1 拼音
bí yān bù xuè guǎn xiān wéi liú shǒu shù
2 英文参考
operation of angiofibroma of the nasopharynx
3 手术名称
鼻咽部血管纤维瘤手术
4 别名
鼻咽血管纤维瘤手术；鼻咽纤维血管瘤手术；鼻咽部纤维血管瘤术；operation of hemangiofibroma of the nasopharynx
5 分类
耳鼻喉科/咽手术/增殖体肥大与鼻咽部血管纤维瘤的手术
6 ICD编码
29.3901
7 概述
鼻咽部血管纤维瘤主要发生于青春期前及青春期男性。属组织学良性而具有生物破坏性（biologically aggresive）肿瘤，常沿自然裂隙或孔向周围扩展并破坏周围组织，向前可侵及鼻腔、后组筛窦、蝶窦、眼眶，直至海绵窦及蝶鞍周围，向外可通过蝶腭孔侵入翼腭窝；又通过翼颌裂侵入颞下窝。肿瘤以蝶腭孔处为根形成向两端膨大的哑铃形（图9.5.4.2-1，9.5.4.2-2），还可经眶下裂跨过眶尖进入眶上裂，侵蚀翼板基部及蝶骨大翼而抵达颅中凹处的硬脑膜（图9.5.4.2-3）。
由于肿瘤部位深在及多方位扩展，再加术中出血凶猛，手术不易彻底，常残留肿瘤组织而致术后复发。
过去认为，肿瘤的原始发生部位可能是鼻咽顶部或鼻后孔处。近年来有人认为蝶腭孔处可能是肿瘤原始发生部位之一。因为有些肿瘤尽管以蝶腭孔处为茎呈哑铃状，但蝶腭孔并未扩大，也无侵蚀现象。只有肿瘤原始发生于蝶腭孔，并同时向鼻咽腔及翼腭窝扩展，才能解释这一现象。因此，在考虑手术途径时，必须考虑到充分显露蝶腭孔，才不致残留肿瘤组织。
8 适应症
除侵入已不可能切除的颅内肿瘤或由于全身情况不能承受手术者外，均应施行鼻咽部血管纤维瘤手术治疗。由于介入放射及麻醉技术的发展，大部分侵入颅内的鼻咽纤维血管瘤也不再是手术禁忌证。4岁以下儿童，未严重影响呼吸，也无经常出血者，可适当推迟手术时间。
9 禁忌症
1.肿瘤扩散不可能手术切除者。
2.全身情况不能耐受手术者。
10 术前准备
1.必须准确了解肿瘤的位置、大小及扩展范围。额枕平面或侧面投影的鼻窦普通X线片诊断价值有限。X线体层照像有助于肿瘤的定位，额枕面断层可明确蝶窦受侵情况，侧位断层如发现上颌窦后壁前移，即为肿瘤侵入翼腭窝的证据。CT及MRI技术的应用，使了解肿瘤扩展范围及周围组织破坏情况更为精确。
2.血管造影也是术前必不可少的诊断技术之一，特别是复发性肿瘤病人或CT及MRI图像不太清晰时，血管造影，特别是数字减影技术（digital subtraction technique）不仅可弥补其不足，而且可以显示肿瘤的分布及大小。鼻咽部血管纤维瘤的营养血管主要是颈外动脉的颌内动脉，也可来自咽升动脉、翼管动脉，有时是颈内动脉或椎动脉的分支。如果术前对营养肿瘤的血管没有准确的了解，一律做颈外动脉或颈内动脉结扎，就不可能有效地减少术中出血。
3.根据血管造影所显示的肿瘤营养血管的分布，可采取相应措施，阻断肿瘤的供血来源，以减少术中出血。可以结扎颌内动脉或颈外动脉，也可采用治疗性血管栓塞。后者可以选择性地尽可能靠近血管终端阻断营养肿瘤的血管，更有效地减少术中出血，但术后有发热及面部疼痛等并发症。有时栓子还可能通过颅内动脉未经发现的吻合支进入颅内血循环系统，造成不良后果。如果决定采用血管栓塞法，可于术前1～2d做血管造影，以便造影及栓塞术一次完成。不论术前采用何种阻断肿瘤供血的措施，均须准备足够的血液，以备术中使用。
对决定采用鼻颌途径的病人，如术前鼻旁窦有炎症，必须在术前积极治疗。
11 麻醉和体位
经口气管内插管麻醉，插管须带气囊，最好为可屈性金属插管（flexometallic tube）。术中不致因口腔操作而影响通气。也可在人工低温及控制性低血压下进行手术，以减少出血。喉咽部以长纱条填塞。
取仰卧位，肩垫高，头后仰，为了减少手术区静脉淤血，也可取半坐位，术者站于病人一侧。
12 手术步骤
12.1 1.经腭途径
置入开口器，用长纱条填塞喉咽部，即可进行手术操作。
（1）切口：最常采用硬腭U形切口。自一侧第3磨牙后端平面开始，切口直达骨膜下，绕向腭大孔内侧，再向前大致与牙列平行向前延伸至切牙后1cm处，再弯向对侧形成U形切口（图9.5.4.2-4）。为了扩大术野，U形切口的一端可移至腭大孔外侧，将腭大动脉切断结扎，也可将切口后端两侧向后外延向舌腭弓，但切不可结扎两侧腭大动脉，以免黏骨膜瓣坏死。在翼突沟外将腭帆张肌切断，软腭即可拉向后方（图9.5.4.2-5）。如肿瘤向翼腭窝扩展，可将切口后端绕过肿瘤一侧的上颌粗隆加做颊龈切口（图9.5.4.2-6）。
（2）游离硬腭黏骨膜瓣：由前向后分离黏骨膜瓣，直至硬腭后缘处，黏骨膜瓣掀起后，切口外侧的黏骨膜缘也应分离掀起约0.5cm，以便于手术结束时缝合切口。这一步骤应在咬除硬腭骨质之前完成。骨质咬除后，分离就比较困难（图9.5.4.2-7）。
（3）分离硬腭鼻腔面黏骨膜，咬除硬腭骨质：在硬腭后缘处用直角骨膜剥离器将硬腭鼻腔面黏骨膜分离后，改由普通剥离器继续向鼻腔方向分离，分离深度根据肿瘤向鼻腔扩展程度而定，然后用咬骨钳咬除切口以内的硬腭骨质（图9.5.4.2-8）。
（4）切开鼻腔侧黏骨膜，探查肿瘤基底部及扩展方向：小心切开鼻腔侧黏骨膜后，即可看见肿瘤。以示指伸入鼻咽腔，探查肿瘤基底附着部位，扩展方向，颅底骨质有无破坏、缺损，再确定是否需要再扩大术野或经鼻颌途径的配合。操作必须小心轻柔，尽量避免损伤肿瘤表面，以免在切除之前即已出现难以控制的出血，增加手术困难（图9.5.4.2-9）。
（5）切除肿瘤：在手指引导下，将肿瘤基底周围约0.3～0.5cm的黏骨膜切开，用铲形剥离器将肿瘤自其附着的骨膜上剥离。此时，出血凶猛，但不必停止剥离而采取止血措施，因为只有将肿瘤基底完全剥离后，出血才可能停止。剥离应迅速而不粗野，用力方向应与颅底平行（图9.5.4.2-10）。肿瘤完全剥离后，以长纱条压迫创面止血约5min。取去纱条后，如仍有较多出血，应考虑有残体存留，可以手指探查并摘除残体，如出血停止，即可准备缝合硬腭切口。
肿瘤扩展至翼腭窝者可通过龈颊切口，分别将翼腭窝及鼻咽腔肿瘤摘除。肿瘤向鼻腔、鼻旁窦扩展较多，经腭途径摘除困难者，可配合鼻侧切开或Denker术式摘除肿瘤。
12.2 2.鼻颌途径
可分为保守鼻颌进路及根治性鼻颌进路，前者包括鼻侧切开及登克尔手术。只有在肿瘤基底位于鼻后孔处，大部分于鼻腔时适用；也可配合硬腭途径使用。根治性鼻颌进路实际上就是由前侧经上颌窦进入颞下窝的进路，可以充分显露蝶腭孔（sphenopalatine foramen）。所以，当肿瘤扩展至翼腭窝甚至进入颞下窝时，采用这一进路，容易将肿瘤完全摘除，不留残体。现将根治性鼻颌进路切除鼻咽部血管纤维瘤的手术步骤介绍如下：
（1）修正切口（图9.5.4.2-11）。
（2）自骨膜下分离颊部软组织瓣并翻向外侧，切断眶下神经，显露眶下缘，上颌窦前壁，梨状孔，上牙槽骨上部及颧骨（图9.5.4.2-12）。
（3）分离梨状孔内鼻腔黏膜（图9.5.4.2-13）。
（4）去除上颌骨的前、后、内、外骨壁，包括中、下鼻甲，仅保留其眶底及上牙槽骨。去除后壁的骨质不要太向上靠近眶底，以免损伤眶尖部组织。但内壁必须将其最靠后侧部分--腭骨垂直板去除，充分暴露，以蝶腭切迹（incisura sphenopalatina）为其下缘的蝶腭孔，并使鼻腔、上颌窦腔、鼻咽腔、翼腭窝及颞下窝融为一个相连的腔，便于摘除哑铃状肿瘤的两端及其中央茎部（图9.5.4.2-14）。
（5）将翼腭窝及颞下窝的肿瘤分离并推向上颌窦腔内，在此过程中，可将显露的颌内动脉结扎切断，在蝶腭孔处将肿瘤茎部松解后，即可连同鼻咽腔的肿瘤一起摘除。
（6）手术腔用纱条压迫止血5min，如无出血，即可用碘仿纱条做前鼻后孔填塞，缝合面部切口及唇龈部切口。
女性病人或肿瘤侵及双侧翼腭窝病人，可采用上唇下面中部脱套式手术进路，不在面部做切口，改为由一侧上颌粗隆到另一侧上颌粗隆的上唇下切口，将面中部软组织一直分离到鼻根部及眶下孔处，可保留眶下神经。然后按根治性鼻颌进路去除两侧上颌窦内、外、前、后骨壁，显露双侧翼腭窝及鼻咽部。这样既可切除两侧翼腭窝肿瘤，面部又不留瘢痕。缺点是可能形成鼻前庭狭窄。
上述手术途径，可用于所有适于手术治疗的鼻咽部肿瘤，但如果肿瘤位于鼻咽部软组织外侧。如蝶枕脊索瘤（sphenooccipital chordoma），则采用颈侧径路较为合适，使手术腔不与鼻咽腔相通，避免发生可能延及颅内的术后感染。由乳突尖开始，沿胸锁乳突肌后缘做皮肤切口，于胸锁乳突肌与头夹肌及提肩胛肌之间触及颈椎横突，再顺横突向上、内侧分离，即可显露位于第2、3颈椎前的肿瘤。
13 术后处理
1.密切注意有无出血，呼吸困难及颅内并发症。
2.应用广谱抗生素，预防感染。
3.鼻前后孔填塞及硬腭创口，使病人吞咽十分困难，只要病人愿意，术后次日即可进流质饮食，但应注意口腔清洁，进食后漱口，同时可通过静脉补充所需水电解质及热量。
4.48～72h后开始逐渐抽出鼻前孔填塞纱条，术后7d拆除硬腭创口缝线。
14 述评
1.术后出血 多发生于抽取填塞纱条时，系感染或肿瘤残体所致。抽取纱条时应做好再次填塞的准备，如出血严重或多次填塞仍不能制止出血，就可能有肿瘤残体，须再次手术。
2.化脓性或非化脓性中耳炎 手术中及手术后鼻后孔填塞损伤咽鼓管圆枕或创面感染延至中耳所致。
3.硬腭创口感染，愈合不良。经过抗感染及创面处理后，最后多能愈合，少数可遗留瘘管，需进一步处理。
4.颅内感染 如肿瘤已破坏颅底骨质，再加剥离肿瘤基底部时的损伤，感染可延及颅内，出现各种并发症。
5.呼吸困难 由于鼻咽部已做填塞，如果咽峡部水肿严重，即可出现呼吸困难，少数须做气管切开。
6.根治性鼻颌径路由于上颌窦前、后、内、外侧壁均已去除，咀嚼时术侧上颌有摇动感，如这种感觉经久不消，可在眶与牙槽之间植骨作为支撑。对于已侵犯前和中颅底的肿瘤，也可考虑用下颌-颈进路切除术。