1 拼音
bí yān bù xiān wéi xuè guǎn liú
2 英文参考
fibrohemangioma, nasopharyngeal
3 注解
4 疾病分类
耳鼻喉科
5 疾病概述
鼻咽部纤维血管瘤为鼻咽部常见的良性肿瘤，好发于10-25岁男性青少年。病理上肿瘤由有纤维组织基质包绕的形状和大小各异的血管间隙组成。
临床表现：进行性鼻塞、鼻出血为主要症状，可有相邻结构畸形与功能障碍，如耳堵耳鸣、听力减退、颊部畸形、眼球移位等。
影像学表现：
1、X线平片：鼻咽部肿块影，下缘多光滑锐利，基底接近鼻咽上后壁，肿物相邻骨结构受压移位、吸收。
2、CT表现：鼻咽腔内软组织密度肿块，外缘光滑锐利，增强明显、不均。肿瘤常突入后鼻孔、翼腭窝、颞下窝甚至上颌窦，相邻骨壁压迫吸收，受累肌间隙显示不清。
3、MR表现：肿瘤T1权重像与质子密度像为低～中等信号强度，T2权重像与梯度回波像中～高信号强度。瘤内较多流空血管。注射钆造影剂后肿瘤增强明显。矢状层面可见肿瘤来源于鼻咽顶～后壁。
鉴别诊断：需与鼻腔和后鼻孔息肉、鼻咽癌鉴别。息肉其密度较肌组织低，增强后无强化。鼻咽癌呈浸润生长，边界不清，增强效果不如血管纤维瘤明显，常伴有颅骨骨破坏。
6 疾病描述
鼻咽部纤维血管瘤为鼻咽部常见的良性肿瘤，好发于10-25岁男性青少年。病理上肿瘤由有纤维组织基质包绕的形状和大小各异的血管间隙组成。
7 症状体征
鼻出血、鼻阻、用口呼吸、鼻音、打鼾、鼻分泌物积存，有耳鸣、重听、头痛、眼部异常改变。
鼻根部变宽呈蛙状鼻、眼球突出、运动障碍、鼓膜及听力改变。前鼻镜及后鼻镜检查肿瘤的大小、色泽、表面血管情况。注意颈部及颌部有肿块。鼻咽部触诊要谨慎小心；一般不作活检，以免发生严重出血。
8 诊断检查
1、病史 注意有无鼻出血、鼻阻、用口呼吸、鼻音、打鼾、鼻分泌物积存，有无耳鸣、重听、头痛、眼部异常改变。
2、体检 注意有无鼻根部变宽呈蛙状鼻、眼球突出、运动障碍、鼓膜及听力改变。前鼻镜及后鼻镜检查肿瘤的大小、色泽、表面血管情况。注意颈部及颌部有无肿块。鼻咽部触诊要谨慎小心；一般不作活检，以免发生严重出血。
3、检验 血常规有无贫血，并查血型。X线摄片检查，有条件应作CT扫描及数字减影血管造影。
9 治疗方案
1、以手术治疗为主，根据肿瘤大小多采用腭部切口进路，或经咽峡的无切口径路将肿瘤切除。对巨大的肿瘤侵犯颅内时，可采用颅内、颅外联合径路进行手术。对于影响麻醉插管、或因肿瘤巨大、经口插管影响手术操作者，术前应作气管切开术以保持呼吸道通畅。术前1d或手术日行同侧颈外动脉结扎。术前应作好充分的输液及输血准备，分离摘除肿瘤时应尽量保持完整，可用冷冻法及降压麻醉以减少出血，或行血管栓塞疗法。
2、少数不能立即手术的患者，可酌用放射治疗、注射硬化剂、内服激素等治疗，等待手术时机。
10 鼻咽纤维血管瘤的手术治疗
10.1 手术图解
图1 冷冻器
图2 鼻咽纤维血管瘤剥离器
图3 硬腭部位舌形切口
图4 凿除部分硬腭骨质，切开鼻底粘膜，暴露肿瘤
图5 冷冻肿瘤
图6 将肿瘤剥离取出
图7 缝合切口
10.2 适应证
手术为治疗鼻咽纤维血管瘤的首选方法。
10.3 手术器械
冷冻器（图1）、鼻咽纤维血管瘤剥离器（图2）、扁桃体止血钳、窥鼻器、鼻镊、长柄圆头刀、铁锤、吸引管与吸引器、导尿管、咬骨钳、乳突咬骨钳、张口器、中隔与粘骨膜及扁桃体剥离器、长有齿镊、长无齿镊、圆凿、平凿、直组织剪、扁桃体剪。
10.4 术前准备
1.不宜作活组织检查，因可引起大量出血，得不偿失。若诊断可疑，一定要做活组织检查，则应从鼻腔的途径取组织，这样若发生大出血时，可用鼻腔堵塞的方法来止血。
2.一般患者因有严重的出血，都有不同程度的贫血，因此除须增加营养，给予多种维生素和补血剂外，贫血较重的病人，应进行多次少量输血。
3.术前应详细地检查鼻腔和鼻咽，探查肿瘤原发部位及其周围粘连情况，以便对扎除肿瘤的难易和手术时出血的多少作出比较准确的估计。
4.颅底x线摄片，了解颅底有无被肿瘤压迫侵蚀，以防手术时发生意外。
10.5 麻醉
鼻咽纤维血管瘤摘除时可能有大量出血，阻塞呼吸道，剥离肿瘤时对鼻咽部刺激较强，故宜于全麻下作气管插管，并用纱条填塞好喉咽腔，以免血液流入呼吸道。
10.6 手术方法
10.6.1 经硬腭途径
该途径具有以下优点：能将整个鼻咽和大部鼻腔底部暴露，直接看到肿瘤，查明附着之处，便于剥离，又易于压迫止血；硬腭处切口容易愈合，不影响软腭的功能；没有面部疤痕。
1.体位 仰卧，肩垫高，使头向后仰，在其两侧置纱袋。并做好后鼻孔纱球。
2.切口 自第三磨牙后缘，距牙齿1cm处，沿硬腭两侧作舌形切口。腭大孔应位于切口之内侧，以防误伤腭大动脉，影响创口愈合（图3）。
3.用剥离器将硬腭粘骨膜瓣翻起，直至硬腭腭骨水平板后缘。暴露腭大孔，将其后缘凿断，使腭大动脉游离。根据肿瘤的大小及地位，用凿子及咬骨钳酌量去除硬腭骨质，并切开鼻底粘膜，暴露肿瘤（图4）。
4.冷冻 将冷冻器直接置于肿瘤上约15min。注意不要冻伤正常组织。此时可见肿瘤随着冷冻而缩小、变硬，当整个肿瘤被冷冻变硬时，取出冷冻器（图5）。
5.切除肿瘤 用抓钳抓住肿瘤，以剥离器循肿瘤基底部作钝性剥离，将肿瘤逐步上提，用剥离器将基底部剥断，取出肿瘤（图6）。不宜使用剪刀剪除肿瘤基底，以免残留。
6.前后鼻孔填塞止血 肿瘤切除后，检查有无残留，用已准备好的纱条、纱球行前后鼻孔填塞压迫止血。
7.缝合切口 将硬腭粘骨膜瓣复原，以丝线全层缝合（图7）。
8.肿瘤侵入翼腭窝 鼻咽纤维血管瘤可由鼻咽侧壁绕过上颌窦的后壁，并将此处的裂隙扩大而进入翼腭窝。压迫同侧上颌骨，使上颌骨被推向内，引起畸形，影响同侧牙齿的咬合，并向颊部发展，将颊部推出隆起。此型肿瘤往往呈哑铃状，两侧分别位于鼻咽腔和翼腭窝，手术时应加作唇龈切口进入翼腭窝，将鼻咽部和翼腭窝肿瘤的连接处切断，分别从硬腭及齿龈途径取出。
10.6.2 经鼻侧途径
按鼻侧切开术相同方法将上颌窦部分前壁和内壁凿去，扩大鼻腔后进入鼻咽部，用以上方法剥除鼻咽部肿瘤。此途径应用于鼻咽肿瘤侵及鼻窦时，术后鼻腔萎缩，并在睑部留有疤痕。
10.7 注意事项
1.在剥离肿瘤基底部时，往往出血量最多，因此，必须做好充分的准备，尽快地取出肿瘤，准确地计算出血量，迅速输血纠正，防止因大量失血而休克，危及生命。巨大的肿瘤可作颈外动脉栓塞术，以减少出血。
2.手术时若损伤颅底脑膜或颈内动脉，可并发脑膜炎或严重出血，尤其在颅底骨质已有破坏的病例中更应注意。因此术前必须对肿瘤之基底进行充分调查，包括颅底x线摄片。剥离时不可粗暴，以防损伤。必要时作ct检查。
3.硬腭粘膜瓣剥离时慎防穿孔损伤，并注意勿损伤腭大动脉，以免影响伤口愈合，造成穿孔。
10.8 术后处理
1.注意出血 手术时填塞不紧，术后可以引起渗血或出血不止；有时过早地去除前后鼻孔填塞物也可能引起出血。因此手术时填塞应适宜，纱条宜于术后1～2周内渐渐抽去，抽前并应加滴石蜡油。
2.防止中耳炎 由于后鼻孔填塞时间较长，可并发中耳炎，因此术后必须用抗生素防止感染。
3.注意口腔卫生 术后因鼻内有填塞物而改用口腔呼吸，故口腔易于燥感染，每日须用1∶5000呋喃西林溶液清洗。
4.鼓励病人多进食 有的病人行前后鼻孔填塞后，由于鼻腔不能呼吸，吞咽不习惯，影响进食。要鼓励病人多进饮食，加速愈合。
5.注意防止后鼻孔纱球过早脱出，以免引起大量出血。
11 特别提示
病因尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。本病起源于鼻咽顶部的纤维组织及血管组织，多为圆形、椭圆形，基底广或有蒂，瘤体深红或灰红色，表面光滑，有类似鼻粘膜的上皮覆盖，但无包膜，上皮下可见明显扩张的血管，血管壁薄，为单层上皮，其下为平滑肌，缺乏弹性组织，不易收缩，易大出血。组织学上虽属良性，但由于肿瘤逐步增大，可压迫邻近骨壁，侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝，甚至破坏颅底而造成严重后果。
12 相关出处
《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》