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Wiskott-Aldrich综合征

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1 拼音

Wiskott -Aldrich zōng hé zhēng

2 英文参考

Wiskott-Aldrich&apos

s syndrome

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

Wiskott-Aldrich综合征(WAS)是一种罕见的血液病,呈X-连锁隐性遗传,主要见于儿童,成人罕见。典型患者表现为血小板减少、湿疹免疫缺陷三联征。患者血小板平均直径为1.82±0.12μm,比正常血小板(平均直径为2.30±0.12μm)体积小。患者出生时即有血小板减少且持续存在,而免疫缺陷则是在出后才发生,且呈进行性发展,具体表现为湿疹、不能产生抗多糖单克隆抗体、易发生机会性感染等,有些患者还可发生一过性自身免疫性疾病。成年患者容易发生恶性肿瘤,尤其是非霍奇金淋巴瘤。另外,有些患者仅表现为血小板减少而无免疫缺陷或仅有轻度免疫缺陷,称为X-连锁性血小板减少症(XLT),过去被认为是一种独立的疾病实体。随着WAS蛋白(WASP)基因克隆,现已发现WAS和XLT均是由于WASP基因突变所致,故现在认为WAS和XLT是同一疾病的不同表现形式。

5 疾病描述

Wiskott-Aldrich综合征为性联隐性遗传,有免疫异常伴有血小板减少和湿疹。血小板减少是由于患者的血小板生存期显著地缩短,而骨髓中的巨核细胞数是正常的。患者的血小板比正常小,常有各种畸形, 其所含线粒体及α-颗粒数目减少。

Wiskott-Aldrich综合征有某些免疫缺陷,近年来证实对多糖抗原刺激几乎完全没有产生抗体能力IgM合成能力降低,血清中同种血细胞凝集素、Forssman抗体等很难检出。接种各种疫苗抗体反应都很低,也证明有细胞免疫缺陷,对皮内试验抗原及DNCB皮肤试验不发生迟发性反应。

6 症状体征

本病有三个主要症状:血小板减少引起的出血倾向、湿疹、反复感染

1、血小板减少引起的出血倾向发生较早,多在生后1个月内出现。表现为紫癜便血,可因脑出血消化道出血而死亡。因不能控制的出血而死亡者占25%。

2、湿疹发生于生后2~3个月,表现为异位性皮炎型。发生部位与异位性皮炎相同。亦有表现为脂溢性湿疹者。

3、在生后3个月至1年左右频频发生感染,如脓皮病、中耳炎支气管炎、肺炎、脑脊髓膜炎、败血症细菌感染,感染时间持久且难以控制。除严重的细菌感染外,还可发生严重的病毒感染,如单纯疱疹水痘麻疹巨细胞病毒感染等。

本病并发恶性病变者可高达10%,最常见为淋巴瘤网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤恶性组织细胞增生症。亦曾报告有急性白血病、星状细胞瘤、多发性平滑肌肉瘤等。

此外尚发现有自身免疫性溶血性贫血关节积液、疼痛关节炎哮喘血管炎等合并症。

7 疾病病因

本病为性联隐性遗传。

8 病理生理

本病为性联隐性遗传,有免疫异常伴有血小板减少和湿疹。本病有某些免疫缺陷,近年来证实对多糖抗原刺激几乎完全没有产生抗体的能力。

9 诊断检查

1、实验室检查:由于慢性感染而引起贫血、淋巴细胞减少、嗜酸性粒细胞增多、血小板减少。贫血的程度与感染的次数和病程长短有关。由于慢性出血可有缺铁性贫血血小板计数常少于100×109/L。

2、免疫球蛋白异常,IgM值多降低,IgA升高,但亦有相反者。同种血细胞凝集素降低或缺乏。

3、本病预后不良,多数病例由于出血、感染、恶性肿瘤等在婴幼儿期死亡,极少生存10年以上。

10 治疗方案

血小板减少用皮质类固醇无效,脾摘除有一些效果,但术后多因感染死亡。输血小板可起到暂时疗效。湿疹用皮质类固醇外用有效。也有人试用骨髓移植转移因子治疗。

11 相关出处

现代皮肤病学

治疗Wiskott-Aldrich综合征的穴位


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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2019/10/23 8:26:39 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:43:11 (GMT+08:00)
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