1 手术名称
赛姆截肢术
2 别名
Syme截肢术
3 分类
小儿外科/先天性下肢畸形的手术/先天性股骨发育不全的手术/截肢术
4 ICD编码
84.12
5 概述
赛姆截肢术用于先天性股骨发育不全的手术治疗。
先天性股骨发育不全，目前被称作为股骨近端局灶性缺损（proximal femoral focal deficiency简称PFFD）。发病率为活婴的1/5万。股骨近端局灶性缺损包括一个广泛的缺损范围，轻者表现为轻度的股骨发育不良，重者可导致股骨完全性的发育不全。最常见的PFFD表现为股骨近端部分骨骼缺损，髋关节不稳定，肢体短缩畸形，并伴有其他部位的异常。多数PFFD病儿，特别是双侧病变者均有伴发畸形，如腓骨半肢畸形和膝关节十字韧带发育不全、先天性马蹄内翻足、先天性心脏异常、先天性脊柱发育不良及面部发育不良。
股骨近端局灶性缺损的分类方法如下：
Aitken四型分类法（A，B，C，D）是最早的分类方法之一：
A型：股骨头及髋臼正常，股骨短缩畸形，早期X线片显示股骨颈缺如。随年龄增长软骨性股骨颈有可能骨化自愈，也可形成假关节。X线片显示有严重的髋内翻及明显的肢体短缩畸形（图12.26.1.3.1-0-1A）。
B型：与A型相似，髋臼及股骨头均存在，股骨近端与股骨头之间无骨性连接，假关节形成（图12.26.1.3.1-0-1B）。
C型：髋臼发育不良、股骨头缺如及股骨短缩畸形。股骨近端有丛状骨化帽 （图12.26.1.3.1-0-1C）。
D型：髋臼、股骨头及股骨近端缺如。股骨近端无丛状骨化帽（图12.26.1.3.1-0-1D）。
Pappas（1983）九级分类法，依照其严重程度，即从股骨近端完全性缺失（Ⅰ级）到轻度的股骨发育不良（Ⅸ级），为分类的顺序，Pappas Ⅱ级相当于Aitken D型；Pappas Ⅲ级相当于Aitken B型；Pappas Ⅳ级和Ⅴ级相当于Aitken A型（表12.26.1.3.1-0-1）。
Kalamchi简化的五型分类法：
Ⅰ型：股骨短缩畸形，髋关节完整；Ⅱ型：股骨短缩畸形，髋内翻畸形；Ⅲ型：股骨短缩畸形，髋臼及股骨头发育良好；Ⅳ型：髋关节缺如，股骨节段性发育不良；Ⅴ型：整个股骨完全缺如。
治疗应高度个体化，可供选择的治疗方法包括从截肢术及装配假肢到肢体补救性手术、肢体延长及髋关节重建。
髋关节的稳定性对治疗方法的选择至关重要。对于髋臼及股骨头两者都存在的患者（Aitken A型和B型），手术的目的在于恢复股骨头与股骨间的连续性。若股骨近端细小，手术最好推迟到股骨头和近端干骺端骨化时为宜。有些病儿股骨太短，需要一期做膝关节融合，产生单骨的下肢，手术时因股骨近端可供固定的骨段细小，应同时在假关节处行植骨融合术（图12.26.1.3.1-0-2）。
对没有股骨头或髋臼（Aitken C型和D型或Pappas Ⅱ级和Ⅲ级）的严重畸形，多数学者建议不要试图进行髋关节重建术，King建议实行髂股骨植骨融合，同时行Chiari截骨术，以产生一个可接纳股骨残端的骨床，使膝关节承担髋关节的功能。Steel等认为未经治疗的Aitken C型或D型畸形病儿会有进行性不稳定和股骨向近端的移位，应行股骨闭合性截骨及髂骨股骨融合术，消除向前弓状畸形。
行患侧肢体延长术或对侧肢体缩短术，其先决条件是患侧股骨完整、髋关节稳定和稳定的跖行足时才能考虑。Gillespie和Torode提出患侧股骨长度至少为正常侧的60%时，才考虑做肢体延长。Ilizarov延长术使用环形外固定架，可向近端或远端延伸，能有效防止膝或髋关节半脱位。对于预测肢体不等长＞12cm者，延长术可分期施行：一期手术年龄在4岁或5岁，二期手术在8岁或9岁，三期手术在青春期。根据病儿正常侧下肢预测长度，再决定是否行对侧骨骺阻滞手术。
如果不宜选择肢体延长术，可行足部截肢术。
严重的PFFD，如果不宜选择肢体延长术，可选用膝关节融合和足部截肢联合性手术治疗，术后安装假肢，有助于保持下肢长度相等和康复功能。足部截肢术应在1～2岁间进行，否则父母及病儿心理上可能会难以接受这一治疗。
足部截肢包括踝关节离断术、Syme截肢术及Boyd截肢术。Syme和Boyd手术可使跟垫保持稳定，因此优于单纯性踝关节离断术，是重建性手术时常见的两种截肢术。Syme截肢术是一种改良的踝关节离断术。Boyd手术是截除除跟骨以外的所有足部骨骼，并与胫骨远端融合。
6 适应症
赛姆截肢术适用于：
1.先天性股骨发育不全，年龄1～2岁。
2.患侧股骨完整、髋关节稳定。
3.肢体短缩畸形严重，不宜选择肢体延长术者。
7 禁忌症
1.患侧股骨不完整、髋关节不稳定。
2.肢体短缩畸形，宜选择肢体延长术者。
8 术前准备
常规术前准备。配备血液200～400ml。
9 麻醉和体位
硬脊膜外腔阻滞麻醉或全身麻醉。仰卧位，大腿根部上止血带。
10 局部解剖
局部解剖见示意图（图12.26.1.3.1-1～12.26.1.3.1-4）。
11 手术步骤
11.1 1.切口及显露
做一鱼嘴形切口，起于外踝部，越过足背，止于距内踝1cm处（图12.26.1.3.1-5），切开皮肤皮下组织。足底部分皮瓣应有足够长度，允许向足背翻转缝合皮肤切口。将足充分跖屈呈马蹄状，便于显露及切断前方踝关节囊。然后，切断距骨与内踝间三角韧带，但勿损伤胫骨后部的血管。切断外侧的跟腓韧带。
11.2 2.切除跟骨及踝关节离断
用巾钳夹住距骨，并用力使呈马蹄足状，便于切断踝关节囊的后部，通过踝关节骨膜下显露跟骨的后侧面。于跟骨附着处切断跟腱，进一步牵拉足跟并且极度屈曲成马蹄足状，剥离跟周软组织至全部跟骨被切除（图12.26.1.3.1-6），踝关节离断。
11.3 3.固定跟骨垫
在胫骨远端前面钻孔并用粗线从跟骨垫远侧面将其缝合固定于胫骨远端的腱膜（图12.26.1.3.1-7）。但欲使截肢后肢端膨大有一个更广泛的承重面，则不应切除胫骨远端软骨。将屈肌腱向远端牵拉后横形切断，并让其回缩。结扎胫前、胫后动脉。
11.4 4.关闭切口
伤口内放置引流管，间断全层缝合关闭皮肤切口（图12.26.1.3.1-8）。
12 术中注意要点
1.注意保护胫骨后部的血管。
2.结扎胫前、胫后动脉位置不宜过高，防止皮瓣的缺血性坏死。
3.用骨膜启及手术刀骨膜下剥离跟周软组织，可避免损伤跟骨垫。
13 术后处理
赛姆截肢术术后做如下处理：
1.抗生素治疗5～7d。
2.前后石膏托固定。
3.当伤口充分愈合后用弹性绷带包扎残肢以备安装假肢。
14 并发症
1.胫骨后部血管损伤。
2.皮瓣缺血性坏死。
3.跟骨垫损伤。