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鼻真菌病

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1 拼音

bí zhēn jūn bìng

2 英文参考

rhinomycosis

3 概述

鼻真菌病(rhinomycosis)是由真菌(mycete,fungus)感染引起的鼻及鼻窦的疾病。真菌又称霉菌,常见的鼻致病性真菌有曲霉菌(aspergillus)、念珠菌(monilia)、毛霉菌(mucoraceae)等,其中鼻曲霉菌病较为常见。真菌的致病力一般比较弱,有些真菌仅在一定的条件下才能致病。即多在机体免疫功能减退、局部组织抵抗力下降、全身消耗性疾病或代谢性疾病(如糖尿病甲状腺功能低下、严重贫血白血病等)、长期应用大量广谱抗生素免疫抑制剂等情况下感染致病。近年来真菌病的发病率有明显增加,可能与抗生素的广泛、大量应用有关。曲菌(aspergillus)是一种条件致病菌,可随呼吸进入上呼吸道,并长期存在。当出现上述导致机体抵抗力下降和(或)出现鼻腔鼻窦局部诱因时,引发鼻真菌病。常见的局部诱因:①鼻腔和鼻窦的慢性炎症刺激;②鼻窦内病理性分泌物潴留;③鼻腔和鼻窦通气引流受阻;④外伤。鼻真菌病中鼻腔及鼻窦曲菌病(aspergillosis of the nasal and paranasal sinus)较多见,鼻毛霉菌病(mucormycosis)较少见,但病情多发展迅速,死亡率高。

鼻真菌病的诊断主要从临床症状、X光拍片或CT扫描、真菌培养及病理学检查等方面进行。本病的治疗以手术为主。

4 疾病名称

鼻真菌病

5 英文名称

rhinomycosis

6 分类

耳鼻喉 > 鼻及鼻窦疾病

7 ICD

B48.8

8 流行病学

有关文献报道13%~28%的上颌窦炎为真菌感染所致。

9 病因

鼻真菌病的致病真菌有曲霉菌、念珠菌、毛霉菌等。多因长期使用抗生素、类固醇激素药物、免疫抑制剂或癌症放射治疗、糖尿病、烧伤等消耗使用抗生素、类固醇激素类药物、免疫抑制剂或癌症放射治疗、糖尿病、烧伤等消耗性疾病,致使机体抵抗力下降。近年来在健康人体检中无意发现鼻真菌病,可能与病检工作得到普遍开展和该病日益受到重视有关。鼻脑型毛霉菌病虽较少见,但死亡率较高,故也受到学者重视。鼻曲霉菌病较为常见。

10 病机

鼻真菌病中以曲菌病最常见,可分为4种类型:

10.1 急性暴发型

急性暴发型(acute fulminant)是由真菌侵入黏膜内,侵袭血管壁,最常侵犯的是动脉弹性纤维层,血管腔见有大量菌丝,淋巴管也可受累。产生血栓(thrombosis),缺血性梗死(ischemic infarction),坏死,导致黏膜坏死和骨质破坏,有大量的嗜中性粒细胞浸润。坏死组织又提供了真菌极好的生长及繁殖的环境,在机体抵抗力减退时,沿血管向临近鼻窦或周围组织器官(如眼眶、颅底等)扩散,促进疾病的迅速发展和蔓延,可在几天内甚至几个小时引起死亡,这种类型多由毛霉菌属真菌引起,如鼻脑型毛霉菌病。曲菌较少引起此型。

10.2 慢性无痛型

慢性无痛型(chronic indolent)是以肉芽组织反应为病理组织学特征的慢性进行性疾病,病理组织学除有血管栓塞,梗死形成和组织坏死,可见淋巴细胞浆细胞、嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及朗格汉斯细胞浸润的肉芽肿表现。

10.3 真菌球

真菌球(fungus ball)又称足分枝杆菌病(mycetoma form),是一种慢性的、非侵袭性的真菌感染,一般没有临床症状,病变通常局限于一个鼻窦,以上颌窦多见。致病真菌主要是曲霉菌。真菌球由高度密集的同心圆样排列的菌丝形成,呈泥土样或干酪样团块,颜色各异,如灰色、绿色、红褐或黑褐色等。

10.4 变应性真菌性鼻窦炎

变应性真菌性鼻窦炎(allergic fungal sinusitis,AFS)发生于特应性体质患者,鼻窦病变累及多个鼻窦,并易反复发作。AFS的发病机制目前尚有争论,多数学者认为是变态反应性疾病,属于Ⅰ型和Ⅲ型变态反应。组织学上与变应性支气管肺曲霉菌病(allergic bronchopulmonary aspergillosi aspergillosis)相似,表现为有多量的嗜酸性黏蛋白和嗜酸性粒细胞、Charcot-Leydon结晶和真菌菌丝并存的特征。

11 鼻真菌病的临床表现

鼻真菌病各型临床表现虽有不同,但各型之间可以相互转化,或出现过度型。Gungor(1998)报道在免疫功能受抑制时真菌球型发展为慢性无痛型,并进而成为暴发型。

11.1 急性暴发型

也可称急性侵袭型鼻真菌病(acute invasive rhinomycosis)。此型病程较短,发展较快,有多个鼻窦受累。早期症状有发热,眶部肿胀,面部疼痛及肿胀,随着病变进展发生头痛视力下降,嗜睡。严重者出现球结膜水肿眼球突出球后疼痛,眼肌麻痹颈强直等鼻-脑真菌病症状,迅速昏迷,死亡。重症者常合并有肺、肝、脾的真菌性损害。

查体:面部疼痛和肿胀是较特异的发现。

前鼻镜检查:早期鼻黏膜缺血呈浅白色,晚期可见鼻甲鼻中隔结痂及黑色坏死。鼻腔内有粒状的血性涕,黑色坏死区可见于面部及软、硬腭,形成鼻中隔及腭部的穿孔

影像学检查:可见黏膜增厚或鼻窦窦腔不均匀混浊。CT扫描对于诊断,估计病变范围和患者对治疗的反应有较大帮助。早期可见黏膜增厚,晚期可见骨质破坏。MRI能较好地显示大血管如颈动脉、海绵窦的早期变化及病变向颅内扩展的情况。

11.2 慢性无痛型

此型病程进展缓慢,患者有鼻塞,流脓涕及头痛等慢性鼻窦炎的症状。有时鼻涕带血,有时有污秽样的碎痂块或干酪样物。前鼻镜检查可见鼻黏膜充血、肿胀,中鼻道脓液息肉。鼻腔有病灶者,有时在鼻腔或鼻道内见到灰褐色、黄褐色干酪样团块。鼻肉镜检查更易在鼻道和窦腔内发现病灶。鼻窦X线摄片或CT可见病变窦腔密度增高且不均匀,并可有局部的骨质破坏,有时因骨质破坏明显,被疑为恶性肿瘤

11.3 真菌球

病程缓慢,病变多见于单侧上颌窦,症状轻微,可有病变侧鼻塞和脓涕。鼻窦X线摄片或CT显示病变鼻窦密度增高,有时可有轻度骨质破坏,如上颌窦窦口扩大或部分内侧壁破坏。

11.4 变应性真菌性鼻窦炎

本病1981年首先由Millar报道。多见于青年人,常伴有鼻息肉支气管哮喘和多种变应原皮肤试验阳性反应。据报道其发生率达慢性鼻窦炎的5%~10%。长期反复发作的多鼻窦炎和鼻息肉,虽经多次手术治疗,仍难获愈。常见临床症状有鼻塞,鼻涕增多和鼻涕倒流。少数患者可有眼球突出,复视和视力下降。鼻腔检查可见典型的黏稠的绿色或棕色黏液和鼻息肉。黏液涂片经染色可见有嗜酸性黏蛋白、夏雷结晶(Charco-Leydin crystal)及真菌菌丝碎片。X线摄片或CT显示多个鼻窦或全鼻窦受累,窦腔模糊不均匀,病变中央呈高密度影,无骨质破坏。MRIT1加权像病变中央为低信号鼻窦周边为高信号,T2加权中央显示无信号,周边为高信号。

12 鼻真菌病的并发症

急性侵袭型鼻真菌病病程较短,发展较快,有多个鼻窦受累。严重者出现球结膜水肿,眼球突出,球后疼痛,眼肌麻痹及颈强直等鼻-脑真菌病症状,迅速昏迷,死亡。重症者常合并有肺、肝、脾的真菌性损害。

13 实验室检查

实验室检查:外周血嗜酸性粒细胞增多;总IgE升高;特异性真菌抗原皮肤试验阳性。真菌涂片、培养及组织病理学检查是确诊的依据。

病理学检查:取分泌物用Sabouraud培养基培养1—2日,可见曲霉菌的菌丝生长,在光学显微镜鉴定有隔的分叉形菌丝,可作诊断。病变组织活检可见小动脉有血栓形成,粘膜表面有曲霉菌丝。鼻窦X线拍片可见骨质破坏。

14 辅助检查

CT扫描对于诊断,估计病变范围和患者对治疗的反应有较大帮助。早期可见黏膜增厚,晚期可见骨质破坏。MRI能较好地显示大血管如颈动脉、海绵窦的早期变化及病变向颅内扩展的情况。

15 诊断

对鼻分泌物或上颌窦冲洗液为脓性但含有暗红色血液或灰色、绿色或红褐色干酪样物者,或发现鼻窦骨质破坏,X线拍片或CT显示窦腔密度不均匀怀疑恶性肿瘤而病理组织学不能证实者,应想到鼻真菌病,对反复复发的鼻息肉,鼻窦炎,伴绿色或棕色黏液性分泌物者,应想到变应性真菌性鼻窦炎。

鼻真菌病诊断关键是在病变部位找到真菌,取黏液性分泌物作涂片检查,同时作真菌培养或取病变组织行病理组织学检查,三者之一得到证实均可确立诊断。近年来应用原位杂交法(in situ hybridization,ISH)。和Fontana-Masson黑色素染色法,用于真菌培养阴性和不能实施真菌培养时鼻窦真菌病原学的诊断。

变应性真菌性鼻窦炎诊断除有真菌病原学的证据外,还要有免疫学的表现:鼻窦内发现特异性的变应性黏蛋白、总的和特异性的IgE和IgG水平升高。

16 鉴别诊断

鼻真菌病应注意和慢性鼻窦炎、萎缩性鼻炎、鼻恶性淋巴瘤及其他恶性肿瘤等鉴别。

17 鼻真菌病的治疗

鼻真菌病的治疗原则:①早期的手术治疗,侵袭型者一经确诊应尽早手术,清除鼻腔和鼻窦内真菌病原和坏死及不可逆的病变组织,恢复鼻窦的通畅引流。②药物的配合治疗。

17.1 手术治疗

手术方式和范围应根据病变范围和患者的情况而定。病变不太严重的(慢性无痛型、真菌球和变应性真菌性鼻窦炎)一般均可采用鼻内镜手术彻底清除病灶及病变组织,保留正常黏膜。真菌球型只要手术彻底清除了病灶及病变组织,恢复鼻窦的通畅引流,多可治愈。病情严重,病变范围广者,可采用柯-陆氏手术(Caldwell-Luc operation)、鼻侧切开术(lateral rhinotomy)或与鼻内镜手术结合等术式;累及颅内时可采用颅面联合术式,并于手术前应用抗真菌药物。术后可应用抗真菌药物冲洗鼻腔和鼻窦。

17.2 药物治疗

抗真菌药物:两性霉素B(amphotericin B)是首选药物,剂量可根据病情和患者耐受性而定。经手术和两性霉素B治疗病情已被控制或病情较轻者可用酮康唑(ketoconazole)或伊曲康唑(itraconazole)口服。

17.3 全身治疗

增强抵抗力,恢复免疫功能,治疗原发病,停用抗生素及免疫抑制剂。必要时可输全血血浆等。

17.4 辅助治疗

变应性真菌性鼻窦炎手术后应用糖皮质激素是非常重要的辅助治疗,激素应用的剂量为泼尼松30~40mg/d,口服一周后剂量减半,继续服用1个月,然后按0.2mg/(kg·d),服用4个月,再按0.1mg/(kg·d)服用2个月,同时应用糖皮质激素鼻内喷雾。以对患者致病的真菌浸液进行免疫治疗,有报道可减少术后激素用量和变应性真菌性鼻窦炎的复发率。

18 预后

鼻真菌病预后差,采取全身支持性治疗及抗真菌治疗等或可有治愈者。

19 鼻真菌病的预防

治疗全身疾病,提高免疫力积极治疗鼻腔疾患。

20 相关药品

两性霉素B、酮康唑、伊曲康唑、泼尼松

21 相关检查

浆细胞

鼻真菌病相关药物


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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2019/11/18 21:22:54 | #0
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本页最后修订于 2013年4月24日 星期三 22:41:29 (GMT+08:00)
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2019/11/18 21:22:54