1 概述
节段性透明性血管炎（segmental hyalinizing vasculitis）又名白色萎缩（atrophie blanche）、青斑样血管炎（livedoid vasculitis），但仍有异议。1929年Milian首先描述本病，临床上以小腿和踝部出现紫癜、坏死，愈后留有象牙白色萎缩斑为特征。
节段性透明性血管炎是在两下肢细小血管病变基础上发生多形性皮肤损害，愈后遗留萎缩性瘢痕的血管炎疾病。多发生于中青年女性。多数病例是夏天加重，冬天减轻，相反者极少。
注意节段性透明性血管炎与网状青斑相鉴别。
皮损内注射皮质类固醇激素如曲安萘德等。低分子右旋糖酐、抗凝剂、神经节阻滞剂、烟酸、磺胺吡啶等对活动期病变均有效，并可防止复发。也可试用司坦唑（康力龙）和达那唑增加纤维蛋白的溶解。双嘧达莫、肠溶性阿司匹林、维生素E和中药雷公藤、丹参对节段性透明性血管炎也有一定疗效。
早诊断，早治疗，尽可能寻找病原，进行对因治疗。
2 疾病名称
节段性透明性血管炎
3 英文名称
segmental hyalinizing vasculitis
4 别名
节段性透明变性性脉管炎；atrophie blanche；livedoid vasculitis；white atrophy；白色萎缩；白色萎缩症；青斑样血管炎
5 分类一
皮肤科 > 皮肤血管病及淋巴管病
5.1 ICD号
L90.8
6 分类二
风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 血管炎与血管病
6.1 ICD号
I73.8
7 流行病学
节段性透明性血管炎多发生于中青年女性。多数病例是夏天加重，冬天减轻，相反者极少。
8 节段性透明性血管炎的病因
节段性透明性血管炎的病因不明，仍有异议，可能是免疫反应引起的毛细血管炎。
9 发病机制
免疫荧光检查发现毛细血管壁内有免疫复合物及C3沉积，因此可能是免疫异常反应引起的毛细血管炎。
由于在组织病变中很少有中性粒细胞浸润和核尘，故与白细胞碎裂性血管炎不同。
真皮毛细血管内皮细胞增生，皮下脂肪组织浅层间隔内部分细静脉内皮细胞增生，管壁因嗜酸性物质沉积而增厚，管腔内透明血栓形成，血管周围红细胞漏出，以淋巴细胞浸润为主，偶见中性粒细胞及核尘。表皮棘层细胞轻度肥厚，或空泡变性及坏死。
10 节段性透明性血管炎的临床表现
节段性透明性血管炎多见于中青年女性。本病损害首先见于两侧小腿下部，特别是内外踝及其周围，而后也有少数病例缓慢地向上至膝关节上部及上肢，下至足背、趾端及足底。原发损害为针头大的淡红或鲜红色瘀点，呈环状分布或密集如指头大的斑片，其中央部分瘀点逐渐成暗紫红色瘀斑，进一步结成黑痂，有时较厚，其周围为灰白色疱壁松弛的水疱，痂下为绿豆至黄豆大小不等、形状不规则、边缘不整齐的溃疡。在淤紫时疼痛最甚，并可呈抽搐状。有时仅为淡红色局限性隆起，疼痛及压痛亦较显着。溃疡愈合缓慢，遗留淡黄色萎缩性瘢痕，或仅为淡黄色色素沉着斑，同时在其间散有少许白色萎缩性瘢痕。溃疡以小腿下部和内外踝部为主。病程为慢性，皮损反复发作，病期长者有5年以上。约半数患者在小腿发病1～3年后于两大腿下部发生网状青斑，并于冬天或寒冷时出现，温暖时及夏天消失，但不发展为器质性病变，无全身症状。在小腿损害治愈后，网状青斑并不随之消失（图1）。
11 节段性透明性血管炎的并发症
节段性透明性血管炎的皮损病变吸收后，其下组织可萎缩成为白色萎缩性瘢痕。
12 实验室检查
一般无阳性发现。
13 辅助检查
组织病理：节段性透明性血管炎可能与免疫异常有关。由于在组织病变中很少有中性粒细胞浸润和核尘，故与白细胞碎裂性血管炎不同。表皮萎缩，表皮及真皮上层可见V形坏死区。真皮毛细血管内皮细胞增生，皮下脂肪组织浅层间隔内部分细静脉内皮细胞增生，血管壁因嗜酸性物质沉积而增厚，管壁及管腔内纤维蛋白样物质沉积，管腔内透明血栓形成，管腔部分或完全闭塞，血管周围红细胞漏出，有淋巴细胞和组织细胞浸润，以淋巴细胞浸润为主，偶见中性粒细胞及核尘。表皮棘层细胞轻度肥厚，或空泡变性及坏死。
14 节段性透明性血管炎的诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
15 鉴别诊断
注意节段性透明性血管炎与网状青斑相鉴别。
16 节段性透明性血管炎的治疗
皮损内注射皮质类固醇激素如曲安萘德等。低分子右旋糖酐、抗凝剂、神经节阻滞剂、烟酸、磺胺吡啶等对活动期病变均有效，并可防止复发。也可试用司坦唑（康力龙）和达那唑增加纤维蛋白的溶解。双嘧达莫、肠溶性阿司匹林、维生素E和中药雷公藤、丹参对节段性透明性血管炎也有一定疗效。
口服雷公藤制剂，如雷公藤总苷（雷公藤多苷片）20mg，2～3次/d。
严重时可口服泼尼松0.6～1.2mg/（kg·d）。
中药生地40g加山药10g煎服，每天1帖。
若疼痛不止，可口服双嘧达莫（潘生丁）25mg 和肠溶阿司匹林0.3g，2次/d；或并用维生素E 50～100mg，口服3次/d。
17 预后
节段性透明性血管炎的皮损反复发生，病程慢性，不发展为器质性病变，无全身症状，愈后留有象牙白色萎缩斑为特征。
18 节段性透明性血管炎的预防
早诊断，早治疗，尽可能寻找病原，进行对因治疗。
19 相关药品
烟酸、磺胺、磺胺吡啶、达那唑、双嘧达莫、阿司匹林、维生素E、丹参、雷公藤多苷、雷公藤多苷片、泼尼松
20 相关检查
烟酸、维生素E