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鼻部和鼻型NK/T细胞淋巴瘤

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1 拼音

bí bù hé bí xíng NK /T xì bāo lín bā liú

2 疾病分类

皮肤性病

3 疾病概述

鼻部和鼻型NK/T细胞淋巴瘤 主要侵犯鼻、鼻窦及上呼吸道,虽然异型淋巴细胞浸润,但无典型血管炎改变。

4 疾病描述

此瘤已被认为是ML的一种独特类型,包括以往报告的致死性中线肉芽肿综合征。所谓多形性网状细胞增生病和相关损害,均与EBV相关,并具有一些共同的组织学和临床表现的特征,但在1994年专题讨论会上,认为不是所有患者都显示侵犯血管,瘤细胞常表达某种NK/T细胞表型,不能证实有TCR基因重排,故称之为NNK/TL。

5 症状体征

本病常见于亚洲人,损害最常发生于鼻部,鼻型可侵犯喉部水平以上整个上呼吸道。皮肤和皮下组织为继发蔓延的最常发生部位。不过,偶或可先有皮肤或软组织损害而后复发于鼻部。其次,结外部位为胃肠道睾丸,罕见于肺部。鼻部损害可引起面中部和硬腭破坏,眼眶部明显红肿或肿块,或引起阻塞。噬血细胞综合征可发生于病程中任何时期,迅速加剧,可在数周内引起患者死亡。

6 疾病病因

7 病理生理

病变处坏死为常见的特征, 其分布常提示与血管发病机理有关。 在64%病例中可见侵犯和破坏血管。早期有明显炎症细胞浸润。不典型细胞可以为小、中等大或大为主,或以不同比例的混合,胞核深染。胞质往往透明,核有丝分裂象常见。

8 诊断检查

此瘤的诊断关键在于临床上提高警惕性,若鼻部损害活组织检查标本过小或太浅时,仅见炎症细胞,常易漏诊。倘不典型细胞以小和中等大为主时,应注意寻找其它特征。有时需与下列疾病鉴别:①淋巴瘤样肉芽肿病(LyG):结外常累及部位可用NK/TL,例如皮肤和胃肠道,但最常侵犯肺、肾和中枢神经系统。②Wegener肉芽肿:主要病变为肉芽肿性坏死性血管炎。

9 治疗方案

联合化疗为主,或化疗合并局部放疗。

10 相关出处

皮肤病学

治疗鼻部和鼻型NK/T细胞淋巴瘤的中成药


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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2019/12/11 16:28:21 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:51:44 (GMT+08:00)
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