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West氏综合征

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1 拼音

West shì zōng hé zhēng

2 概述

又称婴儿痉挛症、点头子痫、全身性肌阵挛发作等,为癫痫的一个亚型。

3 病因病理病机

特发性者占40%,症状性者以围产期缺氧、结节硬化大脑发育不全为多见,此外为苯丙酮尿症、枫糖尿症、高组氨酸血症低血糖症先天性代谢异常

4 临床表现

特征为屈曲性婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞、脑电图节律失调。

皆在生后1年内发病。表现为短促的强直性痉挛,以屈肌较显著,常呈突然的屈颈、变腰动作,也可涉及四肢。每次痉挛约1~15秒,常连续发生数次至数十次,以睡前和醒后最为密集。脑电图示弥漫高电位不规律慢活动,杂有棘波的尖波,痉挛时则出现短促低平电位。这此发作在2~3岁时消失,但症状性者和治疗无效的特发性者渐有明显智能障碍,半数以上转化为不典型失神发作,GTCS或精神运动性发作。

5 鉴别诊断

(一)结节性硬化(tuberous sclerosis) 多数呈常染色体显性遗传,男女均可罹病,全身各系均可受累。特征为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。头颅X线摄片可见颅内钙化和脑室壁上钙化,气脑造影见脑室壁的烛泪样变,头颅CTMRI见到多灶性结和低密度改变或钙化可予诊断。

(二)小头畸形(microcephaly)  常见胎儿期的有害环境因素引起。脑部和颅骨和发育都有障碍,发育完成后脑重不超过1000克,头颅最大周径不超过47cm,额部和枕部平坦、狭小,顶部略呈尖形,和发育完整的面骨形成强烈对照。头皮增厚,头发粗密。身材大多矮小,智能发展停留于白痴阶段。

(三)苯丙酮尿症(phenylketonuria)  属常染色体隐性遗传,为一种氨基酸代谢病。特征为智能低下和癫痫发作,婴儿出生时通常正常,1~6个月后逐渐出现智商降低,身材或衣服可闻到特殊的气味,如霉味或“鼠”叶,6个月后智商迅速下降,癫痫发作表现为婴儿痉婴症或其它形式发作。血浆苯丙氨酸在200毫克/升以上可确诊。

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  • 评论总管
    2021/1/20 22:37:03 | #0
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本页最后修订于 2009年1月6日 星期二 22:13:21 (GMT+08:00)
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