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贝赫切特病

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1 拼音

bèi hè qiē tè bìng

2 英文参考

Behcet disease

3 疾病别名

贝赫切特综合征,白赛综合征,眼-口-生殖器综合征,眼-口-生殖器叁联综合征,非性病女阴溃疡复发性等膜炎,色素膜炎,前房积脓及口腔与阴部溃疡,仅多性前房积脓性虹膜睫状体炎,Behcet 病,Behcet 叁联征,Touraine 口疮病,Gilbert 综合征,Halush-Behcet 综合征,Adamentiades-Behcet 综合征,白塞病,贝切特病,Behcet disease

4 疾病代码

ICD:N90.8

5 疾病分类

产科

6 疾病概述

贝赫切特病于1937 年土耳其眼科医师Behcet 首先报道的一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的慢性、复发性疾病,有时增剧及缓解。女性多见,男女比为3∶4,发病年龄为16~40 岁(中青年多见)。

7 疾病描述

贝赫切特病于1937 年土耳其眼科医师Behcet 首先报道的一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的慢性、复发性疾病,有时增剧及缓解。随后世界各地均有报道。早期文献均局限在眼、口及生殖器方面,现已知本病是侵犯多器官的全身性疾患。

8 症状体征

由于全身多个系统均可受累,故临床症状和体征复杂多变,主要表现如下:

1.口腔溃疡 约98.6%的病人有口腔溃疡。55.2%为本病最早出现的初发症状,可反复发作。可发生口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃体

2.眼部症状 占41.2%,发生较晚而危害较大。临床表现多样,有反复发作的角膜炎、前房积脓、虹膜睫状体炎、脉络膜炎视网膜炎、视神经炎视神经萎缩结膜炎等,眼部损害常可导致视力减退甚至失明

3.外生殖器溃疡 占92.3%,女性以阴唇溃疡多见,多在小阴唇和大阴唇的内侧,其次在前庭黏膜及阴道口周围。有时发生在会阴肛门处,还可蔓延到子宫颈。溃疡数目及大小不定,有的较多较浅。溃疡边缘向内陷进,周围红肿,溃疡覆盖着一些脓液,经常数周才愈合。坏疽型溃疡较严重,患者可有发热及全身不适,局部疼痛。溃疡数天往往较少较深,边缘不整齐及内陷。周围炎症显着,表面有污黄色或灰黑色坏死假膜。强行剥去假膜,露出高低不平的基底。有时溃疡迅速扩展,形成巨大的蚕食性溃疡,而使小阴唇残缺不全,边缘柔软无浸润,溃疡的病理检查特异性

4.皮肤症状 占95.7%,以结节性红斑最多见,亦可见多形性红斑痤疮样皮疹,针刺皮肤有过反应。如脓疱疮毛囊炎、疖、蜂窝组织炎和溃疡等。有时出现结节性红斑样皮疹。用消毒针刺皮肤会出现小丘疹脓疱

5.心血管系统的表现 达25%~46%,主要为过敏性小血管炎,可有闭塞性静脉炎动脉内膜炎、主动脉炎及主动脉瓣关闭不全,末梢动脉瘤等。病变累及静脉,小的如视网膜血管,大的如上下腔静脉均同时受累。发生肺部血栓性静脉炎,可引起肺梗死,可反复咯血;多发性肺动脉血栓形成可引起肺源性心脏病

6.神经系统症状 虽仅占8%~10%,但病情严重,危害性最大,反复发作阵发性头痛最常见。中枢神经系统血栓性静脉炎及微血管周围炎,可引起脑组织病灶性软化。神经系统症状较其他症状出现晚,可出现头晕记忆力减退、严重头痛、运动失调、反复发作的截瘫与全瘫和昏迷等。临床表现有脑干脑膜脑炎症候群及器质性精神错乱症候群。

7.胃肠道病变 发生率50%~64%,可引起口腔到肛门整个消化道和黏膜溃疡,导致穿孔及增殖性改变,亦可因肝静脉闭塞而引起Budd-chiari 综合征,常易误诊,增加其危害性。

8.高热败血症样表现 虽多为不规则低热,但有些病例出现弛张性高热伴白细胞增多,酷似败血症。

9.关节肌肉症状 约占67.1%,四肢大小关节及腰骶等处均可受累,以膝关节多见,呈风湿样疼痛,无畸形骨质破坏。以膝、踝及腕关节最常受累,有不同程度的功能障碍,以后可恢复正常。

临床表现及分类。

(1)基本症状:口腔溃疡、阴部溃疡、眼葡萄膜炎

(2)特殊症状:皮肤病变、胃肠道病变、血管病变、肺部病变、关节炎泌尿系统病变、神经系统病变。

9 疾病病因

病因尚未确定,可能为病毒链球菌结核杆菌感染结缔组织病环境因素、微量元素改变(病变组织内,多种微量元素增高,有机氯磷及铜增高)、遗传因素如与HLA-B5 密切相关(与HLA-B5 有关者可达61%~88%),与HLA-D 亦有一定关系,故认为有遗传免疫因素参与,系常染色体显性遗传;近年有纤溶系统缺陷学说,基本上认为本病患者的纤溶系统处于低下状态,容易使多组织器官发生血管炎或血管栓塞

10 病理生理

病变主要为小动静脉炎:镜下所见为坏死性动脉炎引起细动脉阻塞,静脉血栓;口腔和外阴常同时发生溃疡;兼有虹膜睫状体炎。除眼、口、生殖器外,并可伴有其他系统的症状。在多因素作用下,导致患者免疫功能失调和中性粒细胞功能亢进,引起机体多种病变。

11 诊断检查

诊断:

1.完全型

(1)具有上述3 个基本症状。

(2)具有2 个基本症状合并2 个以上特殊症状。

2.不完全型

(1)具有2 个基本症状。

(2)具有1 个基本症状并加2 个以上特殊症状。

完全型的一般诊断较容易,但不完全型,尤其因本病患者的纤溶系统处于低下状态,使多组织器官发生血管炎或血管栓塞,以至引起众多的临床表现时,需与其他病因引起的血管病变加以区别。

国际白塞病委员会分类诊断标准(国际标准)如下:

①反复口腔溃疡,1 年内反复发作3 次。

②反复生殖器溃疡。

③眼部病变:前和(或)后葡萄膜炎裂隙灯检查玻璃体内可见有细胞,视网膜炎。

④皮肤病变:结节性红斑病,假性毛囊炎,脓性丘疹,痤疮样皮疹。

针刺反应阳性:以无菌20 号或更小针头,斜行刺入皮内,经24~48h 后在穿刺部位出现丘疹或小脓疱即应诊断为此病。凡有反复口腔溃疡并伴有其余4 项中2 项以上者,可诊断本病。

其他与本病相关的症状:

A.关节炎。

B.皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞,动脉栓塞和动脉瘤。

C.中枢神经病变。

D.消化道溃疡。

E.附睾炎和家族史。

实验室检查:皮肤穿刺实验、血沉、黏蛋白、唾液酸球蛋白、C 反应蛋白、类风湿因子、抗口腔黏膜抗体等检查有助于诊断。

其他辅助检查:可行心电图脑电图CT纤维胃镜、肠镜、血管造影脑脊液等项检查。

12 鉴别诊断

注意与其他病因所致的口腔溃疡、外阴溃疡性疾病、眼科疾病相鉴别。

13 治疗方案

有全身症状时应适当休息,增加营养,服用维生素B维生素C 等。在急性期应用肾上腺皮质激素类药物,如泼尼松(强的松)口服20~40mg/d。但在血栓性静脉炎及中枢神经系统受累者,使用激素时常需同时应用抗生素。病情稳定后,应逐渐减少激素剂量免疫抑制剂环磷酰胺硫唑嘌呤等与激素联合应用,也有一定的疗效。在慢性期,可用中医治疗,以清热、解毒燥湿祛风、止痒和止痛为主。注意保持外阴清洁干燥、减少摩擦等。

14 并发症

少数并发肾淀粉样变,表现为肾病综合征呼吸系统血管炎引起咯血或肺部弥散性浸润,亦有转为白血病之报道。

15 预后及预防

预后:易反复发作。

预防:增强体质、减少感染、做好随访工作。

16 流行病学

女性多见,男女比为3∶4,发病年龄为16~40 岁(中青年多见),由于全身多个系统均可受累,故临床症状和体征复杂多变。

17 特别提示

增强体质、减少感染、做好随访工作。

相关文献

开放分类:疾病妇产科
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  • 评论总管
    2020/10/28 17:44:04 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 17:37:38 (GMT+08:00)
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