1 概述
进行性色素性紫癜性皮病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病（peculiar progressive pigmentary disease of the skin）。本病常不对称地发于小腿伸面，为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片。病因不明，有家族性发病的报道。临床表现初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑，逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片，边缘多呈锯齿状，斑点疏密不一，界线鲜明，可不规则地相互连成网状、岛屿状，玻片压迫不退色。病理特点是，角层轻度增厚或角化不全，棘层变薄，排列紊乱。需与色素性紫癜性苔藓样皮病、毛细血管扩张性环状紫癜、出血性扁平苔藓、匍行性血管瘤、淤积性皮炎相鉴别。可口服维生素C、芦丁（路丁）、钙剂治疗。进行性色素性紫癜性皮病虽有自愈倾向，但大多数倾向缓慢扩大，持续3～4个月，长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。
2 疾病名称
进行性色素性紫癜性皮病
3 英文名称
progressive pigmented purpuric dermatosis
4 别名
peculiar progressive pigmentary disease of the skin；Schamberg病；进行性着色皮肤病；尚贝格病；特异性进行性色素性皮病
5 分类一
风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 血管炎与血管病
5.1 ICD号
L99.8*
6 分类二
皮肤科 > 皮肤血管病及淋巴管病
6.1 ICD号
D69.4
7 流行病学
进行性色素性紫癜性皮病患者男性多于女性，好发于中年，男女比例为5:1。儿童及老年也可发病。也有家族中发病者。本病并不少见。
8 进行性色素性紫癜性皮病的病因
进行性色素性紫癜性皮病病因不明。有家族性发病的报道。患者多伴有局部静脉压增高的因素，即下肢静脉曲张或长期站立而致下肢静脉回流不畅。由此推测是末梢血管，特别是毛细血管壁的病变。
9 发病机制
由于血管通透性增高，红细胞外溢和崩溃以致含铁血黄素沉着而发病。有关血管通透性增高机制的说法不一。Schamberg等最初认为与高胆固醇血症有关。但是很多病例血胆固醇值并不高，故也难以解释。亦有认为进行性色素性紫癜性皮病与毛细血管扩张性环状紫癜皆可能是血管舒缩神经发生障碍的结果。
病理：角层轻度增厚或角化不全，棘层变薄，排列紊乱。基本病变是真皮上部的血管病变，早期见毛细血管，包括乳头层血管内皮细胞肿胀、血管增生、红细胞外溢以及毛细血管周围致密淋巴细胞及少量组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润。在较陈旧损害处毛细血管扩张，伴血管内皮细胞增生，常可发现不等量的含铁血黄素沉着及噬铁血黄素细胞。
10 进行性色素性紫癜性皮病的临床表现
进行性色素性紫癜性皮病好发于小腿伸面，尤其是胫下部、踝与足背。有时也出现在膝部及大腿，偶尔累及前臂。常不对称地发生。无或仅有轻微瘙痒感，虽有自愈倾向，但大多数倾向缓慢扩大，持续3～4个月，长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。
初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑，逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片，边缘多呈锯齿状，斑点疏密不一，界线鲜明，可不规则地相互连成网状、岛屿状，玻片压迫不退色。损害逐渐向外扩大。在各片皮疹的边缘，新的损害陆续出现，散布在陈旧的皮损内或边缘，呈胡椒粉样的小点，数个月后损害的颜色开始消退而变成淡褐色或淡黄色斑片。原发损害不一定是毛囊性，几与健康皮肤同高，表面覆以极细微的脱屑，而中央陈旧性损害变薄如羊皮纸样小皱纹，该处毳毛存在，未见毛细血管扩张及静脉曲张（图1）。
11 进行性色素性紫癜性皮病的并发症
许多进行性色素性紫癜性皮病患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。
12 实验室检查
血、尿常规可能正常，血液生化胆固醇可增高。
13 辅助检查
组织病理：真皮上部和乳头毛细血管内皮细胞肿胀，毛细血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润及不同程度水肿，可见含铁血黄素沉着。
14 进行性色素性紫癜性皮病的诊断
根据小腿伸面为主、境界鲜明的褐黄色斑，外缘为胡椒粉样斑点，压之不褪色，缓慢扩大，诊断不难。
15 鉴别诊断
进行性色素性紫癜性皮病需与色素性紫癜性苔藓样皮样皮炎、毛细血管扩张性环状紫癜、匍行性血管瘤等相鉴别。
15.1 色素性紫癜性苔藓样皮样皮炎
色素性紫癜性苔藓样皮样皮炎的皮损多对称分布，呈苔藓样色素斑，自觉瘙痒。
15.2 毛细血管扩张性环状紫癜
毛细血管扩张性环状紫癜可见明显的呈环状排列的毛细血管扩张，并有脱毛现象及伴风湿样疼痛。
15.3 匍行性血管瘤
匍行性血管瘤无一定好发部位，皮损为褐色至鲜红色血管瘤状瘀点，周围不发生新皮疹，无自觉症状。
16 进行性色素性紫癜性皮病的治疗
16.1 一般疗法
避免过久站立，抬高患肢。
16.2 全身疗法
可口服维生素E、K或芦丁，也可静脉注射维生素C和钙剂。内服抗组胺制剂。中药可用具有活血化瘀功效的丹参片或针剂、当归丸、复方当归针剂以及凉血祛瘀辅以清热除湿的中药，亦可收到较好的疗效。
16.3 局部疗法
可外用皮质类固醇激素软膏或霜剂；并可应用弹性绷带。
17 预后
进行性色素性紫癜性皮病虽有自愈倾向，但大多数倾向缓慢扩大，持续3～4个月，长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。
18 进行性色素性紫癜性皮病的预防
1.防止可能的诱因，避免过久站立。居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。
2.预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。
3.加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。
19 相关药品
维生素E、芦丁、维生素C、组胺、丹参、丹参片、当归丸
20 相关检查
维生素C、维生素E