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白塞病综合征

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1 拼音

bái sāi bìng zōng hé zhēng

2 疾病别名

白塞综合征,贝赫切特综合征,Behcet’s syndrome,Behcet syndrome

3 疾病代码

ICD:N16.2*

4 疾病分类

肾脏内科

5 疾病概述

白塞病(Behcet’s disease,BD),又称贝赫切特综合征(Behcet’ssyndrome),于1937 年由土耳其医生Behcet 首次报告,是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病,可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖神经等,其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部受累最为常见。

临床典型表现为眼-口-生殖器叁联症,即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡

本病发病年龄为4~70 岁,多发于20~35 岁,10 岁以下及50 岁以上发病者少见,男女比例报道各家不一,有报道男性多见,男性发病多在25 到29 岁,女性多在18 岁之前或35 岁之后发病,男性病情较女性重。

6 疾病描述

白塞病(Behcet’s disease,BD),又称贝赫切特综合征(Behcet’ssyndrome),于1937 年由土耳其医生Behcet 首次报告,是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病,可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等,其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部受累最为常见。临床典型表现为眼-口-生殖器叁联症,即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。

7 症状体征

多慢性发病,以局部损害为主,全身症状相对较轻,少数急性起病,在短期内出现皮肤、口腔、眼等多处损害,局部和全身症状均较重。慢性发病者在病程中亦可急性加重。其主要症状有:

1.口腔阿弗他溃疡 口腔复发性阿弗他溃疡是本病最常见的首发症状。一般每年至少发作3 次,病变常见于颊黏膜、唇、舌、软腭、咽和扁桃体。口腔溃疡可单发或多发,圆形或卵圆形,中央基底部呈乳白色或黄色,周围有边缘较清晰的红晕,疼痛剧烈,于1~2 周自行愈合,不留瘢痕

2.复发性生殖器溃疡 发生率为75%,形态与口腔溃疡形似,男性好发于阴囊阴茎,女性好发于外阴和阴道。阴道溃疡常无症状,仅分泌物增多,外阴溃疡,阴囊、阴茎溃疡常伴疼痛,男性疼痛常明显于女性,一般持续3~15 天自愈,残留瘢痕,可反复发作。

3.皮肤病变 发生率为56%~98%,皮损表现多样,有结节性红斑、假性及痤疮毛囊炎、非特异性皮肤过敏(如针刺反应)、复发性闭塞性脉管炎和皮肤溃疡等,其中以结节性红斑最为多见,一般对称性分布于双下肢,红斑高出皮肤,大小0.5~5cm2,边界不清,一般5~20 天愈合。针刺反应(Pathergyreaction)对本病具有重要诊断价值,为皮肤血管炎迟发型过敏反应,即在肌肉静脉穿刺48h 后,在针眼部位出现炎性红色丘疹脓疱样改变,可作为提示本病征象之一。国内报告针刺反应阳性率为62.2%。

4.眼部病变 发生率为52%~80%,其中30%~45%以眼部病变为首发症状,男性眼部受累多于女性且病情较重。常见的眼部病变葡萄膜炎视网膜血管炎玻璃体炎、视神经萎缩、眼底出血等,多为单侧病变,少数为双侧,主要临床表现有眼充血畏光流泪、视物模糊、飞蚊症视力下降、失明等。后葡萄膜炎和视网膜血管炎是影响视力的主要原因。致盲率33%~44%。

5.关节炎 大小关节均可受累,主要累及大关节,以膝关节最常见,其次为踝关节、腕关节和肘关节,还可累及骶髂关节,形成继发性强直性脊柱炎。多数为关节痛,大多数15 天~3 个月消失,关节红肿少见,极少数可出现关节变形

6.神经系统损害 发病率在30%左右。神经系统损害有以下特点:男性发病多于女性。与口腔溃疡严重程度呈正相关,而与眼部症状不平行。中枢神经系统受累较周围神经多见。治疗效果差,复发率高。神经系统改变包括脑膜脑炎脑干损害、良性颅内压升高、神经炎、视盘水肿脊髓损害、小脑损害等。临床表现为头痛发热意识障碍精神异常、癫痫下肢肌无力、脑膜刺激征感觉障碍等,脑脊液异常为颅内压增高白细胞数增高,约一半患者蛋白升高。

7.心血管系统病变 发病率为10%~40%,几乎可累及全身所有血管,以静脉受累多见,大血管受累可出现栓塞性动、静脉炎,形成血栓,如上腔静脉血栓形成可表现为上腔静脉阻塞综合征动脉受累可表现为无脉症,肺动脉病变引起肺动脉高压。浅表小静脉受累可出现皮下结节、红斑、皮肤溃疡等改变。

8.胃肠道损害 整个消化道均可受累,以回盲部多见,其中以溃疡最常见,亦可有瘘管形成和穿孔。临床上可出现腹胀恶心腹痛便秘功能性改变,甚至出现出血或穿孔引起腹膜炎

9.肾脏损害 本病肾脏受累不多见,肾脏损害时主要表现为间歇性蛋白尿血尿。肾动脉病变可引起顽固性肾性高血压

10.其他脏器损害 肺部受累时可出现肺部阴影,主要表现为咯血附睾受累表现为反复发作的睾丸疼痛、肿胀,一般持续1~2 周。其他还有肌痛、肌无力、胰腺炎等。

8 疾病病因

本病病因未明,目前认为可能与微生物(包括病毒细菌)感染自身免疫遗传等因素有关。

1.微生物感染学说 由于从病变组织分离出Ⅰ型单纯疱疹病毒,英国学者认为白塞病可能与病毒感染有关。我国认为结核感染可能与本病有关,因BD 患者中相当部分在过去或现在有结核感染或结核病灶,经抗结核治疗后部分BD 患者得到缓解。由于BD 部分发病与急性咽炎扁桃体炎相关,并可测出高滴度的抗溶血链球菌抗体,日本学者认为链球菌感染在BD 中可能有重要意义。

2.自身免疫学说 大量研究显示BD 存在多种免疫学异常,BD 患者血清IgA补体C-反应蛋白升高,血清中亦发现自身抗黏膜和血管平滑肌的抗体,血管壁中有多种免疫反应物的沉积,血管周围和皮损处组织学改变有淋巴细胞浸润,外周血淋巴细胞亚群比例失调,淋巴细胞能自发分泌IL-6、TNF-α、IL-8等细胞因子,近期文献报道,BD 患者活动性损害的皮肤组织检测到抗细胞凋亡蛋白Bcl-2 表达,而BD 患者正常皮肤却未见Bcl-2 表达,作者据此认为Bcl-2可能通过延长浸润的淋巴细胞存活而在BD 的皮肤进行性损害中发挥特别的作用。上述研究提示本病与自身免疫功能紊乱密切相关。

3.遗传因素 BD 具有较明显的地区分布,以东亚日本、韩国和中东、地中海国家多见。日本、以色列、土耳其等高发区患者表型为HLA-B5 以及其亚型HLA-B5 的阳性率高于正常人6~13 倍,而西欧、美国等低发区则未发现此类似现象。

9 病理生理

目前本病发病机制不清楚。微生物感染学说,多种免疫学异常及遗传易感因素在本病发病机制中起重要作用。

10 诊断检查

诊断:由于临床表现多种多样,且无特异性的病原学和实验室诊断指标,因此常常不易诊断。确诊有赖于典型的临床特征和对各种临床表现的综合分析。目前国内外常用关于白塞病的诊断标准有两种:

1.国际诊断标准

(1)反复口腔溃疡:由医师观察到或患者诉说有阿弗他溃疡,1 年内反复发作3 次。

(2)反复生殖器溃疡:医师观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡或瘢痕,尤其是男性。

(3)眼病:变前和(或)后葡萄膜炎,裂隙灯检查时见玻璃体内有细胞,视网膜血管炎。

(4)皮肤病变:结节红斑病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样结节(在青春期后非服糖皮质激素而出现者)。

(5)针刺试验阳性:以无菌20 号或更小针头,斜行刺入皮内,经24~48h 后由医师看结果判定。凡有反复口腔溃疡并伴有其余4 项中2 项以上者,可诊断本病。

2.陈寿坡与张孝骞标准(陈-张氏标准)

(1)基本症状:口腔溃疡,阴部溃疡,眼色素膜炎。

(2)特殊症状(除外其他病因者)皮肤病变:①结节红斑、多形红斑、针眼处小脓疮等,②关节炎,血管病变:③血栓性静脉炎大静脉血栓形成、动脉炎动脉瘤等,④肺部病变:咯血、非特异性肺内阴影、肺间质纤维化等,⑤胃肠道病变:⑥非特异性溃疡、消化道出血、穿孔等,⑦泌尿系统病变:肾实质损害、血尿、附睾炎等,⑧神经系统病变:脑神经损害、偏瘫、假性延髓性麻痹、脑膜脑炎等。完全型白塞病:具有以上3 个基本症状,或具有2 个基本症状和2 个或2 个以上特殊症状。不完全型白塞病:具有2 个基本症状,或具有1 个基本症状和2 个或2 个以上的特殊症状。

实验室检查:本病尚无特异性的实验室检查。急性期患者有不同程度贫血白细胞增多,血沉增快,C-反应蛋白(CRP)升高,α2和γ-球蛋白增高,IgA、IgG 轻度升高,补体水平基本正常,ANA 谱、RF 及ENA 抗体均阴性,少数患者抗心磷脂抗体和抗中性粒细胞胞质抗体阳性。

其他辅助检查:

1.X 线检查 关节脊柱X 线片可见关节肿胀,极少数可出现关节变形及强直性脊柱炎的表现如纤维性和骨性强直。肺部受累时X 线片可见肺部阴影,肺动脉病变可出现肺动脉高压症的X 线表现。

2.动脉造影 可显示狭窄或阻塞的血管,但无特异性。肾损害时可见蛋白尿及血尿。

3.皮肤针刺反应(Pathergyreaction) 阳性,该检查对本病具有重要诊断价值。

11 鉴别诊断

白塞病的临床表现有时与瑞特综合征(Reiter’s syndrome)、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮舍格伦综合征炎症性肠病等相似,需注意与这些疾病鉴别,根据上述疾病特有的临床特征一般不难鉴别。

12 治疗方案

本病目前尚无根治方法。治疗时应根据不同病情强调个体化治疗,总的原则是:只有皮肤、口腔黏膜病变者,可予对症处理和局部用药,严重内脏损害和暴发性血管炎时应用糖皮质激素和免疫抑制药,对眼部病变者,在局部治疗的同时,应加用全身使用糖皮质激素和免疫抑制药治疗详细治疗方法(表1)。

1.局部治疗 口腔溃疡,特别在溃疡形成前驱期可局部使用类固醇激素,常用的制剂有0.1%曲安西龙去炎松)霜,或者2.5mg 泼尼松龙琥珀酸钠(氢化可的松琥珀酸钠)片和0.1mg 的倍他米松片水化成浆剂,每天涂敷3~4 次。对于复发性口腔溃疡,可局部使用抗生素治疗,如氯己定(洗必泰)漱口液、呋喃西林漱口液等。对于各种眼炎,大多数用泼尼松龙氢化可的松注射液局部眼周注射,症状较轻者可用可的松眼膏局部使用,还可以合用利福平眼液、氯霉素眼液治疗。外阴溃疡除用激素软膏外,也可配制一定浓度的抗生素液体温坐浴。局部溃疡还可用紫外线照射等理疗。

2.全身药物治疗

(1)糖皮质激素:适用于严重内脏损害、栓塞性脉管炎伴血管闭塞、大血管炎、较严重的眼炎特别是虹膜炎脉络膜炎等情况。泼尼松用法为1mg/(kg·d),症状缓解后逐渐减量,最后以5~10mg 维持,总疗程一般不超过3 个月。对神经系统严重受累和病情危重患者,应用甲泼尼龙冲击治疗,用法:0.5~1.0g 溶于5%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注,连续3~5 天,以后改为口服泼尼松1mg/(kg·d)。对顽固性的皮肤黏膜或顽固的关节损害应用小剂量泼尼松10mg/d 口服,往往需与免疫抑制药合用。

(2)免疫抑制:剂对于病情严重患者,特别伴神经系统损害、眼损害、严重肠道病变、肺血管炎以及严重的血管病变如大动脉和大静脉血栓形成等患者,在糖皮质激素治疗基础上,应予免疫抑制药治疗。常用的免疫抑制药用法如下:

环磷酰胺(CTX):目前多采用大剂量静脉冲击疗法,即环磷酰胺(CTX)0.5~1g/m2 稀释于生理盐水100ml 或40ml 中静脉缓慢滴注或注射,每2~3 周1 次,病情缓解后,延长至每3 个月1 次,剂量相同。亦有人主张口服2~3mg/(kg·d),但此用法副作用较大。使用过程要注意监测环磷酰胺(CTX)副作用。

苯丁酸氮芥:对白塞病的葡萄膜炎疗效较佳,尚有预防神经白塞病复发,可口服4~8mg/d。硫唑嘌呤对眼部病变亦有效,早期应用有利于改善患者的预后,可维持视力或预防新的眼部受累,用法为50~100mg/d。甲氨蝶呤对白塞病也有一定疗效,用法为10~20mg/次,每周口服1 次或每周用10~20mg 稀释于生理盐水40ml 中静脉注射。环孢素对治疗白塞病眼色素膜炎较好,对口腔溃疡、外生殖器溃疡和关节炎也有一定疗效,剂量为2~5mg/(kg·d),疗程约6 个月。大剂量治疗时常有严重副作用,对非急性眼病变(如视神经萎缩、眼肌变性等)、高血压、肝肾损害的患者禁用。

(3)秋水仙碱:是一种抑制中性粒细胞的药物,可用以治疗白塞病的各种损害,有人认为对皮肤-黏膜损害疗效最好。用法为1~2mg/d。副作用有腹泻(常发生于剂量超过2mg/d),长期服用要注意白细胞减少、精子形态异常等副作用。

(4)左旋咪唑:是一种免疫调节剂,可用以治疗白塞病的皮肤和黏膜损害、良性葡萄膜炎和关节症状,用法为:150mg/d,分3 次服用,每周连续3 天。副作用较少,偶见粒细胞减少。

3.其他疗法

(1)中药雷公藤火把花根协同激素治疗白塞病有一定疗效,但对性腺有抑制作用,其用法为:雷公藤总甙60mg/d,分3 次口服,火把花根片15 片/d,分3 次口服。

(2)抗凝治疗:对有血栓形成或大、中动静脉血管炎患者,可应用阿司匹林、双密达莫等抗凝剂,必要时可用链激酶尿激酶治疗。但对有动脉瘤或肺动脉炎则避免用肝素华法林,以免引起大出血。

(3)非类固醇抗炎药、柳氮磺吡啶和羟氯喹对白塞病的轻度和中度结节性红斑和关节痛有一定疗效。柳氮磺胺吡啶肠白塞病亦有效。

(4)结核感染者,应积极抗结核治疗(疗程不少于1 年)。有细菌感染者要抗感染治疗。

4.手术 白塞病出现内科治疗不能控制的消化道出血以及肠瘘、肠穿孔时需要外科手术治疗。由于有可能复发,术后仍应加强内科治疗。

13 并发症

本病常导致多脏器受累,其主要并发症是口腔阿弗他溃疡、关节炎,大小关节均可受累,严重者形成继发性强直性脊柱炎。另外。还可并发神经系统、心血管系统、胃肠道等多种损害,患者整个消化道均可受累,以回盲部多见,其中以溃疡最常见,亦可有瘘管形成和穿孔。本病肾脏受累不多见,肾脏损害时主要表现为间歇性蛋白尿、血尿,肾动脉病变时可引起顽固性肾性高血压。

14 预后及预防

预后:大多数患者预后良好,如出现中枢神经系统损害和大血管受累时预后较差,严重眼病常导致失明。

预防:本病是一种全身免疫性疾病。病情反复发作久治不愈也同时给病人带来了极大的痛苦,甚至于自暴自弃,以消极的态度,低落的情绪,失去治疗信心,因此应该重视患者的状态变化,以客观,科学的态度接受治疗,因为积极快乐的心情能够提高机体对疾病和外界有害因素的抵抗,同时能够增强自身的免疫力,有利于病情的恢复。

1.眼部护理 因眼部主要症状是化脓性虹膜睫状体炎,表现为结膜呈睫状充血,因此应该保持眼部卫生, 病中不要戴接触镜,以防角膜溃疡。经常采用抗炎类眼药点眼,同时应该每天根据病情发展情况配合点1%的阿托品眼药水,防止虹膜后粘连。

2.口腔护理 每天定时采用1∶5000 氯己定(洗必泰)溶液,1∶5000 高锰酸钾或0.25%金霉素溶液漱口,以达到消炎止痛促进组织愈合的目的。也可以采用清热解毒的中药煎水漱口以保护口腔黏膜。

3.阴部护理 可以采用双花花粉苦参、生地、黄柏中草药煎水熏洗,同时注意内裤的选择,先用优质纯棉材料,经常采用开水烫洗,女性在经期最好选用性能良好的卫生巾,保持外阴清洁

4.病人应适当休息,生活有规律,做到劳逸结合。避免进食刺激性食物,尤其在急性腹痛、腹泻及便血等消化道症状明显时应禁食。及时控制口、咽部感染,必要时给予支持疗法。由于本病病程长,患者应保持一种良好心态去面对疾病,注意定时户外活动,增强体质,定时到医院检查,这样对病情恢复有利。

15 流行病学

本病发病年龄为4~70 岁,多发于20~35 岁,10 岁以下及50 岁以上发病者少见,男女比例报道各家不一,有报道男性多见,男性发病多在25 到29 岁,女性多在18 岁之前或35 岁之后发病,男性病情较女性重。本病多见地中海、中东、中国和日本,欧美少见。

治疗白塞病综合征的中成药


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开放分类:疾病肾脏内科
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  • 评论总管
    2020/10/27 6:36:27 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 10:05:36 (GMT+08:00)
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