热词榜

鼻腔鼻窦淋巴瘤

广告
广告
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息!
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。本站不出售任何药品、器械,也不为任何药品、器械类厂家提供宣传服务。药品类信息为研究性资料,仅供专业人士参考,请不要依据本站信息自行用药。
这是一个重定向条目,共享了鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤的内容。为方便阅读,下文中的鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤已经自动替换为鼻腔鼻窦淋巴瘤,可点此恢复原貌,或使用备注方式展现

1 概述

恶性肉芽肿(malignant granuloma)是指原发于鼻部,渐延及面部中线。以进行性坏死溃疡为特征的一种少见的肉芽肿。以往因病因不清,病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,有多种组织成分及细胞浸润,病理分类和命名繁多。诸如坏死性肉芽肿、致死性中线肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线网织细胞增生症等。近年发现本病的实质是一种特殊类型的淋巴瘤——鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤。根据免疫组织化学检测,可分为T、B和NK淋巴瘤。B细胞淋巴瘤多位于鼻窦,以西方人多见,鼻T/NK细胞淋巴瘤(nasal T/NK cell lymphoma)多位于鼻腔,多见于亚洲、墨西哥和南美洲人。鼻腔鼻窦淋巴瘤以男性为多,男女比例约为2∶1。平均发病年龄为40~60岁。也见于青年和儿童

2 疾病名称

鼻腔鼻窦淋巴瘤

3 英文名称

nasal malignant granuloma

4 鼻腔鼻窦淋巴瘤的别名

鼻恶性肉芽肿及淋巴瘤

5 分类

耳鼻喉 > 鼻及鼻窦疾病

6 ICD

C85.9

7 流行病学

B细胞淋巴瘤多位于鼻窦,以西方人多见,鼻T/NK细胞淋巴瘤(nasal T/NK cell lymphoma)多位于鼻腔,多见于亚洲、墨西哥和南美洲人。鼻腔鼻窦淋巴瘤以男性为多,男女比例约为2∶1。平均发病年龄为40~60岁。也见于青年和儿童。

8 病因

以往认为本病与感染梅毒结核麻风)或自身免疫反应有关。但现在研究发现,本病95%以上与EB病毒(Epstein-Barr virus)感染有关。应用EB病毒编码的小RNA1/2(EBER1/2)探针行核酸原位杂交,鼻T/NK细胞淋巴瘤组织样本阳性表达,EB病毒抗体检测亦呈阳性。

9 病机

病变多起于鼻部,亦有首发于腭部、咽部,然后累及鼻部。病变主要位于面中线部位及上呼吸道,以进行性肉芽型溃疡坏死为主。破坏性甚为广泛,可侵及骨和软骨,以致毁容。病理组织行Giemsa染色时,有嗜天青颗粒。镜下细胞形态多样,各种非典型性细胞混合存在。这些细胞以血管为中心、围绕血管而浸润或造成血管壁破坏,形成以往曾称之为“血管中心型淋巴瘤”的血管中心性病变。并可检测到细胞抗原表型为CD56和CD2淋巴细胞

10 鼻腔鼻窦淋巴瘤的临床表现

Stewart将鼻腔鼻窦淋巴瘤临床表现分为3期:

10.1 前驱期

为一般伤风鼻窦炎表现,间歇性鼻阻塞,伴水样或血性分泌物。鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡,亦可有鼻内干燥结痂。此期可持续4~6周。

10.2 活动

鼻塞加重,有脓涕,常有臭味。全身状况尚可,但食欲缺乏,常有低热。鼻黏膜肿胀、糜烂、溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲和鼻中隔,随后发展可发生鼻中隔穿孔或腭部穿孔。累及咽部者可见咽黏膜肉芽肿性糜烂、溃疡。此期可持续数周至数月。

10.3 末期

患者衰弱、恶病质,局部毁容。中线部位及其邻近组织的黏膜、软骨、骨质可广泛严重破坏,最后患者全身衰竭,并可出现高热,肝、脾大,肝功衰竭和弥漫性血管内凝血,终致死亡。

11 鼻腔鼻窦淋巴瘤的并发症

晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。

12 实验室检查

血象早期可无特殊变化,晚期患者可因骨髓受累发生骨髓病性贫血,并发白血病时可有白血病的血象特点。骨髓象早期正常,在HD骨髓象如找到R-S细胞,在NHL骨髓中发现肉瘤细胞,均有助于诊断,并发白血病时可显示白血病骨髓象特点。病理检查:呈慢性非特异性肉芽肿性病变,同时看到异型网织细胞或核分裂相,即可诊断本病。实验室检查:白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快。

13 辅助检查

血沉快,蛋白电泳显示白蛋白低而球蛋白高,血清铜增高,血尿酸增高。另外X线拍片、CT扫描、淋巴管造影、放射性核素等都有助于本病的诊断。病理组织学检查是诊断淋巴瘤的主要依据,淋巴结活检是最常采用的方法

14 诊断

根据临床表现、病理检查,通常诊断并不困难。凡原发于鼻部、面中部的进行性肉芽性溃疡应首先怀疑本病;局部破坏严重、但全身状况尚好,局部淋巴结一般不肿大,病理检查显示慢性非特异性肉芽肿性病变,免疫组化查到CD56和CD2的淋巴细胞,EB病毒抗体检测亦呈阳性。若损害延及呼吸道、消化道、肾脏睾丸等,则为鼻型T/NK细胞淋巴瘤。

15 鉴别诊断

临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检。

16 鼻腔鼻窦淋巴瘤的治疗

鼻T/NK细胞淋巴瘤对放射线敏感,可采用60Co远距离照射和分次照射,总剂量以60Gy(6000rad)为最好,复发者可补照。对发热经抗炎治疗无效者也可先用化学药物环己亚硝脲CCNU),其奏效快,尤以退热效果为佳。成人每次口服120mg,隔3~5周1次,总剂量600~840mg,退热后再予放疗。若病变侵及全身其他部位,则应以糖皮质激素和化疗药物(环磷酰胺硫唑嘌呤等)结合为主。此外,对机体的支持疗法,局部清洁、涂以油脂药物等也属必要。

17 预后

早期诊断治疗,预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检。

18 鼻腔鼻窦淋巴瘤的预防

早诊断、早治疗

19 相关药品

环磷酰胺、硫唑嘌呤

20 相关检查

EB病毒抗体、白细胞计数、红细胞沉降率、血清铜

治疗鼻腔鼻窦淋巴瘤的穴位


相关文献

开放分类:耳鼻喉鼻及鼻窦疾病疾病
词条鼻腔鼻窦淋巴瘤由,由sun进行审核
参与评价: ()

相关条目:

参与讨论
  • 评论总管
    2019/10/24 0:54:09 | #0
    欢迎您对鼻腔鼻窦淋巴瘤进行讨论。您发表的观点可以包括咨询、探讨、质疑、材料补充等学术性的内容。
    我们不欢迎的内容包括政治话题、广告、垃圾链接等。请您参与讨论时遵守中国相关法律法规。
抱歉,功能升级中,暂停讨论
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。

本页最后修订于 2013年4月15日 星期一 16:42:50 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
京ICP备13001845号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公网安备 11011302001366号


链接及网站事务请与Email:联系 编辑QQ群:8511895 (不接受疾病咨询)
2019/10/24 0:54:09