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Reye综合征

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1 拼音

Reye zōng hé zhēng

2 英文参考

Reye’s syndrome

3 概述

Reye综合征(Reyes syndrome,Reye综合征)是急性进行性脑病,即急性脑病合并内脏脂肪变性综合征,又名脑病伴内脏脂肪变性、赖氏综合征、病毒感染性脑病综合征肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征呕吐病肝脏脂质沉着症等。是一种急性、一时性、可逆性和自限性疾病。基本病变是急性脑水肿和弥漫性肝脂肪浸润

Reye综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征,首次由Brain 等于1929年报道,但详细的临床与病理改变由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年所描述。Reye综合征是一种危重疾患,发病急速,以呕吐抽搐昏迷、肝功障碍、多数短期死亡为特征。常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高意识障碍惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿,并出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例因严重颅内压增高及脑疝致死,或遗留严重的神经系统后遗症。

Reye综合征为婴儿儿童时期的一种急性脑病,男女均可患病。发病与病毒感染有关。发病年龄5~14岁多见,罕见于新生儿和18岁以上。患者常于出现神经症状后1~2天内死亡,其病死率高达50~100%,如能及时诊断与治疗,可使其病死率有所下降。存活的患儿常有明显的智力障碍,癫痫偏瘫等后遗症。发病开始常有发热咳嗽、流涕、咽痛上呼吸道感染症状或有消化道症状。数天或2~3周(平均3~5天)病儿很快出现精神异常和意识障碍,如躁动不安、多动,或嗜睡、木僵、谵妄便很快转入昏迷。有的可出现持续的痉挛发作,抗癫痛药物常不能控制。一般呈曲肘、握拳、伸腿的特殊姿势。也可出现手足抽搐样发作或破伤风样痉挛发作。

Reye综合征的发病机制尚不清楚,线粒体损伤酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是急性弥漫性脑水肿和重度的肝脂肪变性,肝脏肿大,质地坚实。伴有显着的脑症状:抽搐、进行性意识障碍甚至昏迷。

由于诊断和防治水平不断提高,Reye综合征的病死率已从最初的40%以上降至10%左右,死亡原因大多与急性颅压增高导致的脑疝有关。

4 疾病名称

Reye综合征

5 英文名称

Reye syndrome

6 Reye综合征的别名

赖氏综合征;病毒感染性脑病综合征;肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征;肝脏脂质沉着症;莱耶综合征赖氏综合症;脑病伴内脏脂肪变性;呕吐病;内脏脂肪变性脑病内脏脂肪变性综合征;脑病合并内脏脂肪变性;脑病脂肪肝综合征

7 分类

神经内科 > 脑病

8 分类二

感染内科 > 综合征

9 ICD

G93.8

10 流行病学

Reye综合征婴儿及青少年多见,男女均可患病,性别无明显差异。文献报道病死率高达50~100%。

美国18岁以下人群发病率为0.1/10万~0.88/10万,不同地区亦有差别,部分地区发病率曾高达2.4/10万~8.4/10万。20世纪60年代以来,美国疾病控制中心(CDC)登记病例数达3000例以上,病死率达26%~42%。从1967年到1973年,年报告病例数为11~83。在1974~1983年,报告病例明显增加,其中仅1979~1980年就达555例。

近10年来国外统计Reye综合征的发病率已有逐年锐减之势。10年前本病征作为美国小儿十大死因之一,每年有250~500病例,至1988年仅20例。发病减少有两个因素:①在流感和水痘等病毒感染期间已不用或少用阿司匹林;②随着科技进步,以往难以诊断的遗传代谢病得到确诊者日益增多,其中不少在临床上酷似本病征者以往被误为本病征,现已能确切地加以鉴别。有学者对以往诊断为本病征者,按标准筛查,其中符合者仅有一部分。可见遗传代谢性疾病诊断率的提高是本病征发病率下降的一个主要原因。发病人数逐渐下降,病死率也下降至10%~20%,目前赖氏综合征已经十分罕见。近年来Reye综合征在澳大利亚和新西兰等国也几乎消失。我国自1973年以来,广州、上海、福建、贵州、北京、湖南等地均有Reye综合征的报道,迄今已报道200余例,其中约100例经尸检证实。与欧美Reye综合征的临床特点不同,国内报告的Reye综合征患儿不一定有病毒感染病史,与阿司匹林的应用也无明显相关

11 Reye综合征的病因

Reye综合征的基本病理生理特点广泛的急性线粒体功能障碍。引起此种障碍的原因尚不完全清楚。90%与上呼吸道病毒感染有关。国外报道B型流感和水痘流行期间可见Reye综合征发病增多,美国医师比较强调在流感和水痘患儿使用水杨酸药物有诱发本病的高度危险性。

Reye综合征病因和发病机制迄今不详,但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关,但均非惟一的原因。

11.1 感染

血清检查发现与23种不同的先驱病毒感染有关。病前常见病毒感染,表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感肠道病毒、E-B病毒等。但至今尚没有证据认为本病是由于病毒的直接感染所致。

11.2 药物

有较多的证据(如流行病学)认为,病儿在病毒感染时服用水杨酸盐(阿司匹林)者,以后发生本病的可能性大。现已证实它对线粒体有多方面的抑制作用。近年来在英、美等国家减少或停止应用水杨酸以后,本病的发生率已有所下降。此外,抗癫痫药丙戊酸也可引起与瑞氏综合征相同的症状。

最近有报道Reye综合征通常在患流感或水痘之后发生,倘若服用阿司匹林则发病率明显增加,两者有显著的相关性。美国亚特兰大流行控制中心已将与在水痘和流感时口服阿司匹林后引起的与赖氏综合征同样的表现称之为“阿司匹林综合征”。美国阿司匹林制药公司和阿司匹林基本会于1985年起已在阿司匹林药瓶上贴上了关于患流感或水痘儿童服用前需经医师同意的警告标签,并删去流感作为阿司匹林适应证的字样。

11.3 毒素

接触线粒体毒素或受其污染食物,包括药物(水杨酸盐)、有机磷、化学制剂(杀虫剂除草剂、污垢剂)、黄曲霉毒素毒性植物(肝毒性蘑菇),可出现与Reye综合征相同症状。

11.4 遗传代谢病

一部分Reye综合征患儿有家族史。有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征的表现,有时称为瑞氏样综合征(Reye-like syndrome),例如全身性肉碱缺乏症,肝脏酶的功能损害与尿毒循环中的鸟氨酸转氨甲酰酶(OTC)及氨甲酰磷酸合成酶(CPS)缺乏引起的高氨血症等。随着遗传学技术的进步,将有更多的瑞氏综合征得出遗传代谢病的特异性诊断。

上述各种原因还要通过身体内在的易感性方可发病。Lassick等认为,本病征是由肿瘤坏死因子(TNF)的过度释放所引起。现知TNF系由因病毒感染、内毒素吞噬细胞增多所激活的巨噬细胞所释放,采用非激素性抗炎症药物可使巨噬细胞释放出过高浓度的TNF。动脉实验提示幼年动物对TNF显得更为敏感,由此引起一种假说,即一些经阿司匹林治疗的特定年幼病儿中可使TNF释放增加从而导致Reye综合征的发生。

12 发病机制

12.1 发病机制

Reye综合征的发病机制迄今未明。研究发现Reye综合征病人存在线粒体形态异常,肝脏线粒体内酶活性降低,而线粒体外酶活性保持正常,血清中线粒体型GOT增加,尿中二羧酸增加,提示存在急性脂肪酸β氧化紊乱。临床观察也发现Reye综合征的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢疾病,而线粒体抑制剂或毒素(如柳酸盐、棘皮油等)可引起类似的临床病理改变。因此多数学者认为本病与病毒感染或其他因素诱发的线粒体损伤有关。

发病机制大体有以下几种假说:

12.1.1 (1)病毒感染

易感个体因病毒感染造成线粒体功能障碍,多认为是本病主要的发病机制。血清学检查发现与23 种不同的先驱病毒感染有关,常见的有流感病毒B型、A型,水痘-带状疱疹病毒;少见的有腺病毒柯萨奇病毒EB病毒风疹麻疹天花脊髓灰质炎病毒等。

12.1.2 (2)接触线粒体毒素

包括药物(水杨酸盐)、化学制剂(杀虫剂、除草剂)、黄曲霉毒素和毒性植物(肝毒性蘑菇)。有报道认为在感染症状时期,儿童所用的水杨酸制剂与发病密切有关。

12.1.3 (3)潜在的代谢性紊乱

尿素循环酶活性水平低者患病危险高。流行病学发现许多Reye综合征患儿有先天性代谢缺陷;氨、有机酸病、尿素循环障碍、碳水化合物代谢紊乱及脂肪酸氧化缺陷,可导致与Reye综合征相似的临床症状。

12.2 病理

Reye综合征主要的组织学特点为星形细胞肿胀,神经元脱失、脑水肿,但无炎症迹象。细胞线粒体肿胀、多形变、糖原耗竭。肝脏线粒体功能紊乱致高血氨症,后者造成星形细胞肿胀、脑水肿和颅内压增高。

Reye综合征的病理改变主要表现在脑和肝脏。脑的病理改变主要是脑水肿(cerebral edema)。外观肿胀,重量增加,脑回变平,脑沟变浅、变窄。可见枕骨大孔或小脑幕切迹疝。光镜下可见神经元损伤,可能为脑水肿和脑缺血的继发性病变。电镜下可见弥漫性神经元线粒体肿胀。星形胶质细胞水肿,颗粒减少,并有空泡。肝脏外观呈浅黄至白色,提示肝内脂肪含量增加。光镜下可见肝细胞脂肪变性,肝细胞一致性胞浆泡沫样变成伴微泡状脂肪滴沉积。电镜检查可见线粒体肿胀和变形,线粒体嵴可消失,肝细胞浆中可见许多细小的脂肪滴。肝活体组织检查发现上述典型的线粒体改变是确定诊断重要病理依据。

神经细胞有类似,肉眼间明显脑水肿。此外,肾脏心肌也可见类似表现。肝脏线粒体的急性损伤最为严重,线粒体内许多酶与体内主要代谢过程密切相关,导致能量氨基酸、脂肪酸、一体糖代谢障碍,如尿氨酸转氨甲酰酶(OTC)、氨基甲酰合成酶(CPS)丙酮酸脱氢酶减少,进而导致体内的氨气不能转变为尿素,引起高氨血症,脂肪酸氧化受阻,造成脂肪在肝脏和重要脏器沉积、叁羧酸循环中氧化磷酸化障碍,细胞产生ATP减少,直接影响脑等重要脏器功能。在此基础上,肝糖原减少,葡萄糖生成,引起低血糖,进一步加重脑损伤。

13 Reye综合征的临床表现

多数Reye综合征患儿年龄在4~12之间,6岁为发病高峰,农村较城市多间,患儿平素健康,大多有上呼吸道感染等病毒性前驱疾病。往往在前驱疾病恢复过程中突然出现频繁呕吐、其后病情迅速加重,出现反复惊厥和进行性意识障碍,常在数小时内进入昏睡、昏迷至深度昏迷,严重者呈去脑强直。患者多有颅内压增高,若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大,要分别考虑并发枕骨大孔疝或天幕裂孔疝若抢救不及时,很快死亡,一般无神经系统定位体征、肝脏可有轻、中度肿大,但有可不大,虽然肝功能显着异常但临床无明显黄疸表现。肝功异常表现转氨酶增高、高氨血症、高游离脂酸血症及凝血功能障碍,婴幼儿易有低血糖。脑脊液检查除压力增高外无其他异常。周围血白细胞反应性增高,分类计数以中性粒细胞占优势。病程有自限性,大多在起病后3~5天不再进展,并在1周内恢复。重症患儿易在病后头1~2天内死亡,幸存者可能遗留各种神经后遗症,长时间持续昏迷者后遗症发生率高。

13.1 前驱症状

Reye综合征发病开始常有发热、咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染症状或有消化道症状。当这些症好转或持续几天后,患者突然出现病情恶化。发生顽固性呕吐或吐出咖啡样胃内容物,并可伴有或少尿或无尿,以及心律失常等症状。

13.2 神经症状

上述前驱症状后数天或2~3周(平均3~5天)病儿很快出现精神异常和意识障碍,如躁动不安、多动,或嗜睡、木僵、谵妄便很快转入昏迷。有的可出现持续的痉挛发作,抗癫痛药物常不能控制。一般呈曲肘、握拳、伸腿的特殊姿势。也可出现手足抽搐样发作或破伤风样痉挛发作。随着昏迷程度的加深,病儿可出现去大脑强直状态,神经系统检查可有脑膜刺激症、锥体束征和其他局限性神经功能障碍的临床表现。此时,由于脑水肿进一步加重,可引起广泛性的脑细胞坏死或脑疝的发生。

13.3 其他症状

由于Reye综合征是多脏器受累,因此,临床表现也是多样的。如肝脏脂肪浸润可使肝脏肿大,肝脾功能明显障碍。心肌受损可出现心律失常,心功能衰竭;肾脏受损可出现少尿、无尿。晚期患者可因广泛性脑损害或脑疝发生而致呼吸不规则。

Reye综合征患者常于出现神经症状后1~2天内死亡,其病死率高达50~100%,如能及时诊断与治疗,可使其病死率有所下降。存活的患儿常有明显的智力障碍,癫痫和偏瘫等后遗症。

13.4 Hurwitz将Reye综合征的发展过程分为0~V期

0期:患者清醒,病史和实验室发现符合本综合征,临床无症状。

Ⅰ期:呕吐、嗜睡、昏睡。

Ⅱ期:不安、激越、定向力障碍、谵妄、过度换气、瞳孔扩大、腱反射亢进、巴彬斯基阳性

Ⅲ期:反应迟钝、昏迷、去皮质强直,对伤害性刺激无适当反应。

Ⅳ期:深昏迷、去大脑强直、瞳孔散大固定、前庭眼反射消失。

Ⅴ期:惊厥、迟缓瘫痪、深反射消失、瞳孔反射消失、呼吸停止。

14 Reye综合征的并发症

Reye综合征是多脏器受累,临床表现多样。如肝脏肿大、肝脾功能障碍、心律失常、心功能衰竭、少尿、无尿等。晚期患者脑损害严重或导致脑疝形成,可发生呼吸功能衰竭。

15 实验室检查

15.1 血象检查

白细胞总数明显升高,粒细胞占多数。凝血酶原时间延长。

15.2 尿液检查

尿中有蛋白及红细胞,可出现酮体,出现二羧酸。

15.3 血液检查

肝功能多异常,血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、肌酸磷酸激酶(CPK)值在病后明显上升,多于1周内恢复正常。疾病早期血氨明显增高,可升高达300µg/dl以上,亦于1周内恢复至正常血氨。凝血酶原降低。其他代谢紊乱表现血糖明显降低,胆固醇及总血脂下降,而游离脂肪酸浓度增高。婴幼儿常出现低血糖。可出现低肉碱血症、低胆固醇血症、低脂蛋白血症和二羧酸血(尿)症,血清中出现二羧酸。部分患儿血乳酸丙酮酸增高,线粒体酶复合体活性减低。

15.4 脑脊液检查

脑脊液压力多明显增高,脑脊液常规检查大多正常,细胞数及蛋白质正常,如无低血糖,糖量也正常。低血糖明显者糖含量相应降低。部分患儿脑脊液乳酸及丙酮酸水平增高,线粒体酶复合体活性减低。

15.5 肝活体组织检查

可发现典型的Reye综合征肝脏改变。

16 辅助检查

16.1 脑电图检查

早期正常,2岁后均有异常,脑电图呈弥漫性脑病改变,见慢波增多,不规律的电活动等,也可有痫样放电(棘波),睡眠纺锤波消失等。背景波呈广泛高幅慢活动,脑电图变化程度与临床表现并非完全一致。

16.2 CTMRI检查

尚应做脑CT等检查,可发现脑水肿,中线移位等改变。示额叶萎缩胼胝体发育不良、脑干变窄、脑室扩大。

17 Reye综合征的诊断

依据先有上呼吸道或胃肠道的前驱症状,数天后突发颅压升高症状群、肝大及肝功异常、高氨血症本病不难确诊。对于非典型的病例经皮肝活检,可排除代谢病和肝中毒

根据临床特点结合有关检查和化验可以做出诊断,由于临床先出现脑症状,肝脏肿大尚不明显,一般无黄疸,故易忽略。

17.1 凡符合以下情况者可做诊断

(1)年龄在16岁以下,尤其是婴幼儿。

(2)病前有先驱感染病史或服用水杨酸盐药物史。

(3)突然起病,有脑水肿及颅内压增高的症状,但无神经系统的定位体征,脑脊液检查除压力增高外,其他正常。

(4)血氨超过正常值1.5倍,血清转氨酶超过正常值3倍,血糖降低,凝血酶原时原时间延长,血清胆红素不高。

(5)肝活检对临床诊断具有重要意义。

Partin在15年内2300次肝活检电镜检查的经验是本病征惟一特异性的诊断标志。主要改变有平滑内质网增殖、糖元缺失、过氧物酶体增殖及肝细胞线粒体的改变。目前要迈过电镜确诊本病征还不现定,即使做了肝活检,还要有熟悉本病征电镜检查技术的病理医师,尚难做到。

17.2 CDC制定的诊断标准

目前临床最常用的标准为美国疾病控制和预防中心(CDC)所制定的诊断标准。主要包括:

17.2.1 (1)临床诊断的Reye综合征(CReye综合征)

17.2.1.1 ①急性非炎症性脑病

具有意识水平改变的非炎性脑病。意识障碍,脑脊液检查除压力增高外,余均正常,除外中枢神经系统感染或组织学证实。

17.2.1.2 ②实验室检查

一过性肝功能异常,即转氨酶、血氨或凝血酶原测值≥正常值×3,但要抓紧在发作时送检,否则发病后2~7天即恢复正常;血氨增高,急性脂肪肝。可伴有血乳酸、丙酮酸增高,凝血酶原降低,CK升高,婴幼儿常出现低血糖。

17.2.1.3 ③除外其他疾病

除外其他类似疾病,如急性中毒、遗传代谢病、暴发性肝炎、病毒性脑炎脑膜炎、硬膜下血肿等。

如符合上述临床诊断标准而未做肝活体组织检查或尸检者称为临床诊断的Reye综合征(CReye综合征)。

17.2.2 (2)确诊的Reye综合征(DReye综合征)

如果肝活体组织检查或尸检符合Reye综合征诊断标准,则称之为确诊的Reye综合征(DReye综合征)。

17.2.3 (3)除外一些疾病

Reye综合征的症状可发生于很多类似于Reye综合征的疾病。因此需鉴别除外的疾病很多,如急性中枢神经系统感染、中毒性脑病、遗传代谢病等。

由于上述Reye综合征诊断标准是非特异性的,甚至光镜呈“急性脂肪肝”也无特异性,因此应尽可能行肝活体组织检查,电镜下观察肝细胞线粒体的改变以确定诊断。肝活体组织检查应争取在起病后4~5天内进行,尸检标本不适于线粒体形态学或有关代谢的检查。

17.3 1988年国际Reye综合征诊断标准

1988年国际Reye综合征诊断标准制定小组提出新的诊断标准,有9条必需标准,8条支持标准,7条排除标准,如下:

17.3.1 (1)必需标准

①出生前及围生期正常。

②生后6个月(可以到18个月)精神运动发育正常。

③出生时头围正常。

④5个月至4岁,头生长减慢。

⑤6个月至30个月丧失已获得的有目的的手的技能,社会交往能力下降。

⑥语言的表达与理解能力严重受损,出现严重的精神运动发育迟滞。

⑦手的刻板动作,如绞手、搓手、拍手、拍打、咬手、洗手等,在有目的的手运动消失后出现。

⑧1~4岁出现共济失调步态及躯体的失用。

⑨直到2~5岁,才能做出尝试性的诊断。

17.3.2 (2)支持标准

①呼吸异常,清醒时间断地呼吸暂停,间断地过度换气;屏气、凝视;强迫性吐唾液、吹气。

②脑电图异常,背景波变慢或阵发性慢节律;痫样放电,伴或不伴临床惊厥发作。

③惊厥。

肌肉挛缩,与肌肉废用和肌张力不全有关。

⑤周围血管运动异常。

脊柱侧弯

生长迟缓

⑧萎缩性小足

17.3.3 (3)排除标准

①宫内发育迟缓。

内脏器官增大或其他蓄积性疾病体征。

视网膜病变视神经萎缩

④出生时小头。

⑤围生期获得性脑损伤。

⑥存在代谢性疾病或其他的进行性神经病变。

⑦严重的感染或头部外伤后遗症。

18 鉴别诊断

Reye综合征虽有急性脑病各种临床表现,但根据其显着的肝功能异常,脑脊液无明显变化等,可与化脓性、结核性或病毒性脑膜炎脑炎区别。又根据本病肝功能虽异常但无黄疸,可与重症肝炎、肝性脑病相鉴别。某些遗传代谢病如尿素循环酶缺陷,有机酸尿症可酷似赖氏综合征表现,可通过详细病史,针对代谢病的尿液筛查,以及遗传学诊断进行鉴别。

Reye综合征需注意和其他类型脑病、颅内肿瘤、病毒性脑炎、脑膜炎及硬膜下血肿鉴别。鉴别诊断应考虑排除以下病症:

18.1 病毒性脑炎

流行性乙型脑炎流行性腮腺炎、水痘、流感、肠道病毒等开发的脑炎或脑膜炎,其发展速度不如赖氏综合征迅猛。脑脊液细胞数增多、蛋白含量升高、糖不减少。肝功能正常,肝组织内无糖原缺乏及脂肪变性。

18.2 重型病毒性肝炎

呕吐相对较轻,脑病症状发展较慢。有黄疸,肝脑不是增大而是缩小,常伴随原发性腹膜炎消化道出血尿毒症等严重并发症。血胆红素显著升高,谷丙酶异常,其数值可与胆红素不平行。肝组织呈大片状坏死而不是脂肪性变。

18.3 药物中毒

柳酸盐、对乙酰胺基酚、四环素苯乙双胍、戒酒硫、甲基溴化物和铝中毒等均可引起Reye综合征样表现。其中以柳酸盐中毒与Reye综合征最相似,以致凭临床表现包括血清柳酸盐含量测定在内的一般实验室检查,甚至肝活检标本的光镜检查均难以做出最后诊断。但血清氨基酸谱和肝组织的电镜检查则可提供鉴别诊断依据。柳酸盐中毒时血清氨基酸含量正常或减少,电镜下细胞质线粒体无明显异常。而Reye综合征时血清谷氨酸丙氨酸赖氨酸含量显著升高,其升高幅度与病情严重程度呈正相关。电镜下可见细胞质线粒体有广泛损坏。

18.4 其他病症

原发性低血糖、先天性代谢缺陷、婴儿脑型脚气病等在鉴别诊断时也应考虑。

19 Reye综合征的治疗

Reye综合征无特异性治疗。治疗关键在于尽早确诊,及时降低颅内压,消除脑水肿和纠正凝血酶原时间。纠正和预防代谢紊乱,特别是低血糖和高血氨十分重要。

Reye综合征患者均存在糖原短缺、应在治疗开始静脉注射高渗葡萄糖液(多用15%),将血糖调整和维持在8.325mmol/L左右,维持水、电解质平衡,纠正可能存在的代谢性酸中毒呼吸性碱中毒。给予高渗糖不仅可以纠正低血糖,并有助于其他物质如脂肪酸紊乱的复转。同时将电解质的水平调整到维持血浆渗透浓度在290~310mOsm/L。实验研究还提示用L-卡尼汀(L-carnitine)治疗(经胃管给100mg),在处理脂肪酸中有效。

维生素K可纠正凝血酶原时间。给予新鲜冰冻血浆或交换输血可用于矫正凝血酶原时间及其他凝血异常,同时还可降低血氨。对血氨增高可采用换血疗法,按患儿大小分次交换新鲜肝素化血液20~50ml,总换血量为患儿总血量的70%~75%,每次换血给予鱼精蛋白以防肝素的副作用腹膜透析可恢复血液的渗透压,电解质紊乱以及血糖等变化,对于抽搐以及呕血者应对症处理。

低蛋白饮食、微生态制剂乳果糖制剂等可减少氨的产生与吸收。静脉点滴脱氨药、复方支链氨基酸等治疗肝性脑病的措施也常被采用。控制惊厥发作,可用苯巴比妥,5~10mg/(kg.d),该药除控制惊厥外,还有减少脑组织代谢率,对大脑起保护作用,抢救中避免使用水杨酸或酚噻嗪类药物。

脑水肿是重要问题,可导致颅内压增高,而颅内压增高反过来又促使大脑功能失调并最终致命。对颅压密切监测,控制脑水肿,是成功抢救本病的关键。降低颅内压的措施有用甘露醇山梨醇静点,或加呋塞米快速利尿,应注意对本征患者不能用尿素来降颅压。控制脑水肿一般采用甘露醇静脉速滴并辅以地塞米松静滴。在保证每日水的生理需要量基础上,适当限制每日水分进入。一般用脱水剂如20%甘露醇降低头颅压,每次1g/kg,每4~6小时一次,危急患者可用人工机械过度换气,降低PaCO2并将其控制于20~25kPa,一般在数分钟内即可使颅压显着降低。如有惊厥发生,安宫牛黄注射液和巴比妥盐均可选用,巴比妥盐除镇惊外,对降低颅压也有效。但对巴比妥的大剂量应用目前尚有争论,还需深入研究。必要时行颅骨切除术也有价值,曾有人用肾上腺皮质激素,但对降低颅压效果不著,且易诱发急性胰腺炎和消化道出血,应慎重。

20 预后

Reye综合征预后不良,早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的病死率,幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。Reye综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差,反复出现抽搐,血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者,空腹血糖低,血pH值低于7.2,凝血酶原时间大于13s,脑压明显升高者均提示病情严重。由于脑水肿逐步加重,可引起广泛性脑坏死或脑疝的发生,导致死亡。随着昏迷程度加深也可出现去大脑强直状态。凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176µmol/L(300µg/dl)以上、高血钾、空腹血糖在2.2mmol/L(40mg/dl)以下者,预后不良。病死率约10%~40%,多在发病后3天内死亡。治愈后仍有5%患者有神经精神症状,存活者中可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常。少数患儿可活到中年,但处于残废状态。

Reye综合征是流感病毒感染时的一种严重并发症,本病主要在15岁以下小儿中发生,常见于2~16岁的儿童,婴幼儿、儿童均匀分布,偶见家族性病例。婴儿小于1岁者,如患本病则常有惊厥发生且多伴低血糖,呼吸紊乱,如呼吸暂停及过度换气,而前驱病毒感染及呕吐则不如大年龄小儿显着。既往本病病死率高达80%,现已降至10%~20%。但能存活的病多数是在昏迷后几天即有好转;昏迷越久,预后越差。后遗症包括智力受累、惊厥、运动功能受累等。

21 Reye综合征的预防

遗传性疾病的预防主要依靠遗传咨询产前诊断,由于大部分Reye综合征病例为散发的,所以产前诊断的开展目前并不普遍。

1.预防感染:尤其是病毒感染性疾病,做好各种预防接种工作。多认为病毒感染造成线粒体功能障碍,是本病主要的发病机制,故预防病毒感染是预防本病的主要措施。

2.慎用或停用某些药:病毒感染患儿应停服水杨酸盐,慎用抗癫痫药丙戊酸。

3.避免各种毒素。

4.做好遗传性疾病防治工作。

22 相关药品

阿司匹林、水杨酸、氧、肿瘤坏死因子、凝血酶、甘露醇、地塞米松、肝素、鱼精蛋白、葡萄糖、卡尼汀、乳果糖、山梨醇、呋塞米、尿素、巴比妥

23 相关检查

血清谷草转氨酶、血氨、血乳酸、脑脊液压力、脑脊液乳酸、凝血酶原时间、维生素K

治疗Reye综合征的穴位


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开放分类:神经内科疾病脑病
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  • 评论总管
    2019/10/23 11:04:17 | #0
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