热词榜

Wilson’s病

广告
广告
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息!
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。本站不出售任何药品、器械,也不为任何药品、器械类厂家提供宣传服务。药品类信息为研究性资料,仅供专业人士参考,请不要依据本站信息自行用药。

1 拼音

Wilson ’s bìng

2 疾病别名

肝豆状核变性 Wilson 氏病

3 疾病分类

精神

4 疾病概述

Wilson’s病也称肝豆状核变性,属常染色体隐性遗传性疾病。病变主要表现为铜代谢障碍。由于过多的铜沉积于脑、肝、肾及角膜等部位,致使患者出现相应部位的临床症状及体征。病变的确诊主要依靠临床特征及实验室检查,但CTMRI能显示该病在脑和肝脏等部位的病理改变,发现病变的部位,范围和损害程度,为临床诊断提供可靠的信息,因此对指导临床治疗和估价预后具有重要意义。

5 疾病描述

又称肝豆状核变性,是一种铜代谢障碍的隐性遗传病。主要的病理生理变化是血浆铜蓝蛋白减少,导致铜沉积在豆状核、肝脏、角膜和肾脏上。

6 症状体征

精神症状可出现在疾病的早期,随着病情的发展,症状渐趋明显。于儿童期起病者,病情发展快,可表现为情绪不稳,随后出现假性延髓病(假性球麻痹)和锥体外系症状如肌痉挛和肌强直。于青少年期和成人期起病者,病程迁延,可出现震颤、强直和运动减少,极少数病人可出现抽搐随后可伴情绪高涨;有时可出现幻觉妄想综合征,亦可出现敌对和其他反社会人格改变,不久可发展为痴呆

7 疾病病因

是一种铜代谢障碍的隐性遗传病。

8 病理生理

主要的病理生理变化是血浆铜蓝蛋白减少,导致铜沉积在豆状核、肝脏、角膜和肾脏上。

9 诊断检查

精神症状无特异性,临床诊断可根据角膜K-F环,尿和大便排泄量增加,以及血浆铜蓝蛋白减少确诊。

10 特别提示

本病主要为肝病神经系统损害症状,又以神经系统症状常见,女性患者以肝病症状为多见,男性患者以神经症状常见。肝病症状可出现于任何年龄,但多出现于8~18 岁。14 岁以下儿童很少表现出神经症状,多出现于 20~40岁成年期。肝病症状可表现为急性期症状,如黄疸溶血、肝功能衰竭等。

本病属常染色体隐性遗传病。杂合子无症状,其中约 10 %表现为血清铜铜蓝蛋白降低,目前对杂合子的生化诊断尚有困难。WD 的全球发病率约为 30/ 100万,地中海地区发病率较高。

1、口服驱铜药物 如服用PCA,此药副作用可引起维生素B6 缺乏的神经炎,应适当补充维生素B6;服用DMSA,应适量服用碳酸氢钠,防止酸碱失衡;抑制Cu铜吸收Zn锌制剂和肝豆片,最好和青霉胺不同时服用,间隔2小时。

2、另外,给予饮食治疗的同时,应注意忌用兴奋神经系统的食物,如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物,以免加重脑损害;对病情严重、进干食易呛及吞咽困难者,烹饪方法采用蒸、煮、烩、炖的方法,将食物制成半流质或软饭。禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。

3、禁用含铜高的食物:肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等;各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类;龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼河蚌、螺狮、全蝎僵蚕等动物性中药,以及巧克力、可可、咖啡等。

4、适宜日常摄食的低铜食物:如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉马铃薯小白菜萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果桃子砂糖牛奶(不仅低铜,而且长期服有排铜效果)。

5、一般情况下,症状前期或具有较轻临床表现的肝豆状核变性患者,经过正规、系统的驱铜疗程和辅助治疗,绝大多数病人病情缓解,能达到于正常人相仿的生活质量和寿命。故提高警惕,早期诊断与正规、系统的治疗对获得良好的预后极为重要。患者病情大多数也可有不同程度的改善,得到延长其生命和改善生活质量,少数患者还可能获得出乎意料的疗效。

11 相关出处

精神病学第五版

相关文献

开放分类:精神科疾病
词条Wilson’s病ababab创建,由sun进行审核
参与评价: ()

相关条目:

参与讨论
  • 评论总管
    2021/1/21 13:31:55 | #0
    欢迎您对Wilson’s病进行讨论。您发表的观点可以包括咨询、探讨、质疑、材料补充等学术性的内容。
    我们不欢迎的内容包括政治话题、广告、垃圾链接等。请您参与讨论时遵守中国相关法律法规。
抱歉,功能升级中,暂停讨论
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。

本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 15:59:33 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
京ICP备13001845号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公网安备 11011302001366号