膀胱外翻修补术

目录

1 拼音

páng guāng wài fān xiū bǔ shù

2 英文参考

repair of the bladder exstrophy

3 手术名称

膀胱外翻修补术

4 别名

膀胱外翻修复术;functional closure exstrophy of the bladder

5 分类

泌尿外科/膀胱手术/膀胱外翻的手术治疗

6 ICD编码

57.8601

7 概述

膀胱外翻可能由泄殖腔膜回缩失败引起。在妊娠的第1周,泄殖腔膜覆盖中下腹壁。在妊娠的第4周,泄殖腔向尾侧回缩,使膜两侧的中胚层向正中移位,产生腹壁,并使膀胱形成一球状结构。如果泄殖腔膜回缩发生异常,此腹壁不能发育,当泄殖腔膜破裂时,膀胱暴露并外翻。

膀胱外翻并非罕见,以男性多见,男性与女性之比为3~4∶1。它包括腹壁、脐、耻骨及生殖器畸形,如不治疗,2/3病例于20岁前死于肾积水及尿路感染。膀胱外翻多伴发其他畸形,如肛门、直肠畸形、脊椎裂、蹄铁形肾、隐睾、腹股沟斜疝等。

典型膀胱外翻由于部分下腹壁、膀胱前壁及尿道背侧缺如,故从腹壁上可见外翻的膀胱粘膜及喷尿的输尿管口。脐位置低,常于外翻膀胱粘膜上缘形成瘢痕。下腹壁、会阴和大腿内侧皮肤受尿浸渍而潮红、发炎、糜烂,尿臊味很浓。因骨盆发育异常,耻骨联合分离,两侧股骨外旋,患儿可有摇摆步态。分离的耻骨之间三角形筋膜缺损,由外翻膀胱占据。

这种小儿不论男女,多伴尿道上裂和外生殖器畸形。在男性,阴茎短而扁阔向上翘,尿道背侧缺如,形成一浅沟。阴囊小,有时对裂,约40%病例合并隐睾。女性除有尿道上裂外,伴阴蒂对裂,小阴唇远离,露出阴道,多有阴道口狭窄。在多数患者有膀胱输尿管反流。腹股沟疝多见,特别是男童。

新生儿期间尿路一般是正常的,但也可合并蹄铁形肾、肾发育异常、巨输尿管等,以后由于膀胱粘膜长期暴露,粘膜水肿、感染、化生等,可引起输尿管膀胱连接部梗阻和下段输尿管扩张。Maloney等报告50例膀胱外翻初诊病人中,17例有双肾、输尿管积水,多由于膀胱粘膜化生及纤维化,导致输尿管远端梗阻。诊断须注意伴发畸形或病变,应行B超及其他尿路影像学检查,了解上尿路情况。

治疗:由于膀胱外翻纤维化和膀胱长期暴露而有水肿及慢性炎症,故应于生后72h内做单纯膀胱内翻缝合,否则会因为膀胱长期废用,即使膀胱缝合后排尿功能仍难恢复。输尿管开口长期暴露,还会造成反流。生后第2年做膀胱修复术。手术可分期或一期完成,包括髂骨截骨术,Leadbetter膀胱颈缩紧,尿道延长,膀胱内翻缝合术及尿道上裂成形术。

如能于生后72h以内将膀胱内翻缝合,修复腹壁最好,以期以后能有合适的膀胱容量及控制排尿。如耻骨联合分离过宽,再加髂骨截骨术,则第一期手术宜推迟7~10d。Lepor及Jeffs(1983)报告20例经功能性修复后,19例能控制排尿。

对暴露的膀胱粘膜的处理主要是保护膀胱粘膜防止损伤,预防粘膜水肿,否则闭合膀胱时会更加困难,为此可用硅化橡胶膜或塑料膜覆盖,尽量防止尿液等刺激。

术后须随诊上尿路有无反流、梗阻及尿排空情况。

如膀胱小,或手术时小儿年龄大,术后仍不能控制排尿,无法做尿路修复时,须考虑行膀胱扩大术或可控性尿路改道术。

8 适应症

膀胱外翻修补术适用于:

1.膀胱壁内翻成腔后具有一定的容量。

2.膀胱壁无僵硬,具有一定的弹性。

9 禁忌症

1.膀胱壁僵硬,纤维化,弹性差,不能内翻成具有一定容量的膀胱腔者。

2.膀胱壁有癌变。

10 术前准备

1.改善全身状况,控制泌尿系感染。

2.消除膀胱外翻周围的尿性皮炎,每天局部清洗2~3次,拭干后涂以20%氧化化锌化锌油膏,勤换尿湿纱布。有明显感染者局部用抗生素软膏。

11 麻醉和体位

全身麻醉。取仰卧位。

12 手术步骤

1.切口  先由两输尿管口插入两输尿管导管并妥善固定。沿外翻膀胱的粘膜与皮肤交界处切开,向上延及脐部,向下与尿道上裂切口相延续(图7.4.11.1-1)。切开皮肤、皮下组织及向两侧裂开的腹直肌之间的粘连。

2.游离膀胱  将膀胱壁从两侧腹直肌鞘及肌腹深面分离(图7.4.11.1-2)。在膀胱后外侧及顶部与腹膜分离,尽可能勿损伤腹膜及两侧输尿管下段,显露膀胱壁及宽阔的膀胱颈部。在膀胱颈部向两旁游离达有厚肌层处。此时,膀胱壁及颈部已充分游离至内翻缝合成腔后无张力的程度。拔除两侧输尿管导管。

3.缝合膀胱  先放入F14~16导尿管作支架,用2-0可吸收缝线将膀胱颈部切口纵行间断缝合,缩小膀胱颈部及前列腺部尿道,形成膀胱括约肌。将膀胱壁全层内翻连续缝合,再用丝线作间断缝合加固,顶部放置一造口管(图7.4.11.1-3)。

4.加固腹前壁缺损  如耻骨联合缺损,可将腹直肌于近耻骨处切断,并同时交叉与另侧耻骨腹直肌连接点缝合,以填补耻骨联合处缺损。如耻骨联合分离距离较宽,用上述方法仍不足以填充缺损处时,还可将两侧阴囊肉膜切取带蒂保留血运的皮瓣,翻向上方填充于耻骨联合处。将两腹直肌向中线拉拢缝合。如由于张力过大,不能拉拢缝合时,可于两侧切取带蒂腹直肌鞘转移,交叉缝合,或在腹直肌两旁作腹外斜肌腱膜减张切口,将腹直肌移向中线,拉拢缝合。

5.依次缝合皮下组织及皮肤,必要时加用减张缝合。

13 术中注意要点

1.避免腹膜损伤  膀胱修复时应尽量避免腹膜损伤。由于膀胱顶部与腹膜粘连较紧,分离时容易损伤腹膜,故应先从两侧分离膀胱进入腹膜外,再向上分离顶部,即可避免损伤腹膜。如不慎损伤腹膜,及时缝合即可。

2.膀胱缝合无张力  膀胱壁游离应彻底,否则膀胱内翻缝合会发生困难。如膀胱虽经彻底游离,内翻缝合仍有困难时,可在膀胱顶部正中纵行切开膀胱壁,向下翻转,膀胱即可缝合。

3.膀胱颈重建松紧应适度  膀胱颈重建时,如过松可引起尿失禁,但过紧则造成排尿困难。膀胱颈重建时应适当延长后尿道长度,对防止术后尿失禁至关重要。

14 术后处理

1.用抗生素防治感染极为重要,因很多术后并发症的发生与局部感染有关,故术后应选用广谱、有效的抗生素。

2.由于缝线张力较大,故拆线时间应适当延长至10d左右。

3.尿管留置10~14d。

4.膀胱造口管保留2~3周。

15 述评

1.伤口裂开  伤口裂开是造成手术失败的严重并发症。主要由于伤口感染及创口缝合张力较大所致,故术后选用有效抗生素预防感染尤为重要。

2.尿瘘  常见的是尿道瘘及膀胱腹壁瘘。主要因伤口感染引起。早期如能控制感染,有自行愈合的可能;晚期则应再次行修复手术。

3.尿失禁  患者术后多有尿失禁。但随着膀胱容量的不断扩大,尿失禁会逐渐减少,甚至自愈。如尿失禁是由于膀胱颈重建失败,则应择期再次修复。

4.腹壁疝  应择期修复。

5.膀胱输尿管反流  由于输尿管开口长期暴露、干燥及难免的感染,使输尿管抗反流机制遭破坏,经膀胱修复缝合后常会发生膀胱输尿管反流,一般均为轻度,多不需施行手术矫正。如反流严重并反复上尿路感染,使肾功能损害,则应择期做输尿管抗反流手术。

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