1 拼音
páng guāng bú fā yù yǔ fā yù bú quán
2 英文参考
agenesis of bladder
3 概述
膀胱不发育（agenesis of bladder）由尿道生殖发育反常所致，罕见。常伴有上尿路及其他全身脏器畸形，可伴有肾不发育。男性患儿可伴有前列腺、精囊缺如，男女均可存在严重的输尿管开口异位，出生后即使存活亦常因上尿路感染而死亡。小膀胱可以是发育异常或发育不全。发育异常见于重复膀胱外翻或半膀胱外翻，膀胱小、纤维化及不易扩张。发育不全的膀胱可有潜力扩大，见于严重尿失禁、完全性尿道上裂及双侧单一异位输尿管口。在已报道存活的患儿中治疗多为尿流改道，用输尿管乙状结肠吻合或输尿管造口。
4 疾病名称
膀胱不发育与发育不全
5 英文名称
agenesis of bladder
6 别名
vesical agenesis；膀胱缺如
7 分类
泌尿外科 > 泌尿生殖系先天性畸形 > 泌尿系先天性畸形 > 膀胱发育异常
8 ICD号
Q64.5
9 流行病学
膀胱不发育极为罕见。文献上至1988年仅有过44例报道。Campbell（1951）在19046例尸检中发现有7例（2例为无脑儿，全部7例均并发严重畸形）。Glenn（1959）在Duke University医院28年60万病例中仅发现1例。至1988年仅有15例出生时为活产儿的报道，15例中除1例外均为女性。
10 病因
膀胱不发育与发育不全原因未肯定，因为这些小儿后肠正常，可以想象泄殖腔分化为尿生殖窦及肛门直肠的过程是正常的。膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果，也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调，阻止尿液在膀胱积聚，也就没有尿液充盈膀胱。
11 发病机制
畸形的结局因性别而异，女性有正常发育的副中肾管则输尿管口可位于子宫、阴道前壁或前庭。病人有异位输尿管口，常可保存部分肾功能。在男性能得到尿液外引流的途径是泄殖腔残留及输尿管引流到直肠或未闭脐尿管。
12 膀胱不发育与发育不全的临床表现
膀胱不发育与发育不全病人常伴有上尿路及其他系统严重畸形，出生时多为死胎或生后不久因肾盂肾炎而死亡，临床意义不大。
13 膀胱不发育与发育不全的并发症
膀胱不发育与发育不全常并发畸形，包括：单肾、肾不发育、肾发育异常及没有前列腺及精囊。
14 膀胱不发育与发育不全的治疗
在已报道存活的患儿中治疗多为尿流改道，用输尿管乙状结肠吻合或输尿管造口。