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必需脂肪酸缺乏

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1 拼音

bì xū zhī fáng suān quē fá

2 病因病理病机

脂肪组织甘油三酯亚油酸约占10~12%,一个成人脂肪组织中可能有700g必需脂肪酸,如能自组织动员出一部分EFA可供人体应用数周,能防止必需脂肪酸缺乏,但新生儿体内必需脂肪酸储存很少,较成人易发生必需脂肪酸缺乏症EFAD的可能性大。

发生EFAD的原因有三:

(1)饮食中缺乏必需脂肪酸 可见于婴幼儿,成其是母亲在妊娠哺乳时营养不良,缺乏乳汗,婴儿无适当代乳或离乳食品时可发生本症。新生儿组织中EFA含量很低,如喂给含亚油酸很低的配方牛奶,可加重EFA 缺乏。新生儿缺乏EFA 一周后,就可发生皮肤症状。四个月大的小儿,若喂给脱脂奶粉,由亚油酸生热占总热量的0.1%以下时,三个月后可发生EFA缺乏的皮肤症状。在有严重蛋白质能量营养不良的Kwashiorkor婴儿,给缺脂高蛋白质食物时,可促进生长发育,但也促使EFAD症状较早出现。学龄儿童在每日吃入的EFA少于3 ~4g时,可得蟾皮症(phrynoderma)。Gopalan认为此病与EFA及维生素B族缺乏有关,给EFA7g·d-1可愈。

(2)长期使用未加脂肪乳剂静脉营养 这时一方面由于缺乏EFA摄入,另一方面由于持续注射大量葡萄糖而引起高胰岛素血症,发生肝内糖原脂肪蓄积过多,导致肝功损害及脂肪肝,同时抑制脂肪分解,阻碍脂肪组织中储存的必需脂肪酸释放入血,因而发生EFAD。成人可于用三天至四周不含EFA的静脉营养后,发生EFAD的生物化学变化,经1~2个月后发生临床症状。对小儿则发病更快。胖人敏感性较低。

(3)小肠切除术后 因各种原因切除了大部分小肠的病人,在口服脂肪后可引起腹泻,故常采用低脂膳 ,而引起EFAD。

3 临床表现

Burr1929年给刚离乳幼鼠以无脂饲料,它们在2~3贮存器内能正常生长,然后生长速率下降,到8~10周停止生长,同时可见皮肤上有湿疹样鳞皮,尤以尾部更为明显。除鳞状变外,还可坏死,脚爪及全身各部皮肤无处不受影响,口周围皮肤粗糙、脱毛肩胛中间最为明显。

人类缺乏EFA的症状与鼠相似

(1)皮肤症状与失水 由于细胞膜构造及功能失常所致,实际上所有易于见为的缺乏症状皆因此而起。毛细血管透性及脆性增加,红细胞脆性增加,易发生渗透性溶血线粒体异常肿胀。皮肤呈现干燥、脱屑、肥厚、鳞皮、毛发稀疏,发生红色斑疹丘疹,有的婴儿经三个月无脂静脉营养后,三个半月发生躯干及四肢片状剥脱性皮炎。一般皮肤症状先见于前臂,个别成人皮肤症状不明显。

(2)生长发育速率降低 由于线粒体功能失常,导致代谢率增高,而致能量不足,因而婴儿生长迟缓

(3)肠胃道及肝、肾异常 因肠道粘膜细胞分泌脂肪微粒的能力降低,而致肠内膜细胞中充满脂肪,可以导致腹泻。肝脏释放极低密度脂蛋白的能力也降低,脂肪在肝中存积而形成脂肪肝。又由于脂肪中前列腺素缺乏,不能抑制脂解作用,因而大量脂肪酸涌向肝脏,也促进脂肪肝的形成。肾脏可有退行性变化。

(4)血小板功能失常 由于前列腺素合成受影响,血小板粘附性增加,易于聚集,但有的EFA缺乏的新生儿发生血小板解聚异常迅速,以致有出血倾向。由此可见,EFA缺乏症状反映了前列腺素缺乏的症状。

(5)易感染 用缺少EFA的奶制品喂养的婴儿,易于感染,EFAD患儿可死于感染。

(6)血脂及体脂组成异常 用无脂肪的静脉营养几日后,就可发现血清甘油三酯中16:1及18:1脂肪酸较对照者增加,这是由膳食中碳水化合物形成的。正常婴儿胆固醇酯中的脂肪酸主要为18:2ω6及18:1ω9,含20:4ω6可达54±1.6% ,而20:3ω9仅有痕迹量。缺乏EFA时,20:3ω9升高,20:4ω6降低。血清磷脂中的脂肪酸构成的变化最明显,因其中含有更多的20:4ω6及其长链多不饱和脂肪酸,缺乏EFA时可首先见到血清磷脂中16:1及18:1增加,20:4ω6及18:2ω6及18:2ω6降低,20:3ω9增加,然后血清中有同样变化。血清中w6脂肪酸减少后,继之以脏器脂类中w6脂肪酸的减少。成人血浆及血小板中脂肪酸组成也有类似变化。婴儿血中脂肪酸组成变化快,可能因其体内18:2ω6储存少而生长组织对其需要更高之故。如一个婴儿4月用无脂静脉营养4.5个月后,死于感染,其血清卵磷脂中20:3ω9/20:4ω6比值为5.95,胰、肝、肾上腺、肾、结肠脊髓中脂肪酸此比值分别为6.0、4.95、3.93,2.69、2.53,及1.1。20:3w9/20:4w6比值也可简作T3/T4(表21-1)。

表21-1正常成人与EFAD患者血浆及血小板中脂肪组成(%)
  (X±SE)

脂肪酸 血浆管 血小板 血清卵磷脂 正常人(8例) EFAD患者(9例) 正常人(11例) EFAD患者(9例) DFAD婴儿

16:0

18.9±0.6

24.2±0.81

19.0±0.78

21.7±1.7

30.1

16:1ω7

3.8±0.42

16.9±1.0

6.5±0.74

11.6±1.2

5.5

18:0

3.9±0.24

4.50±0.24

7.1±0.68

5.5±0.58

12.3

18:1ω9

17.9±0.85

24.8±0.95

22.8±1.2

21.3±1.1

30.8

18:2ω6

38.3±1.8

12.2±1.9

17.3±1.6

14.8±4.8

1.8

18:3ω3

0.64±0.06

0.41±0.27

0.56±0.11

0.92±0.86

20:0

0.83±0.06

1.3±0.17

0.61±0.08

1.2±0.49

20:3ω9

0

1.6±0.21

0

1.1±0.08

13.1

20:3ω6

1.1±0.09

1.4±0.09

1.0±0.13

1.5±0.41

20:4ω6

8.1±0.38

5.1±0.34

9.6±0.94

6.3±0.98

2.2

T3/T4

0

0.31±0.05

0

0.20±0.01

5.95

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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2020/11/28 2:52:45 | #0
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本页最后修订于 2009年1月6日 星期二 22:13:27 (GMT+08:00)
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