鼻部和鼻型NK/T细胞淋巴瘤

2 疾病分类

皮肤性病科

3 疾病概述

鼻部和鼻型NK/T细胞淋巴瘤 主要侵犯鼻、鼻窦及上呼吸道，虽然异型淋巴样细胞浸润，但无典型血管炎改变。

4 疾病描述

此瘤已被认为是ML的一种独特类型，包括以往报告的致死性中线肉芽肿综合征。所谓多形性网状细胞增生病和相关损害，均与EBV相关，并具有一些共同的组织学和临床表现的特征，但在1994年专题讨论会上，认为不是所有患者都显示侵犯血管，瘤细胞常表达某种NK／T细胞表型，不能证实有TCR基因重排，故称之为NNK／TL。

5 症状体征

本病常见于亚洲人，损害最常发生于鼻部，鼻型可侵犯喉部水平以上整个上呼吸道。皮肤和皮下组织为继发蔓延的最常发生部位。不过，偶或可先有皮肤或软组织损害而后复发于鼻部。其次，结外部位为胃肠道和睾丸，罕见于肺部。鼻部损害可引起面中部和硬腭破坏，眼眶部明显红肿或肿块，或引起阻塞。噬血细胞综合征可发生于病程中任何时期，迅速加剧，可在数周内引起患者死亡。

6 疾病病因

7 病理生理

病变处坏死为常见的特征， 其分布常提示与血管发病机理有关。 在64％病例中可见侵犯和破坏血管。早期有明显炎症细胞浸润。不典型细胞可以为小、中等大或大为主，或以不同比例的混合，胞核深染。胞质往往透明，核有丝分裂象常见。

8 诊断检查

此瘤的诊断关键在于临床上提高警惕性，若鼻部损害活组织检查标本过小或太浅时，仅见炎症细胞，常易漏诊。倘不典型细胞以小和中等大为主时，应注意寻找其它特征。有时需与下列疾病鉴别：①淋巴瘤样肉芽肿病(LyG)：结外常累及部位可用NK／TL，例如皮肤和胃肠道，但最常侵犯肺、肾和中枢神经系统。②Wegener肉芽肿：主要病变为肉芽肿性坏死性血管炎。

9 治疗方案

联合化疗为主，或化疗合并局部放疗。

10 相关出处

皮肤病学

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