1 拼音
bí bù nǎo mó nǎo péng chū
2 疾病分类
耳鼻喉科
3 疾病概述
鼻部脑膜脑膨出系一先天性疾病，临床少见，对其发病率目前尚无确切的统计。鉴于其多发于新生儿及儿童，且常就诊于耳鼻咽喉科，故应引起重视。
4 疾病描述
鼻部脑膜脑膨出系一先天性疾病,临床少见，对其发病率目前尚无确切的统计。鉴于其多发于新生儿及儿童，且常就诊于耳鼻喉科，故应引起重视。
5 症状体征
1.鼻外型 新生不表现种儿鼻外上方近中线处或稍偏一侧有一园形“肿块”，表面光滑，随年龄增长而增大。啼哭或压迫静内经脉时，该“肿块”变大，但若有骨缺损较小时，则此种表现不明显。水样鼻分泌物是重要体征。
2.鼻内型 新生儿鼻不通气，哺乳困难，鼻腔或鼻咽部可见表面光滑的“肿块”，其根蒂位于鼻顶部。
6 疾病病因
本病是脑膜和部分脑组织经过未发育完善或钙化不全的鼻部骨质、疝至颅外而构成的先天性畸形。可能还是胚胎时颅面的膜样骨和内软骨样骨联接处的骨化不一致，连接较弱，以致脑膜由该处膨出。
7 病理生理
脑膜脑膨出由筛鸡冠前方之盲孔处疝至鼻部者称为囟门型。在筛骨鸡冠之后疝出者称为基底型。按膨出的内容物区分，有3种不同程度：最轻者只有脑膜和其中的脑脊液，称为脑膜膨出；较重者额叶脑组织也膨出，称为脑膜脑膨出；最重者脑室前角也膨出颅外，称为脑室脑膨出。因脑膜膨出之增大，病人面部各骨的开头和相互关系也发生改变。最显著的是鼻骨、泪骨和上颌骨。膨出物常在双眼之间，眼眶内壁受压，因此构成眶距增宽。膨出物来自颅前窝者最多，常侵入鼻根、鼻腔、眶内；颅中窝者很少、常侵入鼻咽部；颅后窝者极少，常侵入鼻咽或口咽部。
8 诊断检查
1.鼻颏位X线片（可见颅前窝底骨质缺损或筛骨鸡冠消失）。
2.CT或MRI，以明确脑膜－脑膨出的大小、确切位置、及内容物等。注：一般做穿刺，以免发生感染。
9 治疗方案
一般认为除膨出部皮肤有破裂倾向者应急行手术外，以2—3岁进行手术为宜。若手术过晚，鼻根颅底处骨质缺损增大引起的颜面畸形很难矫正。手术原则是切除膨出物、缝合硬脑膜、修补骨质缺损。有颅内法和颅外法两种手术进路。
10 预后及预防
无特殊
11 相关出处
耳鼻喉科－头颈外科（第6版）