T小淋巴细胞性淋巴瘤

目录

1 拼音

T xiǎo lín bā xì bāo xìng lín bā liú

2 疾病分类

皮肤性病科

3 疾病概述

小淋巴细胞性淋巴瘤:小淋巴细胞性瘤增生,胞浆几乎不见。核圆或不规则圆,染色质凝聚深染,看不见核仁,核分裂像罕见。

4 疾病描述

此型淋巴瘤常与慢性淋巴细胞白血病同时发生,故通常两者往往并存。

5 症状体征

此型淋巴瘤常与慢性淋巴细胞白血病同时发生,故通常两者往往并存。常有浅表淋巴结及脾肿大,同时出现骨髓和外周血变化。肿瘤常限于某一个部位,少数病例可扩散至全身。特异性皮损多表现为红皮病。通常预后较好,可存活5年以上。

6 病理生理

光镜下瘤细胞形态与B小淋巴细胞性淋巴瘤的瘤细胞不易区分,但在一些病例的切片,在油镜下观察,可见瘤细胞核扭曲或边缘不整,提示为T细胞来源。免疫学测定和细胞化学染色证实瘤细胞可形成花环,胞质内灶性的ANAE及ACP阳性颗粒,ATP阴性,表明为T细胞。

7 诊断检查

需要临床结合病理检查(包括组化或免疫组化)确诊。

8 治疗方案

根据临床分期和病人全身情况而定。

一、化学治疗

慢淋细胞绝大多数处於休止期(Go期),很少细胞处于增值周期,因此以用细胞周期非特异性药物为佳。一般1期病人无需治疗,定期复查即可。2及3期病人应予 化疗治疗。最常用的药物为苯丁酸氮芥,剂量6—10mg/d口服。1—2周后减量至2—6mg/d。美洲检查血象,调整药物剂量,以防骨髓过分抑制。一般用腰2—3周后开始显效,2—4个月时疗效较明显。维持半年可停药,复发后在用药,有效率约50%,完全缓解率约15%—25%。对3期病人用苯丁酸氮芥合并尼松(10—20mg),疗效较单用苯丁酸氮芥为好,环磷酰胺(50—100mg/d)口服,疗效与苯丁酸氮芥相似。化疗后病人大多症状减轻,淋巴结和脾缩小,白细胞数下降,但血和鬼祟中淋巴细胞比值仍高,血清γ球蛋白仍未间恢复。

二、放射治疗

目前仅用於因淋巴结肿大发生压迫症状者 ,或化疗后淋巴结、脾、扁   桃体缩小不满意者。一般多局部放射。群深或纵隔放射,疗效不肯定,容易引起造血功能衰竭。

三、并发症治疗

由於患者有低免疫球蛋白血症、中性粒细胞缺乏及年龄较大,及易发生感染,尤其在化疗期间。严重感染常为致死原因。应积极迅速查明病因,应用抗生素治疗。如果反复或严重感染,可应用大剂量丙种球蛋白,每日10—20g,连续3—5天。病人发生自身免疫性溶血性贫血或血小板减少紫癜,可用较大剂量肾上腺皮质激素,疗效尚好,若激素效果不满意并且脾大明显,应考虑切脾手术,术后红细胞及血小板可上升,但血中淋巴细胞变化不大。

预后:病程长短不一。存活期确诊后短者1—2年,也有长达10余年者,平均为3—4年,主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起严重贫血、出血或严重感染。

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