1 拼音
ài zī bìng de shén jīng xì tǒng bìng biàn
2 注解
3 疾病别名
获得性免疫缺陷综合征
4 疾病分类
神经内科
5 疾病概述
艾滋病即获得性免疫缺陷综合症，系感染人类免疫缺陷病毒（HIV）引起的免疫功能障碍性疾病。HIV属于逆转录病毒科慢病毒属中的人类慢病毒组，它进入人体后，选择性的侵犯CD4-T淋巴细胞，导致机体细胞免疫的严重受损，使机体肿瘤的易感性和机会感染的发生率也因而增加。感染HIV的单核细胞可通过血脑屏障进入中枢神经系统，直接损害大脑、脊髓和周围神经。
临床表现：
1、 HIV直接引起的神经系统损害：
（1）急性脑病、脑膜脑炎。
（2）亚急性脑炎，又称亚急性HIV脑病和艾滋病痴呆征，最常见。
（3）脊髓病。
（4）周围神经病。
2、 中枢神经系统的机会性感染：
由于细胞免疫的严重缺陷，可以发生多种机会感染。
（1）中枢神经系统病毒感染。
（2）中枢神经系统结核及非典型鸟分支杆菌感染。此外，临床上弓形虫脑病也比较常见, 多数患者发生弓形体性脑炎。
3、 中枢神经系统肿瘤：常见的为淋巴瘤。
4、 脑卒中：艾滋病的神经系统合并症多无特效治疗。
6 疾病描述
艾滋病也称为获得性免疫缺陷综合征，是人类免疫缺陷病毒－1感染所致。10％－27％的艾滋病患者出现神经综合征，HIV感染CNS可引起无菌性脑膜炎、亚急性脑炎和空泡性脊髓病。本病主要为性接触感染，欧美以同性恋或异性恋为主，吸毒者通过共用针头静脉注射感染，输血和输注血液制品也是重要传播途径，母婴垂直传播也可感染。日常生活接触不能感染本病。
7 症状体征
艾滋病神经综合征可为首发症状出现，临床根据起病较慢、病程长短、病毒侵及神经系统部位、伴其他病原体感染等，分为以下叁类。
1、HIV原发性神经系统感染
（1）HIV无急性原发性神经系统感染：初期无症状或首发症状是神经系统表现，包括：
①急性可逆性脑病：表现意识模糊、记忆力减退和情感障碍；
②急性化脓性脑膜炎：头痛、颈强、畏光和四肢关节疼痛，偶见皮肤斑丘疹，可见脑膜刺激征；
③单发脑神经炎（如Bell麻痹）、急性上升性或横贯性脊髓炎、炎症性神经病（Guillain－Barré综合征）。
（2）HIV慢性原发性神经系统感染 包括：
①AIDS痴呆综合征：是皮质下痴呆，隐袭进展，见于约20％的AIDS患者；早期出现淡漠、回避社交、性欲降低、思维减慢、注意力不集中和健忘等，可见抑郁或躁狂、运动迟缓、下肢无力、共济失调和帕金森综合征等，晚期出现严重痴呆、无动性缄默、运动不能、截瘫和尿失禁等；CT或MRI可见皮质萎缩、脑室扩张和白质改变等；
②复发性或慢性脑膜炎：表现慢性头痛、脑膜刺激征，可伴叁叉、面和听神经损害，CSF呈慢性炎性反应，HIV培养阳性；
③慢性进展性脊髓病：学髓后索、侧索病变明显，可见脊髓白质空泡样变性（空泡样脊髓病），表现进行应痉挛性截瘫，伴深感觉障碍、感觉性共济失调和痴呆，多在数周至数月完全依赖轮椅，少数在数年内正无痛性进展；颇似亚急性联合变性，原位杂交或HIV分离培养可证实；
④周围神经病：可表现远端对称性多发性神经病、多数性单神经病、慢性炎症性多发性神经病、感觉性共济失调性神经病、进行性多发性神经根神经病和神经节神经炎等，多发性神经病最常见。HIV引起肌病少见。
2、机会性中枢神经系统感染 自广泛应用抗逆转录病毒药物以来，AIDS患者各种机会性感染发病率降低或病情减轻。
①脑弓形体病：是AIDS无常见的机会性感染，广泛应用抗弓形体药如甲氧苄啶－新诺明后已减少；病情缓慢进展，出现发热、意识模糊状态和局灶性或多灶性脑病症状体征，如脑神经麻痹或轻偏瘫、癫痫发作、头痛和脑膜刺激征等；MRI可发现基底节－或多处大块病灶，有环形增强；PCR可检出弓形体DNA，确诊有赖于脑活检；
②真菌感染：6％－11％的病例可见新型隐球菌脑膜炎；
③病毒感染：单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、带状疱疹病毒等引起脑膜炎、脑炎和脊髓炎，乳头多瘤孔泡病毒引起进行性多灶性白质脑病；
④细菌感染：分枝杆菌、李斯特菌、金黄色葡萄球菌等引起各种脑膜炎，结核性脑膜炎较多见。
3、继发性中枢神经系统肿瘤 AIDS无细胞免疫功能破坏使肿瘤易感性增加，常见原发性淋巴瘤，发生率为0.6％－3％；与弓形体病不易区分，表现意识模糊、头痛、脑神经麻痹、轻偏瘫、失语和癫痫发作等；脑脊液蛋白增高，单个核细胞轻度增多，糖含量可降低。MSI可见单或多发增强病灶。Kaposi肉瘤罕见。
8 疾病病因
病原体HIV是一种逆转录病毒，是有包膜的RNA病毒，含RNA依赖的DNA聚合酶（逆转录酶）。有两种亚型，HIV－1能引起免疫缺陷和AIDS，呈世界性分布。HIV－2仅在非洲西部和欧洲的非洲移民及性伴中发生，很少引起免疫缺陷的AIDS。本病高危人群包括同性恋、杂乱性交及异性性接触、药瘾、血友病、多次输血和HIV感染者的婴儿。
9 病理生理
病毒与细胞表面CD4受体结合，破坏CD4＋淋巴细胞，引起机体严重细胞免疫缺陷，病毒藉胞饮或融合作用进入细胞内，细胞膜通过透性改变，发生溶解坏死，使辅助性T细胞减少和细胞免疫功能受损，导致真菌、病毒、寄生虫等病原机会性感染，淋巴瘤发病率明显增加，肺孢子虫Carinii导致Kaposi肉瘤。HIV不仅是引起免疫缺陷的嗜淋巴细胞病毒，也是危险的嗜神经病毒，尸检发现90％的艾滋病患者可见神经系统病变。病毒通常不直接损害神经组织，可通过持续性胞内感染和免疫介导的间接损伤、受染的单个核细胞核巨噬细胞释放细胞因子、兴奋毒性氨基酸、胞内钙超载、自由基、脂质炎性介质（花生四烯酸和血小板活化因子）、HIV基因产物如膜糖蛋白GP120的间接细胞毒性等引起组织炎症损害。促使HIV感染后疾病发作因素包括HIV无生物学变异、强毒力病毒株、宿主免疫机制与伴随感染相互作用，伴随感染包括巨细胞病毒、人类单纯疱疹病毒、乙型和丙型肝炎病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒－1型（HTLV－1）等。
病理：HIV脑炎病理特征是多核巨细胞形成多数神经胶质小结，遍布大脑白质、皮质和基底节，以及小脑、脑干和脊髓。死亡病例多见半卵圆中心弥漫性髓磷脂苍白和神经胶质增生。成人艾滋病常见空泡性脊髓病，胸髓后索、侧索明显白质空泡形成。全身HIV感染引起免疫抑制，导致单纯疱疹病毒性脑炎、进行性多灶性白质脑病、新型隐球菌脑膜脑炎、弓形体病和中枢神经系统原发淋巴瘤等相应病理表现。
10 诊断检查
（一）辅助检查：
根据病情应进行皮肤、淋巴结、骨髓及胸膜活检、病毒和真菌血培养等检查，以排除机会性感染和肿瘤。CSF病原学检查有助于确诊CMV感染、弓形体病或PML，但阴性结果不能排除。无症状HIV感染陈有CSF异常，须严格除外其他疾病方可确诊。患者可出现EEG局灶性异常。CT和MRI可识别弥漫性脑损害病灶。肿瘤与感染的鉴别可通过MRS和铊－SPECT。
（二）诊断及鉴别诊断
1、诊断
艾滋病神经综合征可根据患者流行病学资料、临床表现、免疫学和病毒学检查综合判定，CT显示进行性脑萎缩有助于艾滋病合并痴呆诊断，更诊有赖于脑活检、HIV抗元及抗体检测，可行立体定向脑活检，ELISA法测定p24核心抗原。钆－增强MZI可检查脊髓病，CSF检查可帮助诊断脊髓病、周围神经病，肌电图和神经传导速度可诊断周围神经病和肌病，必要时辅以肌肉和神经组织活检。
2、鉴别诊断
艾滋病患儿须与先天性免疫缺陷鉴别，前者常见腮腺炎及血清IgA增高，后者少见，病史和HIV抗体有助于鉴别。成人须与应用激素、血液或组织细胞恶性肿瘤等引起获得性免疫缺陷区别。病程稳定进展或因伴发机会性感染急剧恶化，半数AIDS病人可在1－3年内死亡。
11 治疗方案
HIV感染联合药物治疗通过抑制HIV复制和增强免疫功能延长生命。目前临床常用药物包括：
（1）核苷逆转录酶抑制剂：如阿波卡韦、去羟肌苷、拉米夫定、司他夫定、扎西地宾和齐多夫定等；
（2）非核苷逆转录酶抑制剂：如甲磺酸地拉韦定、依非韦伦和奈韦拉平等；
（3）蛋白酶抑制剂：如安泼那韦、印地那韦、奈非那韦、利托那韦和沙奎那韦等。目前主张高效抗逆转录病毒疗法治疗，患者外周血CD4细胞≤350×106/L时开始治疗，采用“鸡尾酒疗法”，各类药物通过合适的组配合用以增强药效。例如，两种NRTI与一种NNRTI组合、两种NRTI与一种PI组合等。由于抗HIV药物抗病毒能力、依从性、耐药性和毒性，药物不能将病毒完全从体内清除，最近有学者主张采用间断疗法。
目前，大部分组成鸡尾酒疗法的药物已经国产化，如去羟肌苷、司他夫定和奈韦拉平等，可以组成四中鸡尾酒处方，药品服用已大幅度降低。药物副作用不同，核苷类可引起致命性乳酸酸中毒，伴肝脏脂变性；非核苷类可伴皮疹；蛋白酶抑制剂引起胃肠道障碍和血转氨酶水平增高。治疗HIV药物的神经副作用包括肌病（齐多夫定）、神经病（司机她们夫定、地拉夫定、扎西他宾），感觉异常（利托那韦、安泼那部分韦）及梦魇和幻觉（依非韦伦）等。治疗机会性感染药物，如脑弓形病用乙胺嘧啶和磺胺嘧啶，单纯疱疹病毒感染用阿昔洛韦，真菌感染用两性霉素B。巨细胞病毒导致神经根病进行性疼痛早期可用更昔洛韦及叁环类抗抑郁药如阿米替林等治疗。
12 特别提示
艾滋病引起神经系统病变的发生率很高，在尸检中发现75~90％的患者有神经系统损害，临床上60％的患者有神经系统症状，且10~20％的患者为首发临床表现。