Vogt-小柳原田病

目录

1 拼音

Vogt -xiǎo liǔ yuán tián bìng

2 疾病分类

眼科

3 疾病概述

一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎,称为Vogt-小柳综合征。本病多见于黄种人,容易反复再发,病程有长达数年乃至数十年者。病因:本病病因至今尚无一致认识,同交感性眼炎一样,有病毒感染说、自身免疫说或两者的综合。临床表现:葡萄膜大脑炎分为两个临床类型,即以虹膜睫状体炎为主的Vogt-Koyanagi综合征和以脉络膜炎为主的Harada病。两者在发病之前均可出现发热、头痛、头晕、恶心、呕吐、颈项强直、Kernig征阳性、脑脊液压增高等症状和体征;脑脊液化验室检查,往往能见到淋巴细胞及蛋白含量增高;脑电图检查也可见到病理性改变。但这些情况,Harada病比Vogt-Koyanagi综合征更为常见和严重。

4 疾病描述

Vogt-小柳原田病是以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病,常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。次病也被称为“特发性葡萄膜大脑炎”、“Vogt-小柳原田综合征”,是国内常见的葡萄膜炎类型之一。

5 症状体征

此病有典型的临床进展过程:①前驱期( 葡萄膜炎发病前约1周内),患者可有颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变;②后葡萄膜炎期(葡萄膜炎发生后2周),典型地表现为双侧弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、神经上皮浅脱离等;③前葡萄膜受累期(发病后约2周-2个月),除后葡萄膜炎期的表现外,往往伴有渗出性视网膜脱离,并出现非肉芽肿性前葡萄膜炎的改变;④前葡萄膜炎反复发作期(约于发病2个月),典型地表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎,常有晚霞状眼底改变、Dalen-Fuchs结节和眼部并发症。上述4期并非在所有患者均出现,及时治疗可使疾病中止于一期,并可能获得治愈。除上述表现外,在疾病的不同时期,还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。常见的并发症有并发性白内障、激发性青光眼和渗出性视网膜脱离。

6 疾病病因

由对黑色素细胞自身免疫应答所致,还有HLA-DR4、HLA-DRw53抗原相关。

7 病理生理

由黑色素细胞自身免疫应答所致,还有HLA-DR4、HLA-DRw53抗原相关。

8 诊断检查

根据典型的病史及特征性的改变诊断。FFA检查,早期出现多发性细胞的荧光素渗漏点,以后扩大融合,对诊断有很大帮助。

9 治疗方案

对初发者主要给予泼尼松口服,一般开始剂量为1-1.2mg/(kg?d),于10-14d开始减量,维持剂量为15-20mg/d(成人剂量),治疗多需8个月以上。对于复发的患者,一般应给予其他免疫抑制剂,如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A等,也可联合小剂量糖皮质激素治疗;对于继发性青光眼和白内障,应给予相应的药物和手术治疗。

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