1 拼音
S ézary zōng hé zhēng
2 注解
3 疾病别名
Sézary网状细胞增生症
4 疾病分类
皮肤性病科
5 疾病概述
Sèzary综合征（SS）又名Sézary网状细胞增生症，为原发于皮肤的T细胞淋巴瘤，有人认为是MF的白血病异型。
重要病理改变：（1）与蕈样肉芽肿相似，但Pautrier微聚集更常见；（2）可有少数嗜酸性细胞或浆细胞；（3）淋巴结常受累；（4） 免疫组化：浸润细胞CD2+，CD3+，CD5+，CD45RO+，CD8-和CD30-，CD4/CD8大于10。
病理鉴别诊断：需与红皮病型蕈样肉芽肿或非肿瘤性红皮病鉴别。
临床特点：（1）男性多见，多发于50岁后；（2）无明确诱因，占皮肤淋巴瘤的8%；（3） 皮损早期似湿疹、脂浴性皮炎、银屑病等，晚期表现为红皮病；（4） 剥脱性皮炎及/或红皮病表现，剧烈瘙痒，皮肤浸润、干燥，面部水肿，掌跖角化；（5） 局部或全身浅表淋巴结肿大；（6）可累及内脏器官，如肝、脾等；（7）外周血中脑回状核的不典型T淋巴细胞，即Sézary细胞达15%以上。
6 疾病描述
本病是1938年Sézary及Bouvrain首先报告的。当时报告4例，并认为是一种新的皮肤网状细胞增生病，其特点为红皮症伴有水肿与色素沉着，在病人周围血中经常能找到特殊单一核细胞，故称之为Sézary综合征。以后陆续有不少类似病例报道，也有不同的病名，如Sézary网状细胞增生病或恶性网状细胞增生性红皮病。近年来由于免疫学的发展，证实本病是由于T淋巴细胞作淋巴瘤性增生的结果，故称之为T细胞淋巴瘤性红皮病，或T细胞红皮病。
7 症状体征
本病大部分发生于40～60岁，男女无明显差别，临床特点为泛发性红皮症，伴有水肿，特别是面部与下腿。病期稍长者则皮肤浸润肥厚。由于广泛瘙痒，故常伴有色素沉着。也可有毛发脱落、甲营养不良，浅表淋巴结肿大。皮肤浸润细胞及末梢血液中可发现Sézary细胞。临床上有些患者在红皮症发生以前，往往有局限性红斑脱屑区域，有时如湿疹状，可渐渐蔓延全身。虽然有剧痒，但一般健康情况良好，可维持数年。本病到晚期健康状况才突然下降。死亡原因或由于合并症，或发展为蕈样肉芽肿肿瘤期，或转变为霍奇金病、其它淋巴瘤或白血病。
8 疾病病因
本病的确切病因尚不明，对本病的性质，大体上可归纳为叁种认识：
（1）认为本病是独立疾病，与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异形细胞，因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病，主要发生于外表健康的老年人，是由于迟发超敏反应的结果。但也可由其它疾病转变而来，例如异位性皮炎、接触性皮炎、药物反应及植皮反应等。仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。
（2）认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。
（3）认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型，因为不论在光学显微镜下或电镜下，均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。
9 病理生理
1、发病机理
通过免疫学的研究，Sézary细胞已被证明为T细胞，可在试管内用PHA刺激后合成DNA。与羊红细胞形成花瓣，同时可以被特异性兔抗人γ细胞的抗血清杀死。因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样，均来自T细胞。免疫表型主要为CD4+。
2、病理变化
主要在真皮上部有致密浸润，除去有多少不等的Sézary细胞外，还有淋巴样细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、浆细胞及成纤维细胞。在真皮内的Sézary细胞与斑块期损害中所见到的蕈样肉芽肿细胞不能区别，也具有染色很深而外形不规则的核。此外，正如蕈样肉芽肿一样，表皮内也可见到Pautrier微脓肿，其中含有Sézary细胞及其它与真皮内相同的浸润细胞。
肿大的淋巴结可显示非特异性皮病性淋巴结炎。然而，有些病例的淋巴结中则可见其正常结构被Sézary细胞及淋巴样细胞所代替。
Sézary细胞可分为大小两种。血液涂片如用Wright-Giemsa染色时，大型的Sézary细胞通常大于单核细胞，直径约10～20μm。核至少占4／5，圆或卵圆形，有明显皱折，呈沟状及脑回状，染色质粗。小型者与淋巴细胞相似，直径8～11μm。胞质内往往有许多空泡，但通常不易与淋巴细胞区别。但在PAS染色时，则在核的周围可见阳性反应颗粒，排列成项链状，并且此种阳性反应颗粒，有耐淀粉酶之特点。在淋巴结的印片中，有时也可见到大小两型。但在石蜡切片中，Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞相似，因此很难区别。在电镜下，大型Sézary细胞的核呈匐行状、皱折状、沟状及脑回状。在核膜及整个核内有不规则分布的致密染色质颗粒。有些细胞可见清楚之核仁。胞质内可见到线粒体、核糖体及少量的内质网。也可含有糖原颗粒的聚集及散在电子致密的颗粒。而小型者则其核皱折不太明显，但仍可呈典型的沟状，因此可与慢性淋巴细胞白血病的细胞区别。
10 诊断检查
1、实验室检查
本病患者的周围血中，可见中度白细胞增多，通常为(10～30)×109／L。但偶有达60×109／L，甚至超过200×109/L者。异常单一核细胞，即Sézary细胞一般占白细胞总数的10％～20％以上，虽然其细胞常见大小并不一定大于中性粒细胞，但其核相当大，约占细胞的4／5，同时其形态不规则而深染。本病患者周围血中，Sézary细胞相对数字变化很大。在红皮症加重时，此种细胞增多很明显。当接受泼尼松每日30mg，苯丁酸氮芥2mg，每日2次，以及外用皮质类固醇制剂而红皮症减轻时，则可减少。周围血中除去有Sézary细胞外，血液中淋巴细胞也增多，但骨髓的有核细胞中，淋巴细胞不到50％。其它由骨髓衍生的细胞仍属正常。因此表明周围血中增多的淋巴细胞及Sézary细胞不是来自骨髓，而是髓外造血的结果。
本病需要结合临床与病理才能确定，特别是在周围血内能找到较多的有相对特征的Sézary细胞(一般应在10％以上)，对诊断有一定的意义。在一些其他皮肤病患者的周围血中也能找到类似细胞，对其意义尚待进一步探讨。因此，不能单凭周围血中的细胞检查一次来确诊。在鉴别诊断方面，以往本病易误诊为慢性淋巴细胞白血病及红皮症，然而前者是来自骨髓的B淋巴细胞过度增生，骨髓中80％以上为淋巴细胞，尤其是周围血中，其总数常超过100×109/L。
2、预后
早期患者如治疗合理，可以获得多年缓解。
11 治疗方案
早期一般采用对症治疗，晚期患者方考虑化疗。免疫疗法及电子束照射是目前常用方法。氮芥外用对有些病例能获得缓解。国内多采用中西两法综合治疗，中医以清热解毒与扶正培本治法为主。草药雷公藤制剂对本病有一定的近期效果。西药则多用增强细胞免疫制剂，如转移因子、胸腺因子D等。化疗以苯丁酸氮芥合并皮质类固醇治疗较佳，前者成人剂量为每日2mg，后者开始剂量每日以40mg为宜，待病情缓解后逐渐减至维持量。如单独使用皮质类固醇，每日需用50～80mg泼尼松可减轻瘙痒，但此剂量过大，容易出现副作用。如使用环磷酰胺，每日需口服2～3mg／kg，维持量为每日50～100mg。本病瘙痒是最大痛苦，如一般疗法不能控制时，电子束照射可以减轻瘙痒，全身每次照射3～4Gy，持续6星期至6个月总量可达12～18Gy。国外有人推荐光置换疗法。
12 特别提示
早期采用对症治疗，晚期方考虑化疗。还可用免疫疗法、电子束及中医中药治疗。