表皮痣

疾病别名

线状表皮痣 疣状痣 疣状线状痣

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

表皮痣是表皮的一种增生性疾病,又名单侧痣、线状表皮痣或疣状表皮痣等。

诊断要点：

1、常为浅黄或棕褐色疣状丘疹。可呈线状、带状或斑片状等不同形态。无自觉症状。

2、皮损分布多种多样， 有二个特殊类型：（1）线状型  多见于四肢，常从肢体近端向远端发展， 皮损多为线状或带状，单侧分布。（2）泛发型  皮损可为各种形状，为双侧性或分布于全身。皮损也可出现在粘膜、女阴等部位。

3、本病常在初生时或幼儿期发病，少数也可在青春期发病，一般不自行消退。

4、皮损随年龄增大，生长缓慢，但一般于成年期停止生长。

5、组织病理示表皮角化过度，乳头瘤样增生，棘层肥厚，基底色素增加，无痣细胞。

6、鉴别诊断　本病临床上需与线状苔藓、线状扁平苔藓或线状银屑病区别。

治疗要点：目前尚无理想治疗方法。可以二氧化碳激光或液氮冷冻分次进行治疗。

疾病描述

本病于1863年由Von Baerensprung首先描述，称之为单侧痣，又名线状表皮痣、疣状痣、疣状线状痣等，同病异名达数十种之多。本病因表皮细胞发育过度引起表皮局限性发育异常所致。

症状体征

通常在初生时或幼儿期发病，但偶尔也有在10～20岁才出现。男女均可发生。

本病常表现为淡黄色至棕黑色疣状损害，其大小、形态及分布各不相同。开始为小的角化性丘疹，逐渐扩大，呈密集的角化过度性丘疹，灰白色或深黑色，触之粗糙坚硬，皱襞处损害常因浸渍而较软。病变可位于身体任何部位，如头部、躯干或四肢，一般无自觉症状，发展缓慢，至一定阶段时即静止不变。

根据其临床形态可分为叁型。局限型损害常排列为单侧连续或断续性束状、带状或斑片状。头部皮损常呈斑片状。四肢病损往往沿肢体分布，到达肢端，在躯干则横行排列，常只有一条，如线状，故称之为线状痣。如只位于身体一侧，也称为单侧痣。皮损也可为双侧性，呈多发或泛发性，甚至广泛分布于全身，呈涡纹状或弧线形条纹，其严重者称之为豪猪状鱼鳞病，此型属于泛发型或系统型。常并发其它先天性畸形如牙齿发育异常、多指症、屈指症、骨骼畸形和中枢神经系统疾患，如癫痫、神经性耳聋与精神发育迟缓等，称为表皮痣综合征。炎症型常自觉瘙痒，见于下肢，单侧性，皮损发红，因搔抓表面常有脱屑和结痂。本病可侵犯粘膜，在口唇粘膜面见有乳头状隆起，舌、颊粘膜、软腭、牙龈、女阴及阴道也可发病。发生于这些部位的损害，往往易误诊为尖锐湿疣。少数患者可并发基底细胞瘤，或鳞状细胞癌。

疾病病因

本病因表皮细胞发育过度引起表皮局限性发育异常所致。

病理生理

表皮呈不同程度的增生，主要为角化过度，棘层肥厚，表皮嵴伸长，乳头瘤样增生，并可见颗粒层增厚及柱状角化不全，基底层黑素增多，但无痣细胞增生。若并发痣细胞痣，则见痣细胞。头、面部病变少数可伴发皮脂腺痣或乳头状汗管囊腺瘤等。炎症型尚有灶状角化不全及轻度棘层水肿，真皮内轻度慢性炎症细胞浸润。部分泛发型者，偶或局限性患者可显示表皮松解性角化过度，并常扩展至整个表皮。

诊断检查

因本病发病年龄很早，同时临床表现特殊，多为单侧性疣状隆起损害，故诊断不难。但需要与线状苔藓、线状扁平苔藓及线状银屑病等区别。本病持续存在，而线状苔藓可自行消退。同时病理上有疣状及乳头瘤样增生，故可与线状苔藓区别。线状排列的扁平苔藓与银屑病在病理上有一定的特征，结合临床可以与本病区别。

治疗方案

本病尚未有理想的疗法，小面积者可试用冷冻疗法或手术切除。

特别提示

线状表皮痣是因表皮细胞发育过度致表皮局限性发育异常所致。本病男性多见。通常在婴幼儿期发病，少数在10岁后发生。

相关出处

皮肤病学

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