表皮内嗜中性IgA皮肤病_表皮内嗜中性IgA皮肤病的病因病机、临床表现、诊断、治疗

1 拼音

biǎo pí nèi shì zhōng xìng IgApí fū bìng

2 英文参考

intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis

3 概述

表皮内嗜中性IgA皮肤病（intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis）是1985年由Huff等报道一种成年男性的慢性大疱性皮肤病。有特殊的组织病理学和免疫学表现。可分二型，一型类似天疱疮，另一型则类似角层下脓疱病。氨苯砜治疗本病有效，维持量为25mg/d，但是停药后几乎肯定复发。大剂量的皮质类固醇激素口服亦有明显效果。愈后不留瘢痕。停药后几乎肯定复发。

4 疾病名称

表皮内嗜中性IgA皮肤病

5 英文名称

intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis

6 分类

皮肤科 > 水疱大疱性皮肤病

7 ICD号

L13.8

8 病因

病因尚不清楚。

9 发病机制

发病机制还不清楚。

10 表皮内嗜中性IgA皮肤病的临床表现

可分二型，一型类似天疱疮，另一型则类似角层下脓疱病，前者呈泛发性松弛性水疱，很快破溃，结痂，愈后不留瘢痕。无黏膜损害，也不累及四肢、面部和颈，皮损排列不规则。后者呈匐行性和环状脓疱。

11 检查

组织病理：嗜中性粒细胞外渗，在某些真表皮结合处，中性粒细胞排列成线状，随后可形成表皮内微脓肿，无棘刺松解形成。

直接免疫荧光检查显示为细胞间IgA沉积，基底细胞层亦有轻度染色，无循环的自身抗体。

12 诊断

根据其特征性临床表现，组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。

13 表皮内嗜中性IgA皮肤病的治疗

氨苯砜治疗本病有效，维持量为25mg/d，但是停药后几乎肯定复发。大剂量的皮质类固醇激素口服亦有明显效果。