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白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

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1 拼音

bái xì bāo pú táo táng -6-lín suān tuō qīng méi quē fá zhèng

2 英文参考

glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in leukocyte

3 概述

白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道,其特征为患者中性粒细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低,自幼反复出现各种细菌感染。治疗主要采用支持对症及积极控制感染。

4 疾病名称

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

5 英文名称

glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in leukocyte

6 分类

血液科 > 白细胞疾病 > 白细胞减少症

7 ICD

D72.8

8 流行病学

发病年龄多在5岁以下。

9 病因

白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。

10 病机

根据1971年Bachner等的研究,认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需,它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH,后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202,从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低,但大多数红细胞G-6PD缺乏症的患者,中性粒细胞G-6PD水平相当于正常人的25%~50%)。其细胞中H202含量也低于正常人的25%,即便中性粒细胞的吞噬功能虽属正常,但起不到杀菌作用,因而在吞噬病原体后不增加耗氧量和己糖单磷酸旁路活性,故不产生过氧化化氢。

11 白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现

主要对H202阳性菌属易感性增高,易发生葡萄球菌大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多真菌感染。除有慢性肉芽肿症状外,尚合并轻度非球形细胞溶血

12 实验室检查

1.NBT还原实验正常或降低,多数病例杀菌力低。

2.中性粒细胞培养基中加入美蓝刺激HMP,CGD的中性粒细胞HMP活性增加,本例则无反应

3.中性粒细胞G-6PD活性  降低在正常5%以下。

13 诊断

根据临床表现结合实验室检查可诊断。

14 白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌,选择敏感抗生素。以杀菌药为主,且大剂量。待病情控制后继续用药2~3周,巩固疗效。防止复发。严重感染可试用白细胞输注或骨髓移植

15 相关药品

葡萄糖、氧、过氧化氢

16 相关检查

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

治疗白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的中成药


白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症相关药物


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开放分类:白细胞疾病疾病白细胞减少症血液科
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  • 评论总管
    2019/4/19 22:53:02 | #0
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本页最后修订于 2013年4月1日 星期一 20:26:12 (GMT+08:00)
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