伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症_伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症的临床表现、诊断、治疗

1 拼音

bàn xiān wéi náng xìng gǔ yán de jiǎ xìng jiǎ zhuàng páng xiàn gōng néng dī xià zhèng

2 英文参考

PHP with fibrocystic osteitis

3 概述

伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症（PHP with fibrocystic osteitis）是PHP中的一种类型，比较少见。病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形，易骨折。治疗可用维生素D 或其衍生物使血钙恢复正常，随之PTH 降至正常，骨骼病变愈合。治疗应终生维持。

4 疾病名称

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症

5 英文名称

PHP with fibrocystic osteitis

6 别名

pesudohypohyperparathyroidism

7 分类

内分泌科 > 甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病

8 ICD号

E20.8

9 发病机制

病人的肾脏对PTH无反应，排磷减少，因而有高磷血症。PTH亦不能使肾脏产生1，25-（OH）₂D₃，因而肠道吸收钙减少，导致低钙血症。低钙血症引起PTH分泌增加。PTH对骨骼能发生作用，因此过多的PTH引起纤维囊性骨炎。故本病又称为假性甲状旁腺功能低下功能亢进症（pesudohypohyperparathyroidism）。

10 伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症的临床表现

多数病例无AHO之特异性体型，少数有此体型。病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形，易骨折。

11 伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症的并发症

骨骼可有变形，易骨折。

12 实验室检查

病人有低钙血症，高磷血症，碱性磷酸酶增高，PTH增多，外源性PTH对肾脏不增加cAMP或磷的排出。

13 辅助检查

X线检查骨骼见纤维囊性骨炎。

14 诊断

临床有慢性低钙血症之症状、体征、血钙低，血磷高，但骨骼呈甲旁亢之表现。诊断可成立。

15 鉴别诊断

1.与特发性甲旁低和PTH鉴别本症有甲旁亢之骨骼表现。

2.与甲旁亢鉴别本症之血钙低、血磷高可以鉴别。

16 伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症的治疗

用维生素D或其衍生物使血钙恢复正常，随之PTH降至正常，骨骼病变愈合。