋白原(fibinogen)等的异常,而患者血液中尚存在某些血液凝固性增高状态但这与发病的因果关系尚有待进一步研究。另外,在患者血清中发现抗动脉壁抗体以及构成人体血管的Ⅰ型和Ⅲ型胶原的细胞和体液免疫反应,并且患者的淋巴细胞对Ⅰ型或Ⅲ型胶原有敏感性,还有HLA-A9和HLA-B频率常较高,故发病可能尚与免疫及遗传基因等异常有关。

病变主要发生在四肢中小动脉,伴行的静脉可同时受累。肉眼可见动脉萎缩变硬,动静脉问有炎症性粘连,管腔内有炎症性血栓阻塞,呈节段性分布。同一条血管可有多处阻塞,受累节段间血管可正常。镜下观察病变初期呈全层动脉炎,周围组织有非特异性肉芽肿,其中有淋巴细胞、中性粒细胞、组织细胞、浆细胞和巨细胞浸润,伴有管腔内血栓形成。其后血栓开始机化,含有大量成纤维细胞,并与增厚的血管内膜融合。内弹力膜完整,中层有较多新形成的滋养血管及成纤维细胞,外层也有大量成纤维细胞和纤维组织增生。晚期血栓机化,中层收缩,动脉周围广泛纤维化,动、静脉与神经被周围致密结缔组织所包绕而形成硬索条,同一条血管不同节段可呈不同期的病理改变。静脉病变与动脉相仿。受累肢体可由于局部营养障碍而发生肌肉萎缩,骨质疏松,指(趾)甲肥厚,皮肤萎缩,毛发脱落,晚期可出现溃疡和坏疽。

由于病变呈节段性分布和进行性发展,故一条血管的不同节段内病变可以不同,而病变段间血管可以完全正常。早期病变为血管内皮细胞增生、淋巴细胞和中性粒细胞浸润、管腔内血栓形成,而内弹性膜和中层平滑肌尚完好;外膜中滋养血管周围炎性细胞浸润,进一步发展则血栓机化,出现大量成纤维细胞,并与增厚的血管内膜融合;中层中出现较多的滋养血管和成纤维细胞;外层中亦有大量的成纤维细胞和增生的结缔组织。在晚期,由于血栓机化,中层收缩,动脉周围组织纤维化,严重时与邻近动脉和伴行静脉以及神经均为结缔组织所包绕而成为硬索。静脉的炎性细胞浸润较动脉更为明显。电镜检查发现腰交感神经节和小动脉中胶原纤维弥漫性变性(图1)。

9.1 病理特点

脉管炎是一种周围血管的病变,血管全层呈炎性反应有腔内血栓形成和管腔阻塞。其特点如下:

(1)病变主要侵犯下肢血管,病情进展可侵犯上肢。心、脑、肠、肾等内脏血管虽可累及,但极罕见。在上海中山医院261例中,上下肢同时受累者21例,无一例单独发生在上肢的。

(2)病变主要累及中小型动脉。如胫前、胫后、足背、跖、桡、尺和手掌等动脉。其他较大的动脉如股和肱动脉发生病变较少见。据一组198例脉管炎病人进行两侧股动脉造影类型分析,对其中105例210条肢体动脉造影类型分析,显示胫前、胫后和腓动脉闭塞分别占90%、80%和50%。腓动脉有半数未闭塞。有40%的病人,除小腿动脉闭塞外,股腘动脉也受累。股腘动脉病变系由小腿动脉病变向近心端发展形成。约40%小腿血管闭塞类型两侧相似。半数以上在闭塞远侧动脉主干消失。

(3)病变的血管壁全层呈非化脓性血管炎改变,在全层血管壁中有广泛的淋巴细胞浸润及内皮细胞和成纤维细胞增生。中性粒细胞浸润较少,偶见巨细胞。早期即有管腔内血栓形成,血栓初期为红色或棕色,后变为淡黄色,含有很多内皮细胞及成纤维细胞。后期血栓机化,伴有血管腔内细小再管化,血管壁的交感神经可发生神经周围炎、神经退行性变和纤维化。静脉受累的病理变化与动脉大体相同。

(4)病变为节段性,并常呈节段性分布,节段之间有内膜正常的管壁、病变和正常部分的界线分明。

(5)少数病人在病变后期,血管壁和血管周围组织呈广泛纤维化,动脉、静脉和神经可被纤维组织包围,形成一硬索条周围可以见到侧支循环形成。

(6)血管闭塞的同时,虽可逐渐建立侧支循环,但常不足以代偿。因此受累肢体供血不足,发生疼痛、功能障碍以及骨骼和软组织营养障碍。肌肉和皮肤萎缩,骨质疏松或发生坏死,骨髓炎。足和趾部脂肪吸收和纤维化。趾甲增厚,生长缓慢。毛发脱落,趾部毛细血管增多,扩张而无张力。后期可发生足部坏疽和溃疡,继发感染,弥漫性蜂窝织炎腱鞘脓肿或上行性淋巴管炎。严重病例可发生神经纤维化,甚至发生神经纤维与其细胞体分离变性。

9.2 病理过程

血栓闭塞性脉管炎的病理过程可分为急性期、进展期和终末期

(1)急性期:急性期的病理变化是最有特点和诊断价值的,主要表现为血管壁全层的炎症反应,并伴有血栓形成、管腔闭塞,血栓周围有多形核白细胞浸润,有微脓肿形成。

(2)进展期:在进展期主要为闭塞性血栓的机化,并有大量炎症细胞向血栓内浸润,而同时血管壁的炎性反应则要轻得多。

(3)终末期:终末期主要的病理变化是血栓机化后的再通,血管壁中、外膜层的再管化,以及血管周围的纤维化。同时血管壁的交感神经也可发生神经周围炎,神经退行性变和纤维化。此期的病理改变往往缺乏特征性,易与动脉硬化引起血管闭塞的晚期改变相混淆。总之血栓形成,大量炎症细胞浸润和增生是血栓闭塞性脉管炎特征性的病理改变。

10 伯格病的临床表现

10.1 症状

伯格病症状主要是由于动脉病变引起肢体局部缺血所致。病程较长,常在数年后症状才显著恶化,多在冬季发病。侧支循环建立后,局部供血改善,症状可以缓解。病变再发展则症状又恶化,整个病程可呈反复发作性。发病常从下肢趾端开始,以后可逐渐累及其他肢体,但单独发生于上肢者较少见,极少数也可累及脑、心、肾、肠等部位血管。

伯格病主要累及下肢的胫前、胫后、足背和跖动脉,也有累及桡、尺和手掌动脉等,严重时尚可累及腘和股动脉等,同时伴发浅表性游走性血栓性静脉炎。主要由于管壁炎症及腔内血栓形成而后管腔狭窄以致闭塞。终因血供不足而引起临床症状。30%~60%病例可伴有Raynaud现象。临床表现的轻重依血管闭塞部位、范围和侧支循环建立程度以及局部有无继发性感染等而各有不同。

(1)浅表性游走性血栓性静脉炎:约40%患者在隐静脉及其分支发生浅表性游走性血栓性静脉炎,并多是发生在动脉损害之前数年。偶有数个月,也有在动过脉发病过程中以及动、静脉同时发病者。损害呈红色索状或结节状,轻度疼痛感,经1~3周后消退,而另一部位又出现新的损害。由于无全身性症状和不伴发深静脉病变所引起的水肿等表现,故常不被患者所注意

(2)早期动脉损害:最常受累的是足背动脉,其次为腘动脉或股动脉。由于血栓形成,管腔闭塞,使患肢肌肉血供不足,行走一定距离后即感足弓部或腓肠肌疲乏无力、轻度疼痛、趾端麻木,停止行走即缓解或消失,呈不典型间歇性跛行症状。同时患肢对寒冷较敏感,局部温度较低,易出汗或有趾甲生长缓慢等。足背动脉搏动可能较对侧为弱。

(3)局部缺血引起间歇性跛行:由于动脉闭塞进一步发展,组织缺血程度加重,上述症状更加显著,并因缺氧引起动脉痉挛,出现典型间歇性跛行症状,行走短距离即感足或腓部肌肉疲劳和紧张、麻木抽痛和疼痛,继续行走时,症状加重,迫使跛行,静止或休息后症状即减轻或消失,再行走又复发作。随着病情的发展,行走距离越来越短,需要休息的时间越来越长。疼痛发生部位出现在闭塞动脉远端,如主要累及股、腘动脉,疼痛多发生在小腿和足部。病变动脉搏动明显减弱或消失。局部温度降低。肢体位置试验:抬高患肢,疼痛加重,足及小腿皮肤苍白;放低患肢,疼痛减轻,皮肤颜色恢复缓慢,或呈青紫色。

(4)静息痛:病情继续发展。动脉缺血更加严重,患肢处于休息状态时,疼痛仍不止,称为静息痛。这种疼痛非常剧烈,并经久不止,而晚间尤甚,患肢抬高时加重,下垂后可减轻。于是患者在晚间弯腰屈膝抱足而坐,彻夜不眠。有时将患肢垂于床旁,使静脉血液充盈,改善循环,缓解疼痛。

(5)组织营养障碍:病变更进一步发展,在休息时血液供应也不能满足组织代谢需要,除上述疼痛外,若并发缺血性神经炎,其疼痛更加广泛,并呈电击样,也以晚间为甚,更增加病人痛苦。由于长期慢性缺血,组织发生营养障碍,引起趾甲生长缓慢,或变形如增厚与脆裂等;皮肤干冷,色泽苍白或呈暗红色与紫红色;汗毛脱落,肌肉萎缩。

(6)组织坏死:若动脉管腔完全闭塞,则局部组织血液供应完全丧失,以致发生溃疡和坏疽。常先发生在一或两个趾端或出现于甲旁,逐渐向上发展,累及整个趾或其他趾。皮肤干枯发黑,坏死组织脱落后,残留难以愈合的溃疡。大多为干性坏疽。此时不仅疼痛加剧,若并发细菌感染,其痛苦更加难忍,日久出现体力衰弱、胃纳减退、消瘦乏力面色苍黄、并伴发热以及贫血等表现。

(7)骨质疏松后疼痛:在慢性缺血基础上,可能引起局部骨质疏松而加重痛苦。

(8)其他:部分病例可能由于血栓机化后再通以及侧支循环建立,血液循环能得到一定程度恢复或改善,动脉搏动或能再现

(9) 部分患者可有神经系统症状,表现如下:①神经衰弱症候群:多数患者可有头痛偏头痛健忘、注意力不集中、全身乏力、易疲劳等症状。②暂时性发作的神经症状:这是脑部伯格病的最常见症状之一,常突然发生肢体偏瘫、失语、感觉异常及一过性失明等。在开始,每次发作后症状可有相当程度的恢复,若经常发作,症状和体征的恢复程度就会减少,最后可成为永久性症状和体征。个别病例还可出现癫痫大发作或小发作。③假脑瘤症状常急性起病,症状不断进展,有局限性或全身性抽搐、偏瘫、失语、偏盲、皮质性感觉缺失、失用、记忆障碍及情绪改变等症状,并伴有颅内高压症状,临床表现很像脑瘤。④呆痴:多见于年老的患者,病变多对称分布在大脑半球大脑前动脉、大脑中动脉及大脑后动脉的皮质分支周围部分,病变广泛。临床表现为精神迟钝,智力逐渐减弱,记忆、理解判断能力逐渐丧失。

10.2 临床分期

本病发展过程可分为3期:

(1)局部缺血期:往往在受寒后感觉足麻木、发凉、疼痛,走路时小腿酸胀、易疲劳,症状逐渐加重,可发生间歇性跛行。每行走500~1000m,患肢小腿或足底即胀痛或抽痛,被迫停步休息,然后疼痛逐渐消失。再行走时疼痛又出现。患肢动脉搏动减弱或消失。可有游走性血栓性浅表静脉炎。

(2)营养障碍期:病情继续发展,患肢麻木、怕冷、发凉明显。夜间疼痛明显,常抱足而坐,不得安眠。患肢动脉搏动消失,局部不出汗,指(趾)甲生长缓慢、增厚、变形。皮肤干燥、红润,呈紫红或苍白色,汗毛脱落,皮肤小腿肌肉萎缩。

(3)坏死期:患肢发生溃疡或坏疽,多局限于足趾或足底,可向上扩展至踝关部,为干性坏疽。但发生继发性感染者可变为湿性坏疽。当息肢溃烂后,创面可经久不愈,疼痛加剧。患者逐渐衰弱,胃纳减少,消瘦,可伴有发热,有严重贫血,甚至可发生意识模糊,但发生败血症者很少见。

11 伯格病的并发症

组织营养障碍可并发缺血性神经炎。若动脉管腔完全闭塞,则局部组织血液供应完全丧失,以致发生溃疡和坏疽。

12 实验室检查

12.1 放射免疫分析

测定血浆血栓素BO2(TXBO2)和前列腺素F(PGF)。 血浆PGF1α含量的增加及值的增高是本病重要的表现,血浆含量的增加可能在对抗四肢末梢血管缺血中起到有益的保护作用。

12.2 血液凝固和纤维蛋白因子测定

测定抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)、纤维蛋白溶酶原、纤维蛋白原等以了解血液是否存在高凝状况。

12.3 组织病理

表现为非化脓性全动脉炎或全静脉炎,并伴有受累血管的血栓形成。以下肢中小动脉及肢体浅表静脉炎多见,并呈节段结性分布,很少累及髂、股及上肢动脉。急性期病变血管内皮增生,内膜淋巴细胞浸润,但内弹力层较少受累,随后出现血栓及血栓机化,血管腔逐渐闭塞。至晚期血管外膜及动脉周围有广泛的成纤维细胞浸润及纤维化。动脉、静脉和神经被周围的致密结缔组织包裹,形成坚硬条索。电镜检查显示小动脉中胶原纤维弥漫性变性。

13 辅助检查

13.1 甲周微循环检查

可见甲皱微血管袢轮廓不清、排列紊乱或袢数目减少、形态异常及血液流速改变等。

13.2 动脉造影

可确定动脉阻塞部位、范围,侧支循环建立情况以及流出道等。

此为损伤性检查,不宜作为常规诊断方法,但在进行手术时,需作此项检查,以协助选择治疗方案。

13.3 磁共振血管造影

磁共振血管造影(magnetic resonance angiography,MRA)是近年来新发展起来的一种无损伤血管成像技术,在磁共振扫描的基础上,利用血管内的流空现象进行图像整合,从而整体上显示患肢动、静脉的病变节段及狭窄程度,其显像效果一定程度上可以替代血管造影(尤其是下肢股腘段的动脉)。但是MRA对四肢末梢血管的显像效果不佳,这一点限制了MRA在血栓闭塞性脉管炎病人中的应用。

13.4 数字减影血管造影(DSA)

一般认为,动脉造影检查并非确诊血栓闭塞性脉管炎所必需,但对可疑病例的诊断和治疗方法(特别是手术方法)的选择,仍是一个非常有价值的辅助检查方法。典型征象多为肢体动脉节段性狭窄或闭塞,病变部位多局限于肢体远侧段,而近侧血管则未见异常;从正常到病变血管段之间是突然发生转变的,即病变近、远段的动脉光滑、平整,显示正常形态;可见“树根”状、“蜘蛛”状和“螺旋”状的侧支血管(图3)。此外,DSA检查还可显示闭塞血管周围有丰富的侧支循环建立,同时也能排除有无动脉栓塞的存在。

13.5 电阻抗血流测定检查

可了解血流通畅程度、搏动性血流量多寡。通过测定上肢和下肢各个节段的血压,计算踝/肱指数(ABI评估患肢的缺血程度及血管闭塞的平面,正常ABI应≥1,若ABI<0.8提示有缺血存在,若2个节段的ABI值下降0.2以上,则提示该段血管有狭窄或闭塞存在。此外,本检查还可以作为随访疗效的一个客观指标。

13.6 血管超声检查

可见动脉血流压力减低。灰阶超声显示动脉壁中内膜增厚,内膜粗糙不平呈“虫蚀”状;严重者可使整个管腔闭塞,并且多以腘动脉以下病变为主,呈节段性。病变处无斑块形成,而其上下段动脉内膜常可正常。

13.7 多普勒超声血管测定

显示患肢动脉搏动波形幅度减低,血流减弱或消失。彩色多普勒血流成像:显示狭窄段血流流道变细,不平整,颜色呈花色,严重狭窄或闭塞时,彩色多普勒可见血流变暗或消失,其远段动脉血流颜色亦暗淡(图2A)。多普勒流速曲线:脉冲多普勒示狭窄处及远段血流速度增加,曲线增宽,反向血流消失。而严重狭窄或闭塞时,脉冲多普勒显示低速血流,其远段动脉可出现舒张期流速增高、收缩期流速降低的低速低阻的血流曲线(Tardus-parvus现象)(图2B)。

13.8 皮肤温度测定

在20~25℃室温下,患肢的温度较健侧低2℃时,即显示血供不足,脉管炎患者患肢的皮温均有降低。

14 诊断

14.1 诊断依据

主要是20~40岁的男性发病,初发常为一侧下肢,而后累及对侧,产生间歇性跛行以及其他缺血性临床表现,伴浅表性游走性血栓性静脉炎等,而又无高血压、高血脂、糖尿病和动脉硬化者即可考虑为本病。再作肢体位置试验则更能提供有无肢体血供不足的客观证据。

1995年,中国中西医结合学会周围血管疾病专业委员会修订的血栓闭塞性脉管炎的诊断标准是:

(1)几乎全为男性,发病年龄20~45岁。

(2)有慢性肢体动脉缺血表现,如麻木、怕冷、间歇性跛行、淤血、营养障碍改变等,常累及下肢,上肢发病者少。

(3)40%~60%有游走性血栓性浅静脉炎病史和体征。

(4)各种检查证明,肢体动脉闭塞、狭窄的位置多在腘动脉及其远端动脉(常累及肢体中小动脉)。

(5)几乎全有吸烟史,或有受寒冻史。

(6)排除肢体动脉硬化性闭塞症、糖尿病坏疽、大动脉炎、肢体动脉栓塞症、雷诺病、外伤性动脉闭塞症、结缔组织病性血管病、冷损伤血管病和变应性血管炎等疾病。

(7)在疾病活动期,病人血液中IgGIgAIgM、抗动脉抗体、免疫复合物阳性率增高,T细胞功能指标降低。

(8)动脉造影:①病变多在腘股动脉及其远端多见;②动脉呈节段性闭塞、狭窄,闭塞段之间的动脉和近心端动脉多属正常;③动脉闭塞的近远端多有“树根”形侧支循环动脉;④动脉没有迂曲、僵硬和粥样斑块影像

临床诊断以前5项为主要依据,有条件者,如能有其他指标更为确切。

14.2 血栓闭塞性脉管炎特殊表现

临床诊断时,还应注意血栓闭塞性脉管炎的一些特殊临床表现,有利于早期诊断。

(1)以血栓性浅静脉炎为开端:部分病人常以游走性血栓性浅静脉炎为开端,首先侵犯肢体静脉,间断反复发作数月、数年或10多年以后,才累及肢体动脉,出现肢体缺血表现。如果临床上不注意“反复发作游走性”这个特点,往往误诊为一般的血栓性浅静脉炎而延误治疗。

(2)首先发作关节疼痛:有的病人首先发作下肢关节疼痛,之后出现肢体缺血表现和足部动脉搏动消失。因此,在发病的早期可被误诊为风湿性关节炎,按抗风湿治疗无效。

(3)单个足趾缺血表现:有的病人首先出现单个足趾或2个足趾发病,足趾发凉怕冷,呈苍白色或紫红色,有时呈间歇性发作,而足背动脉、胫后动脉搏动良好。这是首先侵犯趾动脉,引起单纯趾动脉痉挛或闭塞所致。

(4)首发间歇性跛行:病人常以间歇性跛行为首发症状,当行走活动后,小腿和足掌出现疲累、胀痛,稍微休息后,即可缓解或消失。经过一段时间,出现肢体发凉、怕冷和颜色改变时,才引起病人的重视。因此,凡是青壮年男性,有长期吸烟嗜好,出现下肢间歇性跛行时,就应该考虑血栓闭塞性脉管炎,宜进一步检查以明确诊断,及时早期治疗。

14.3 验方

患者平卧,抬高下肢45°,3min后观察足部皮肤颜色改变。在患肢足部特别是足趾皮肤呈现苍白或蜡黄色,以指压之缺血现象更加明显,并感麻木或疼痛;然后嘱患者坐起,将下肢自然下垂于床旁(注意不能压迫腿部),皮肤颜色恢复缓慢或呈青紫色(正常恢复时间在15s以下,60s以上者示严重供血不足),即示患肢供血不足;同时观察浅静脉开始充盈和完全充盈所需时间,充盈时间长短间接地反映供血不足的程度。

14.4 中医病机和辨证

(1)中医认为,本病系脾肾两虚,阳气不足,气血不足,外受寒湿之邪,以致气滞血凝,经络阻隔,四肢气血不能濡养,发为脱疽。

(2)辨证分型:

阳虚寒凝型(相当于第1期):

主证:患肢发凉、麻木、局部皮肤苍白,触之冰凉。有间歇性跛行,运动后疼痛加重。舌质淡,苔白,脉沉细。

辨证:脾肾阳虚,寒湿凝滞。

血瘀郁热型(相当于第2期):

主证:患者皮肤紫暗,行走时疼痛加剧(或有静止痛),往往彻夜不能入睡,纳食减少。舌质红或有淤血斑点,脉沉细涩。

辨证:血瘀络阻,阴虚郁热。

③阴虚湿毒型(相当于第3期):

主证:面色晦暗或苍白,心烦、纳差。患肢剧痛灼痛形体干枯,甚或焦黑坏死或肉烂筋蚀,指(趾)节脱落。舌质暗红,苔腻,脉滑数或弦数。

辨证:郁热灼阴,湿毒凝滞。

15 鉴别诊断

需要鉴别的其他动脉性疾病,见表1。

15.1 闭塞性动脉硬化症

该病易发生于中年以上男性,多伴有高血压及糖尿病,受累及血管为中等以上较大动脉,罕有上肢受累。无浅静脉炎,病情进展快,无痉挛性因素。且可发现其他脏器动脉硬化,血清中甘油三酯胆固醇、脂蛋白增高,X线平片能证明血管闭塞处有钙质沉着。

15.2 多发性大动脉炎

多见于青年女性,主要累及多处大的和中等动脉,特别是主动脉及其分支动脉和(或)主动脉及其内脏分支动脉,引起狭窄和阻塞,产生血供不足的临床表现。由于累及血管部位不同,而产生各种不同的症状,以及动脉搏动减弱或消失,血压测不出或显著降低,而正常肢体血压正常或增高;同时产生因缺血而发生的连续性杂音或收缩期杂音,不发生坏死和溃疡。无游走性血栓性静脉炎病史。X线造影显示主动脉主要分支开口处狭窄或阻塞。

15.3 急性动脉栓塞

起病突然,既往常有风湿性心脏病伴房颤史,在短期内可出现远端肢体苍白、疼痛、无脉、麻木、麻痹。血管造影可显示动脉连续性的突然中断,而未受累的动脉则光滑、平整,同时,心脏超声还可以明确近端栓子的来源。

15.4 糖尿病性坏疽

应与血栓闭塞性脉管炎晚期出现肢端溃疡或坏疽进行鉴别,糖尿病者往往有相关病史,血糖尿糖升高,而且多为湿性坏疽。

15.5 雷诺症

多见于青年女性,主要表现为双上肢手指阵发性苍白、发紫和潮红,发作间期皮色正常。患肢远端动脉搏动正常,且鲜有坏疽发生。

15.6 自身免疫病

首先是与CREST综合症硬皮病象鉴别,这2种疾病均可引起末梢血管病变,但同时有皮肤的病理改变,血清中Scl-70及抗着丝点抗体呈阳性,结合指(趾)甲黏膜的微循环变化,可予以鉴别。其次是与SLE类风湿关节炎及其他全身性风湿系统疾病引起的血管炎相鉴别,主要通过病史采集、一些特征性实验室检查及组织活检来鉴别。

15.7 结节性动脉周围炎

本病主要侵犯中、小动脉,肢体可出现类似血栓闭塞性脉管炎的缺血症状。其特点是:病变广泛、常累及肾、心等内脏,皮下有循动脉排列的结节,常有乏力和发热红细胞沉降率增快。血液检查呈高球蛋白血症(α和α2)。确诊需做活组织检查。

15.8 特发性动脉血栓形成

甚少见,多并发于其他疾病,如全身性红斑狼疮,结节性动脉周围炎,类风湿性关节炎等结缔组织性疾病或红细胞增多症等。也可发生在手术或动脉损伤后。发病较易引起广泛性坏死。

15.9 其他非血管性疾病

冻伤、平底足、痛风、神经营养性溃疡,坐骨神经痛关节炎末梢神经炎等也应注意鉴别。

16 伯格病的治疗

治疗原则是解除血管痉挛,改进肢体血供,促进侧支循环建立,减轻或解除疼痛,防止感染,促使溃疡愈合,尽可能保存组织完整以减少病残程度。

16.1 一般疗法

首先应消除促使动脉供血减少的因素。禁止吸烟。保护双足,防止寒冷潮湿和肢体血管痉挛,避免外伤。衣服、鞋袜的大小应合适、柔软。适当变换体位,以防肢体血管长时间受压。在无溃疡及坏疽时,坚持行走15~30min,每天2~3次。如已出现坏疽,则应绝对卧床休息,禁用收缩血管的药物

16.1.1 戒烟

研究表明即使每天抽烟仅1~2支,就足以使血栓闭塞性脉管炎的病变继续进展,使得原来通过多种治疗业已稳定的病情恶化。反之,若能在患肢末端发生溃疡或坏疽前,及时戒烟,虽然病人仍旧可能存在间跛或雷诺症的表现,但绝大多数可以避免截肢。因此对于血栓闭塞性脉管炎者一定要加强戒烟教育,同时避免各种类型的被动吸烟,其中也包括吸毒(如大麻)。同时为了更好地监督戒烟,国外也有学者提出在随访中监测尿尼古丁水平,作为有无继续吸烟的客观指标。

16.1.2 保暖

由于血栓闭塞性脉管炎易在寒冷的条件下发病,因此患肢应当注意保暖,防止受寒,但也不可局部热敷,因会加重组织缺氧,并容易烫破表皮,导致溃破经久不愈,甚至坏疽。

16.1.3 加强运动锻炼

可促进患肢侧支循环的建立,缓解症状,保存肢体,但主要适用于较早期的病人。有2类运动方法:一为缓步行走,但应在预计发生间跛性疼痛之前停步休息,如此每天可进行数次。二为Burger运动,即让病人平卧,先抬高患肢45°,1~2min后再下垂2~3min,再放平2min,并作伸屈或旋转运动10次,如此每次重复5次,每天数次。

16.2 药物治疗

(1)血管扩张剂:解除血管痉挛,降低周围血管对寒冷刺激的反应。①盐酸妥拉唑林25mg,口服,4~6次/d;②盐酸罂粟碱0.03mg,口服,3次/d;③酚苄明苯苄胺)10mg,口服,3次/d;④环扁桃酯抗栓丸)100~200mg,口服,3次/d。⑤己酮可可碱(oxpentifylline)200~600mg,每天3次。⑥托哌酮(mydocalm)50~100mg,每天3次。⑦烟酸100mg,每天3~4次。⑧烟酸肌肌肌醇0.2~0.6g,每天3次。⑨伊洛前列素2.5mg/(kg•min),或前列腺素E1 4~12mg/(kg•min),均经中心静脉导管滴注,应用72h以上。

(2)抗凝剂:理论上抗凝剂对血栓闭塞性脉管炎并无效,但有报道可减慢病情恶化,为建立足够的侧支循环创造时间,这可能与预防在脉管炎基础上继发血栓形成有关。目前使用的抗凝剂为肝素华法林。但抗凝治疗一般在临床很少应用。

(2)血浆增容剂:右旋糖酐4酐40(低分子右旋糖酐)500ml,静脉滴注,1次/d。低分子右旋糖酐为血浆增容剂,有抑制血小板聚集和增加纤维蛋白溶解活性的作用,可改善微循环,减轻指(趾)疼痛,促进溃疡愈合,对Raynaud征等有一定的效果。低分子右旋糖酐500ml,静脉滴注,每天1次,10~15天为1疗程,7~10天后可重复。副作用为偶然可致过敏性休克,有人认为有促进肾功能衰竭的危险,有出血倾向或肾功能不全者忌用。急性期、溃疡、坏疽和继发感染者不宜使用。

(3)改善微循环的药物:A.潘通:为己酮可可碱类药物,可加强红细胞变形能力,促进毛细血管内的气体交换,改善组织氧供。由于存在体位性低血压及过敏症状,因此推荐首剂100mg加入250ml 5%葡萄糖注射液中滴注,若无不良反应,第2天起300mg加入500ml 5%葡萄糖中静脉滴注,维持10天。B.前列腺素E1(PGE1):此类药物可抑制血小板聚集,并扩张局部微血管,静脉用药可明显缓解疼痛,并促进溃疡愈合,目前在临床上使用较为广泛。而通过脂质球包裹PGE1凯时)可沉积在病变血管局部,持续释放。推荐剂量20μg加入20ml生理盐水中,静脉推注,1次/d,10~14天为1个疗程,每3~6个月可以重复1个疗程。此药短期效果相当明显,但长期疗效不确切,且价格较为昂贵。

(4)止痛药物:普鲁卡因穴位封闭、静脉封闭及交感神经节阻滞等。为对症处理,缓解静息痛。A.口服用药有非甾体类的抗炎镇痛药,如吲哚美辛消炎痛)、双氯芬酸扶他林)、布洛芬芬必得);作用较为温和的索米痛片(索密痛)、曲马朵缓释片(100mg/每晚)以及新型的麻醉类止痛药吗啡(美施康定),其剂量有10mg/片和30mg/片2类,1片/睡前。B.肌注用药以布桂嗪(强痛定)及哌替啶度冷丁)为主,均为100mg 1次。甚至还可以通过硬膜外置管,一般为腰2~4水平,间断推入利多卡因丁卡因地卡因),每次3~5ml,止痛效果显著,而且还兼具扩张末梢血管的作用。但需要注意的是硬膜外给药时病人应取平卧位,监测血压,一旦发现血压下降,对症处理,同时对于存在出血倾向的病人(尤其是服用抗凝剂者),硬膜外置管应非常谨慎,以免局部出血或血肿压迫脊髓

(5)皮质激素:如泼尼松地塞米松等。一般不用,但在病情急性发展时可短期使用。氢化可的松100mg/d,静脉滴注;或泼尼松20~40mg/d,口服;或等量地塞米松静脉滴注或口服。

(6)抗生素:有局部或全身感染时,可有针对性地选用合适的抗生素治疗。

16.3 对症治疗

疼痛显著者可应用止痛剂。可用1%~2%普鲁卡因溶液8~10ml,加地塞米松2mg作局部封闭,或使用普鲁卡因穴位注射、静脉封闭或股动脉周围封闭,甚至可行腰交感神经节阻滞或硬脊膜外麻醉等。

16.4 局部疗法

对干性坏疽无菌包扎可防止感染。对溃疡可外用抗生素软膏换药

16.5 手术治疗

当肢端坏死边界局限后,应在无菌情况下清疮,将坏死组织清除。对已形成趾(指)端坏疽的患者,需考虑截趾(指)术,可致肢残。对以上治疗效果不理想者,再根据不同病情选用腰交感神经节切除术、动脉血栓内剥脱术以及病变血管切除后血管移植等。还可行坏死组织切除或截肢术。

16.5.1 (1)腰交感神经节切除术

本术式至今已有70年历史,主要适用于1,2期病人,尤其是神经阻滞试验阳性者,同时也可以作为动脉重建性手术的辅助术式。由于血栓闭塞性脉管炎大多累及小腿以下动脉,因此手术时主要切除患肢同侧2,3,4腰交感神经节及神经链,近期内可解除血管痉挛,缓解疼痛,促进侧支形成,但远期疗效不确切,而且对间歇性跛行也无显著改善作用。手术入路有前方径路和后外侧径路2种,以前者术野显露较好,使用较多。术中下列几点请予以注意:①应正确辨认腰交感神经节,与其他类似组织相鉴别,其中生殖股神经为白色,但无结。为此术中应将切除的腰交感神经节即刻送检病理证实;②腰静脉与腰交感神经节关系密切,右侧腰静脉在右交感干前跨过,左侧腰静脉则位于腰交感干后方,因此术中应避免损伤腰静脉,一旦出血,予以缝扎;③对男性病人,手术时尤其要注意应避免切除双侧第1腰交感神经节,以免术后并发射精功能障碍

同理,对于上肢血栓闭塞性脉管炎可考虑采取胸交感神经节切除。

16.5.2 (2)动脉旁路术

主要适用于动脉节段性闭塞,远端存在流出道者,但由于血栓闭塞性脉管炎者多为中、小动脉病变,因此符合这项适应证的病人较少。

移植物可采用PTFE人工血管或自体大隐静脉,但因多为肢体远端的动脉重建,故以大隐静脉为佳。有时若需要行股-胫动脉或股-腓动脉长段移植,也可采用复合移植物,即近端股动脉采用PTFE人工血管,远端采用自体大隐静脉作吻合。为防止术后移植物血栓形成,长期抗凝是一项必不可少的措施(尤其是人工血管移植物),现在最常用的口服抗凝药物是华法林,但是使用时需随访凝血酶原时原时间,以免过量使用导致出血。

由于血栓闭塞性脉管炎常见膝下段动脉受累,因此动脉旁路术后远期通畅率受影响,现有报道平均通畅时间约为2.8年。

16.5.3 (3)动脉血栓内膜剥除术

本术式也主要适用于股-腘动脉节段性闭塞,远端流出道血管条件尚佳的病例,因此适合本术式的病人不多。术中在剥除血栓内膜后,可在局部血管壁上加缝-人工血管补片,扩大动脉腔,减少术后再狭窄及闭塞的发生。术后积极抗凝同样也是预防血栓形成症状复发的一项重要措施。

16.5.4 (4)动静脉转流术

由于许多血栓闭塞性脉管炎病人患肢末梢动脉闭塞,缺乏流出道,因此很多学者均考虑通过动脉血向静脉逆灌来改善血栓闭塞性脉管炎的缺血症状。首先是由Johansen通过动物实验证实采用分期动静脉转流术可有效地改善缺血下肢的动脉血供,其首次手术是在动脉和静脉之间端侧吻合-移植物来建立下肢的动静脉瘘,通过动脉血冲入静脉,一部分向心回流,另一部分向远端持续冲击,最终造成远端静脉瓣膜单向阀门关闭功能丧失,而后行第2次手术结扎近端静脉,使所有动脉血均向静脉远端逆行灌注

根据吻合口位置的高低,动静脉转流术可分为下列3类术式。

①高位深组:将髂外、股总或股浅动脉与股浅静脉间建立动静脉瘘,4~6个月后再行二期手术。本术式操作较为简便,但因吻合口位置较高,术后肢体肿胀较明显。

②低位深组:将腘动脉与胫腓干之间建立动静脉转流,2~4个月后行二期手术,静脉血主要通过胫前静脉回流

③浅组:将腘动脉与大隐静脉远侧端行动静脉吻合,一般不行二期手术,术后肢体肿胀较轻,但手术操作较复杂。

目前的临床实践表明动静脉转流术可改善血栓闭塞性脉管炎病人的静息痛,但术后肢体肿胀明显,有湿性坏疽可能(尤其是同时合并糖尿病者),因此并不降低截肢率,而且对于术后动脉血逆行灌注的微循环改变也有待进一步探讨。

16.5.5 (5)大网膜移植术

主要适用于动脉流出道不良,不宜行动脉搭桥以及三期的血栓闭塞性脉管炎的病例,可缓解疼痛,有利于溃疡愈合。

本方法最初是由美国的Casten和Aldav于1971年提出,主要是将大网膜剪裁成长条形,同时保留其原有血管蒂供应,然后从腹腔游离到患肢的深筋膜下固定,通过大网膜本身丰富的血管网对缺血的下肢提供侧支血流。此后又有学者直接取游离的大网膜与下肢动静脉吻合,然后与深筋膜固定来改善下肢供血。这2种方法经临床应用证明均有一定疗效,部分病人溃疡愈合,疼痛缓解。而且进一步实验研究表明24h内大网膜即可与缺血组织产生粘连,造影证明大网膜动脉的血流能灌注下肢组织后并经深静脉回流。但本术式创伤大,操作较复杂,而且大网膜个体差异很大,因此远期效果待随访,且目前临床应用较少。

16.5.6 (6)肾上腺切除术

既往,对于经腰交感神经节切除后而又无条件行动脉重建术的血栓闭塞性脉管炎病例,也有学者主张行肾上腺次全切除术以减轻症状,但由于切除肾上腺本身并发症较多,因此目前已不再使用。

16.5.7 (7)截肢术

对于晚期病人,溃疡无法愈合,坏疽无法控制,或并发感染时,可予以截肢或截指(趾)。

截肢术主要应用于坏疽或感染扩散到足跟甚至踝关节以上者,截肢平面应尽量考虑行膝下截肢,以便今后可安装假肢。术中不宜使用止血带,截肢残端的皮瓣及肌肉应适当保留得长一些,避免缝合时张力过大,影响愈合,术后切口需注意引流,如果肢体残端血供仍然较差,愈合不良,必要时可提升截肢平面。

截指(趾)术一般不宜采用局部浸润麻醉,以免感染扩散,术中应注意将坏死组织完全剪除,术后一般将碘仿纱条填塞创面,敞开换药。此外,还可以局部使用表皮或纤维细胞生长因子(如贝复济),以利肉芽生长。

16.6 介入治疗

对于血栓闭塞性脉管炎主要是在X线动态监测下介入插管至病变部位溶栓,常用溶栓药物为尿激酶,一次推荐用量为25万U,也可保留导管在动脉内持续给药。但由于血栓闭塞性脉管炎远端血管多为闭塞,而且血栓以炎性为主,因此疗效尚不确切。

此外,对于节段性狭窄病变,如果导引钢丝可以通过,也可考虑予以血管成形并释放支架。

16.7 高压氧治疗

高压氧治疗可以提高血氧分分压,增加血氧张力及血氧弥散程度,从而达到改善组织缺氧的目的。

具体的方法为:待病人进入高压氧舱后,在20min左右将舱内压力提高到2.5~3个大气压,给病人分别呼吸氧浓度为80%的氧气30min和舱内空气30min,反复2次,然后再经过20~30min将舱内压力降至正常。如此1次/d,10天为1个疗程,休息数天后可开始第2个疗程,一般可持续2~3个疗程。经过如此治疗后一般病人的症状均有不同程度的缓解,皮温升高,溃疡缩小,有一定的近期疗效。

16.8 基因治疗

由于血栓闭塞性脉管炎主要累及肢体远端的中、小动脉,因此很多情况下动脉流出道不佳,无法施行动脉架桥手术,而促进侧支血管再生则成为一项重要的治疗措施。由此,随着分子生物学的发展,基因治疗性血管生成为血栓闭塞性脉管炎病人带来一种全新的治疗手段。

有学者应用血管内皮生长因子(VEGF)“分子搭桥术”基因治疗实验性闭塞性脉管炎,结果转基因7天后,肌肉组织内VEGF mRNA及其表达产物明显增高。血管造影可见大量新生血管和侧支循环的形成,表明VEGF转基因治疗可以明显促进闭塞性下肢血流的恢复和改善组织坏死的程度,为本病的治疗提供了一种新的方法。

血管内皮生长因子(VEGF)可以特异性地与血管内皮细胞表面的VEGF受体结合,从而促进内皮细胞分裂,形成新生血管。在动物实验方面最早是由Reissner于1993年将覆有phVEGF165的气囊导管插至实验兔的股动脉,通过血管成形术将气囊与动脉壁紧密接触而完成基因转移,后RT-PCR证实在局部组织有VEGF的表达,血管造影及肌肉活检也提示有新的侧支形成。此后是Isner首先将这一技术应用于临床,他采用患肢注射phVEGF165的方法,共治疗了9例下肢动脉缺血伴溃疡的病人,随访表明血流显著增加达80%,明显侧支形成达70%,溃疡愈合率超过50%,同时症状也得到明显缓解。当然VEGF本身也存在着一定的副作用,其中主要一点是它可以促进肿瘤生成并加速转移,此外,VEGF也有可能加重由于糖尿病引起的视力恶化,因此目前VEGF的基因治疗尚属试验阶段,远期疗效有待进一步研究。

16.9 中医治疗

16.9.1 (1)辨证论治

①寒湿:

主症:患肢喜暖怕冷,触之冰凉,皮色苍白,感觉麻木、酸胀,间歇性跛行,疼痛遇冷加重,无溃疡或坏疽,舌淡、苔白腻,脉沉细而迟。相当于局部缺血期。

治法温阳通脉,祛寒化湿

方药:阳和汤加减。

熟地30g,肉桂3g,麻黄2g,鹿角胶9g,黄芪30g,姜炭2g,红花6g,白芥子6g,鸡血藤30g,地龙15g,木瓜18g,甘草3g。

加减:若局部寒甚者,加附子回阳散寒;病在上肢加桂枝温经和营,引药上行;病在下肢加牛膝,下行活血;血虚者加当归补血

临床体会:血栓闭塞性脉管炎局部缺血期以局部发凉怕冷、皮色苍白、疼痛遇冷加重、脉沉迟为主症,因此应重用温阳通脉治疗。

②血瘀:

主症:患肢畏寒,触之发凉,感觉麻木;局部皮肤呈红色、暗红色或青紫色,伴有瘀斑,下垂时更甚,抬高则见苍白或苍黄;患肢持续性静息痛,尤以夜间为甚;患肢肌肉萎缩,趾甲变厚;舌质紫暗或有瘀斑,苔薄白,脉沉细涩,趺阳脉太溪脉消失。相当于营养障碍期。

治法:活血化瘀通络止痛

方药:血府逐瘀汤加减。

桃仁12g,红花6g,当归9g,生地黄15g,川芎9g,赤芍15g,牛膝15g,柴胡6g,枳壳6g,延胡索12g,五灵脂15g,鸡血藤30g。

加减:痛甚加乳香没药穿山甲破瘀止痛;兼湿邪者加薏苡仁赤小豆利湿解毒;局部红肿明显者,加蒲公英地丁清热解毒

临床体会:血栓闭塞性脉管炎病人以血瘀证多见,且贯穿于疾病的各症候中,故此,活血化瘀是治疗的核心。

湿热

主症:患者喜冷怕热,肢体酸胀、肿痛,沉重乏力;常伴有游走性静脉炎。面色灰滞或萎黄胸闷纳呆口渴而不欲饮,小便短赤;脉象滑数,舌苔白腻或黄腻。若有溃疡,易糜烂、渗液,呈湿性坏疽。相当于坏疽期。

治法:清热利湿活血通络

方药:四妙丸加减。

苍术12g,黄柏10g,薏苡仁30g,川牛膝30g,茵陈15g,赤小豆12g,赤芍15g,桃仁12g,木瓜9g,丹皮12g,蒲公英15g,砂仁6g。

加减:患肢热盛者加栀子黄芩金银花清热燥湿解毒;瘀滞兼证明显者,加当归、泽兰、地龙活血通脉;湿热难除者,加车前子滑石茯苓等利湿清热。

热毒

主症:患肢疼痛剧烈,昼轻夜重,喜凉怕热;局部出现坏疽,红、肿、热、痛,脓液恶臭;高热或低热,口渴引饮,烦躁便秘溲黄;舌质红绛、苔黄腻或黄燥,脉洪数或弦数。见于坏疽期继发感染。

治法:清热解毒,活血止痛。

方药:四妙勇安汤加减。

金银花30g,玄参30g,当归15g,赤芍15g,丹皮12g,地丁15g,蒲公英15g,黄连6g,石斛12g,生地15g,生甘草10g。

加减:壮热口渴者,加石膏知母、栀子清热生津;局部红、肿、热、痛,或脓液稠厚较多者,加板蓝根菊花等清热解毒;疼痛明显者,加延胡索、乳香、没药活血祛瘀止痛;热毒内陷营血,神志恍惚者,加服安宫牛黄丸清热解毒开窍

气血两虚

主症:患肢疼痛较轻,皮肤干燥,肌肉消瘦;溃后疮口久不愈合,肉芽灰暗,脓液稀薄;伴肢体乏力,精神疲惫,面容憔悴,心悸失眠;舌质淡、苔薄白,脉沉细无力。

治法:补气养血调和营卫

方药:人参养荣汤

党参15g,黄芪30g,白术12g,熟地黄30g,当归12g,白芍15g,陈皮9g,茯苓15g,肉桂6g,远志9g,大枣6枚,生姜5片,炙甘草10 g。

加减:心悸、失眠者,加夜交藤酸枣仁养血安神;纳呆、腹胀者,加木香,砂仁理气健脾;若兼肾阴虚头晕腰酸者,加山萸肉菟丝子滋阴益肾。

16.9.2 (2)综合治疗

中成药通塞脉片六味地黄丸四季青片大黄廑虫丸、血府逐瘀丸脉络宁注射液丹参注射注射液毛冬青注射液白花丹参注射注射液。

②单验方:

A.毛披树根(又名毛冬青)120~180g,加猪蹄1只,水煮3~4h,1天分3次服完,连服1~3个月。有活血解毒作用。

B.白花丹参根,晒干,粉碎,用55度白酒浸泡15天,配成浓度为5%~10%的白花丹参药酒。每次温服20~50ml,3次/d,2~3个月为1个疗程。本方有活血通络止痛作用。

C.止痛药酒:罂粟壳60g,川乌9g,水蛭(焙黄)9g,炒地龙9g,红花15g,黄酒1250g,将诸药放入酒中,浸泡7天后过滤去渣,取浸出液,痛时服用,每次5~10ml。本方有止痛、活血、祛瘀作用。

D.活血止痛散透骨草30g,川楝子、当归尾、姜黄海桐皮威灵仙、川牛膝、羌活白芷苏木五加皮、红花、土茯苓各15g,川椒、乳香各6g,煎汤熏洗患肢,每次30~60min,1~2次/d,每剂可用2天。适用于脱疽未溃破,或恢复期的病人患肢遗留肿胀及关节功能障碍者。

E.温经通络散:黑附子干姜吴茱萸各10g,川乌、草乌细辛各6g,共研细末,取少许加白酒、陈醋适量,调和成糊剂敷贴患肢足心。本方有温经散寒、解除肢体麻木胀痛的作用。

F.白花丹参30~60g,水煎服,每天1剂。

针灸疗法

A.毫针

a.血栓闭塞性脉管炎主穴选用阳陵泉阴陵泉悬钟三阴交解溪曲池外关配穴选用足三里太冲行间公孙委中承山八风少海合谷八邪夹脊。针刺用捻转法先泻后补,中等刺激手法为主,留针30min。疼痛剧烈者,可用重刺激。1次/d,10次为1个疗程。疗程间隔7天。

b.取患肢有关经脉敏感反应的腧穴为主穴,结合发病部位及症状循经辨证取穴。下肢主穴取脉根、血海阴包,病在足母趾配阴陵泉、地机,在二、三趾配足三里、丰隆,四趾及小腿外侧配阳陵泉、悬钟,五趾及小腿后侧配承山、昆仑,足跟部配太溪。上肢主穴取曲池、郄门青灵,病在拇、食指配手三里中指内关无名指配外关,小指通里,前臂及手掌配大陵。针刺得气后,实热证用向外方弧度刮针法针柄1~5次,每天或隔天1次,15次为1个疗程,疗程间隔3~5天。

c.辨证治疗血栓闭塞性脉管炎。寒湿证:取双侧经渠、血海、阴陵泉、三阴交、足三里、上巨虚下巨虚温针捻转补法,每次40分钟;灸太渊。血瘀证:取双侧经渠、列缺尺泽、血海、足三里、膈俞、上巨虚、下巨虚,行平补平泻法,每次15min。上均每天2次。热毒证:取双侧太溪、复溜、列缺、尺泽、鱼际、经渠、血海、阴陵泉,用提插泻法,每次20分钟,3次/d。气血两虚证:取经渠、列缺、鱼际、尺泽、阳陵泉、足三里、上巨虚洫海。肾虚证:取尺泽、经渠、膻中、膈俞、阴谷、太溪、三阴交、血海。1次/d,每次60min,行捻转补法。局部疮面有脓液者用庆大霉霉素、依沙吖啶(雷夫奴尔)等抗菌纱布;无脓者用生肌膏(乳香、没药、炉甘石蜂蜜调制)贴敷。

B.耳针:取交感皮质下内分泌神门、趾、跟穴,用强刺激,每3日1次,10次为1个疗程。

C.蟒针:

取穴大椎身柱命门阳关、足三里、阳陵泉。

针法:大椎透身柱,命门透阳关用1.0mm直径粗针,留针5h。足三里、阳陵泉强刺激不留针。

D.三棱针

方一取穴:足背三处与小腿前缘一处(相当于冲阳、太冲、足三里)。

方法:用点刺放血法。用三棱针在所选部位点刺,使之流出紫黑色血液。每7天1次,以愈为度。

方二取穴:分2组,一为冲阳、跗阳、委中、肾俞;二为太冲、解溪、足三里、命门。均取患侧穴位。

方法:用点刺放血法。每次取1组,交替使用。用三棱针在所选穴位或穴位附近血络点刺放血,以流出黑色瘀血为度(恶血流尽佳)。委中穴用缓刺法,以免出血过多。针后,并在肾俞或命门穴拔罐10分钟,拔罐后加温和灸5~10min。3~5天1次,中病即止。

E.头针:取额顶带后1/3、顶颞前斜带或顶颞后斜带(病灶对侧相应部位),用小幅度提插补法。临床一般额顶带后1/3(居中)宜由前向后刺,顶颞前斜带与顶颞后斜带交替选用。在行针时,嘱病人吸气、憋气,意想气至患肢,然后行腹式深呼吸;再配合活动患肢,如跺脚、搓手、按摩患肢。每次行针5min,间隔15min再行针1次,留针24h,1次/d,10次为1个疗程。

④拔罐

取穴:A.承山、三阴交、绝骨、足背部;B.殷门、委中、承山;C.阴廉伏兔;D.尺泽、内关、外关、劳宫、后背部。根据患病部位的不同,而取相应穴位。胫后动脉、足背动脉无搏动者,取A组穴;腘动脉无搏动者,取B组穴;股动脉无搏动者,取C组穴;尺、桡动脉无搏动者,取D组穴。把需治疗的穴位常规消毒后,在比火罐口径略大的面积内(根据不同部位,选择大小适宜的火罐),用消过毒的粗短毫针、三棱针或小斜口刀进行散刺,或以皮肤针作较重叩刺。根据患者体质强弱或病情,适当掌握刺激的轻重。轻刺法以皮肤红晕为度;中刺法以皮肤表面尘粒样出血为度;重刺法以皮肤表面芝麻样点状出血为度。然后在叩刺部位进行拔罐,留罐5~10min。每周治疗2~3次(每次治疗出血总量以不超过10ml为宜)。

⑤埋线疗法:

取穴:血海、足三里、四强、承山、丰隆。

操作:用穿线法。局部常规消毒麻醉,用大角缝皮针带2~3号羊肠线于穴位一侧进针,深达肌层,从另一侧穿出,剪去两端线头,其进出针针眼相距约3cm,根据穴位情况作横行或纵行埋线。每次选穴2~3个,每10~15天1次,4~5次为1个疗程。休息2~3个月后,根据病情进行第2疗程。

推拿疗法:治法以调和营卫、解毒祛湿活血散瘀为主。

A.阳虚寒凝:推背捏拿法,压脊揉运法,挠背督脉太阳经,肘运背部,捏脊法,撩背部,肘运肾俞、志室,拿昆仑。揉阴廉、伏兔、犊鼻、足三里、蠡沟上廉下廉、绝骨、风府、大椎、承扶、殷门、委中、合阳、承山、附阳申脉

B.湿热蕴结:肘运环跳,捏拿腿六经,揉腿搓摩法腿运捏法,掐拿昆仑、太溪,掐揉足三里,肘运腘窝,推涌泉、揉阳陵泉、绝骨、三阴交。

C.热毒蕴结:压脊揉运法,推背捏拿法,拨络叩挠背法,掐拿委中,肘运环跳,掐拿腿六经,拿承山,撩下肢,推涌泉(均泻),掐足三里、昆仑、太溪。

D.气血两虚:摩挲益脑法,拨振叩颈法,推腹摩运法,撩腹叩振法,擦臂推拿法,推背捏拿法,压脊运揉法,壮腰撩擦法,拨络叩挠背法。以上手法宜轻不宜重。掐足三里、跗阳、绝骨、昆仑、太溪、涌泉(均补)。

外治法

A.未溃期:可选用冲和膏红灵丹油膏外敷;或用毛披树根100g,水煎,待温后,浸泡患肢,1~2次/d;或当归15g,桑枝30g,威灵仙15g,水煎熏洗,1次/d。亦可用红灵酒少许揉擦患肢足背、小腿,每次20min,2次/d。

B.已溃期:溃疡面积小者,可用毛披树根煎水浸泡后,外敷生肌玉红膏保护伤口;溃疡面积较大,坏死组织难以脱落者,可用“蚕食”方法清除坏死组织。

16.10 护理

16.10.1 (1)护理问题

①患肢疼痛、麻木、活动不利。

②局部出现坏疽和溃疡。

③潜在感染。

④心情忧郁、失望、烦躁不安。

16.10.2 (2)护理目标

①恢复自主活动。

②预防或控制感染。

③预防并发症。

④消除患者不良情绪。

16.10.3 (3)护理措施

①环境护理:保持病室环境清洁阳光充足,定时通风,保持空气新鲜,必要时可每日进行空气消毒1次。

②生活护理:

A.加强生活护理,尤其是急性期需绝对卧床休息或足趾溃烂行动不便者,送饭送水、送药等到床边,使病人安心治疗。

B.长期卧床病人加强皮肤护理,预防压疮发生。

饮食护理:饮食宜高蛋白易消化之品,如瘦肉、蛋类、面类等,忌烟酒。

④局部患肢的护理:

A.注意保暖:病人的鞋、袜要宽大暖和,冬季穿毛线袜或棉袜套予以御寒,切忌穿紧、硬的鞋,影响血液循环。棉被不宜过重,要柔软,如鸭绒被、腈纶被,并在棉被内放置护架,避免患肢受压,影响血液运行而加重缺血、疼痛。

B.保持足趾的干燥:病人宜穿全棉纱袜及透气性较好的鞋子,忌穿胶鞋、塑料鞋等,以防足潮湿而产生脚癣感染,诱发坏疽发生。

C.有足癣者应及时治疗,以免溃破加重病情。

⑤换药护理:

A.严格执行消毒隔离无菌操作的规程。

B.换药时动作要轻,以减少创面刺激及减轻其伤口疼痛。

C.换药时要仔细观察患趾坏死、溃疡及创面大小、肉芽生长情况;周围皮肤色泽及肿胀的情况;脓液的色、质、量的变化,必要时作脓液的培养,并给予详细的记录。

D.干性坏疽不宜用软膏外敷,用75%酒精新洁尔灭消毒后,再用干纱布敷料包扎以保持创面干燥。湿性坏疽先用虎杖药液棉球清洁创面,浅层糜烂溃疡可用0.5%甲硝唑纱布外敷,或用灭湿灵、扫毒散粉剂干扑,以促进其干燥。

E.敷药厚薄需根据脓液多少而定,脓液分泌多时,药膏要厚,如创面清洁,有上皮生长,药膏要薄而均匀,并且要能见到纱布条纹为度。

F.污染敷料一律焚烧,所用的器械按铜绿假单胞菌感染的原则处理。

⑥功能锻炼:病情稳定后可指导病人做足部运动的锻炼,促进气血流畅。其方法是病人平卧,抬高患肢45°,维持2min→足下垂2min→平放2~5min。重复5~10次,同时两足及足趾向上、下、内、外运动10~20次,2~3次/d,以不疲劳为度。

心理护理:病人由于病程长,疼痛难忍,悲观失望或烦躁易怒,所以应多加安慰和鼓励病人,减轻其忧郁心情。耐心对病人解释本病的病因、治疗及情志对本病的关系,使其放下思想包袱,积极配合治疗。

16.11 出院指导

(1)注意休息、坚持服药。指导患者按病期服中药及血管扩张剂。

(2)步行速度宜慢,时间不宜长,勿疲劳。

(3)戒烟。

(4)定期随访。

17 预后

经治疗病情继续恶化或截肢者,预后差。脉管炎很少累及肢体以外的血管,其生命的预后和一般人之间并无显著差别。近年来由于诊断手段的进步,血管外科的发展以及开展中西医结合等综合治疗,明显地改变了脉管炎的经过,临床治愈率已显著提高,截肢率也明显下降,即使需截肢的,截肢平面已降低。高位截肢率已降到4%以下。为防治本病,有必要强调戒烟的重要性,据调查表明,病情加重或一度治愈又复发的都和不遵守戒烟有关。截肢后的病人仍需戒烟。

18 伯格病的预防

伯格病病因未明,但某些因素能诱发本病,并能引起病情的发展,故积极地采取预防措施,能稳定病情、减轻症状。

1.绝对禁烟  是预防和治疗本病的一项重要措施。

2.足部清洁与干燥  保持足部清洁、防止感染;因湿冷比干冷对病情更为有害,故宜保持足部干燥;因患部已有血液循环不良,即使轻微外伤亦易引起组织坏死和溃疡形成,故切忌任何形式的外伤。

3.防寒保暖  无论是在工作或休息时均宜保持足部温暖,以改善足部血液循环,但不能过热,以免增加氧消耗量。

4.体位变动与足部运动  劳动时应随时变换体位,以利于血液循环。平时可进行足部运动(Buerger运动),以促进患肢侧支循环。方法为:患者平卧,抬高患肢45°,维持1~2min,然后两足下垂床旁2~5min,同时两足及其趾向四周活动10次,再将患肢放平休息2min,如此反复练习5次,每天数回。

5.避免应用缩血管药物。

19 相关药品

凝血酶、胶原、氧、抗凝血酶Ⅲ、罂粟碱、酚苄明、环扁桃酯、右旋糖酐40、普鲁卡因、泼尼松、地塞米松、四妙丸、黄芩、板蓝根、安宫牛黄丸、人参、远志、通塞脉片、六味地黄丸、四季青、大黄、血府逐瘀丸、脉络宁注射液、丹参、丹参注射液、毛冬青、活血止痛散、庆大霉素、依沙吖啶、炉甘石、生肌玉红膏、玉红膏、甲硝唑

20 相关检查

纤维蛋白原、浆细胞、氧分压

治疗伯格病的中成药


伯格病相关药物


相关文献

开放分类:风湿科弥漫性结缔组织病血管炎与血管病疾病
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  • 评论总管
    2019/9/22 16:24:31 | #0
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本页最后修订于 2013年4月25日 星期四 20:45:10 (GMT+08:00)
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