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艾森门格综合征

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1 拼音

ài sēn mén gé zōng hé zhēng

2 概述

艾森门格综合征(Eisenmenger syndrome)属青紫型先天性心脏病之一。任何大缺损导致右心血向左心分流; 或由于肺血管不可逆的病理变化使阻力增高达体循环阻力水平而发生血流反流,致未氧合血流入体循环者皆称艾森门格综合征。

3 症状

活动受限,稍动即气促,有慢性充血性心力衰竭,心前区疼痛,少数患儿诉上腹痛咳血昏厥心律失常红细胞增多,且有突然发生栓塞的可能。杂音变短,或仅出现短促的收缩期杂音,肺动脉第二音极度亢进,由于肺动脉压力升高出现肺动脉关闭不全的舒张期杂音。除非心力衰竭,一般可无奔马律或肝肿大

4 治疗理念

4.1 药物治疗

对于存在心功能不全患者需予以地高辛强心治疗。如果患者没有出现明显的青紫,利尿药的使用可以减轻患者的心脏负荷;但如果患者青紫明显、血液粘滞度高,利尿药可能引起这些患者出现血栓或栓塞的发生,所以对于已出现明显青紫的患者利尿药是不推荐使用的。在艾森曼格综合征患者中,会同时出现肺血管的血栓及咳血,抗凝药物可防止肺血管的血栓,但会加重患者咳血,因此不推荐有咳血等症状的艾森曼格综合征患者使用抗凝药。长期家庭氧疗可以改善患者的症状、提高生存质量,有条件的患者可以接受这项治疗。

4.2 手术治疗

先天性心脏病合并艾森曼格综合症时患者手术效果较差,失去手术治疗机会。即使部分患者度过围手术期,术后仍残存肺动脉高压,部分患者肺动脉高压继续进展,严重威胁患者健康及生命

4.3 心肺联合移植

由于心肺联合移植的供体稀少,这种治疗只能适用于小部分的患者。此外,心肺联合移植术的围术期死亡率也比较高。


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开放分类:心脏病
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  • 评论总管
    2020/4/10 11:13:22 | #0
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本页最后修订于 2020年3月16日 星期一 18:05:06 (GMT+08:00)
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