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Reiter病

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1 拼音

Reiter bìng

2 英文参考

Reiter&apos

s disease

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

Reiter病又称尿道-眼-滑膜综合征。现认为与衣原体感染有关,近来发现本症的发生与HLAB27抗原有关,且可有家族史,故考虑也与遗传有关。

诊断要点:

1.尿道炎  急性期表现为血尿、尿痛、尿道脓性分泌物。女性可发生阴道炎宫颈炎

2.眼部病变  半数患者发生结合膜炎。部分患者发生虹膜炎或色素膜睫状体炎。常为复发性。偶见角膜溃疡

3.关节病变  常为急性关节炎表现,对称或不对称,多见膝、踝、趾间关节。关节腔有积液。慢性期可致关节畸形

4.皮肤表现为蛎壳样银屑病样损害。多发生于头部、会阴、躯干和掌跖处。也可出现角化性损害。另外,口腔粘膜可有红色小丘疹水疱糜烂

5.其它表现:急性期可伴有发热乏力胸膜炎心包炎心肌炎等。

6.病程经过:上述四组症状并不一定都出现,可仅有二或三组。预后多良好,少数严重者可死于消化道出血等并发症。

7.组织病理  早期改变类似于脓疱性银屑病表皮内有海绵状脓疡。

5 疾病描述

本症又称Reiter综合征,尿道-眼-滑膜综合征,粘膜-皮肤-眼综合征感染性尿道关节炎,Feissinger-LeRoy-Reiter综合征,组织抗原病等。本症首由Reiter于1916年报道,其特征为非化脓性关节炎、尿道炎及结膜炎,且常伴发于尿道感染或腹泻之后。主要发生于具有HLA-B27抗原的青年男性,其它尚可伴发环状龟头炎、口腔粘膜损害、虹膜炎及银屑病样皮肤改变、粘液性皮肤角化病。

6 症状体征

临床上主要表现为尿道炎、结膜炎、关节炎和皮肤粘膜病变,四者可同时存在,也可先后发生。病史中先后或同时有眼和关节病变者占90%。具有皮肤粘膜病变者占80%。

皮肤、粘膜症状:皮肤以蛎壳样银屑病和皮肤角化病为主要表现。

初起在头部、会阴、躯干、脐部和掌跖出现小水疱,而后成脓疱,并互相融合。疱液吸收之后,局部皮肤增厚,角化过度和脱屑。有时皮疹为多样性,有红斑、水疱、结痂和脱屑。由于痂皮和鳞屑不规则堆积而成蛎壳样皮疹。有时由小水疱融合成松弛性大疱,疱内含棕黄色粘稠液体。

以角化过度为主要表现者,其程度及范围可不一样,轻者仅局部皮肤角化过度,重者全身皮肤广泛性角化过度,有时难以和红皮病区别。

甲皱襞处发生无痛性红肿,甲下起小脓疱,脓疱逐渐扩大,然后吸收,并反复发作。与此同时,指甲逐渐增厚、不平,失去正常光泽。也可发生指甲溶解、破坏和脱落。

龟头粘膜特征性病变为干燥性环状龟头炎。开始为水疱,直径约2~3mm,不久破后形成无痛性浅表糜烂面,表面结痂,互相融合成多环状。包皮、冠状沟和龟头均可受累。未作环切的包皮,病变处渗液,容易继发感染。作过包皮环切的,糜烂面上结厚的硬痂,类似粘液性皮肤角化病改变。

腭、悬雍垂、舌、颊部粘膜和唇部起红色小丘疹,四周绕以白色晕。不久形成不透明的小水疱,约0.1~1cm大小,疱壁紧张带光泽,破后形成糜烂面。有时腭部可见红色小点和不规则的红斑。舌部可见孤立的无痛性浅表小溃疡和地图舌口腔可见多形红斑样皮疹和阿弗他口腔炎。

泌尿系统症状:尿道炎为主。急性阶段表现为血尿、尿痛、尿道有脓性或血性分泌物。有时类似淋病的症状,或者与淋病同时存在。亚急性阶段症状较轻,尿道分泌物清亮而有粘性,有时因症状轻不被患者注意。可伴有前列腺炎膀胱炎。女性患者可发生阴道炎和宫颈炎,但一般症状轻。

眼部病变:约半数患者发生结合膜炎。常为双侧性、自限性,短时间内可自行消失。睑结合膜发生紫癜和呈绒毛样改变为其特征性表现。

部分患者可以发生虹膜炎或虹膜睫状体炎。第一次发作伴有虹膜炎者占8%左右,严重而持久的病例发生率达30%~50%。有人统计,150例复发性虹膜炎患者,23%的患者与Reiter病有关。因此,对复发性虹膜炎患者,都应排除Reiter病的可能性。

也可发生角膜炎和角膜溃疡,但较少见。

关节病变:关节炎也很常见。表现为急性关节炎。周围皮肤及软组织红肿发热,活动时剧烈疼痛而致患者被迫卧床休息。常见关节腔积液,内容黄色浑浊。受累关节为多发性,对称或不对称。多发生于膝、踝、趾间关节,较少见于上肢的肩、肘、腕关节。有时伴有骶髂关节炎、强直性脊柱炎、趾骨和跟骨骨膜炎。慢性期类似类风湿性关节炎。关节炎持久者可导致关节畸形和软组织萎缩性改变。

可伴有轻重不等的全身症状。急性发作阶段常有不同程度的发热、乏力、体重下降、头痛等。病程中可出现许多并发症,如胸膜炎、心包炎、心肌炎、主动脉瓣闭锁不全心脏传导阻滞、尿道狭窄肾盂肾炎间质性角膜炎视神经炎青光眼周围神经病变神经痛性肌萎缩、暂时性精神障碍、血栓静脉炎等。

病程经过,上述四组症状并不一定每例都具备,有的仅有二或三组症状,有的尿道炎和结合膜炎症状轻微或为一过性,易被忽略。关节和尿道病变发生较早,皮肤和粘膜病变发生较迟,一般先发生一种症状,经数周或数月之后才发生另一种症状。有人估计,1/4患者发作一次以后不再复发。2/4患者反复发作达数年之后才自然缓解。另1/4患者临床症状及病程经过不典型,需作较长时间随访才能确诊。

本病预后大多良好,少数严重患者可死于消化道大出血和某些严重的并发症。

实验室检查:无特殊改变亦无特有诊断试验,急性期白细胞增高,血沉加速,血清白蛋白减少,α2-球蛋白增高,类风湿因子阳性。关节渗出液中蛋白增加,培养常为无菌性。关节X线检查早期示软组织肿胀,骨质疏松后期广泛新骨形成,关节腔变狭,边缘骨质破坏骨质硬化症等改变。

7 疾病病因

本病病因尚未肯定。曾怀疑本病与感染有关。Reiter最早提到本症是由螺旋体所引起。部分患者发生于淋病之后,因而认为与淋球菌感染有关。但不是每个病例都有淋病史。有些淋病患者治愈以后才发生本症。有人调查发现多数患者于痢疾之后1~4周发病,说明两者之间有因果关系。但也有人调查痢疾患者中发生本病者仅占0.14%。近年来,被怀疑的病原体主要是衣原体及支原体,两者都可引起下泌尿系和生殖系统感染,且可以从非特异性尿道炎及本症患者的尿道、阴道,甚至关节及眼的分泌物中分离出人型支原体;另外,一种分解尿素(解脲)的支原体亦可引起尿道炎及前列腺炎。但细菌学及血液学检查,此病原体在对照组发现的比例数亦很高。故只能说明在以往未曾感染或(及)缺乏免疫者,此病原体可能有致病性。现亦有人从细菌学及血清学证明衣原体亦可引起某些“非特异性尿道炎”,而且接种衣原体于动物可引起关节炎,并能用抗生素治疗及预防。

本症患者可伴有蛎壳样银屑病皮疹,关节症状也和银屑病关节炎相似。且HLA-B27抗原阳性率较高,如同关节型银屑病和强直性脊柱炎,故Shafer建议将这三个病连为一体称之为组织抗原病或HLA病。

本症主要发生于具有HLA-B27抗原的青年男性,且家庭兄弟中(包括双胞胎)都患有本症。有时同一家族成员,虽居住生活相隔数百里,但同时可有数人发病。因而认为本症有遗传倾向。

8 病理生理

病理变化:早期病理改变类似脓疱性银屑病。可见表皮角化过度、角化不全,表皮嵴延长,表皮内有许多白细胞浸润,形成海绵状脓疱。角质层明显增厚,含有角化不全细胞和固缩的中性粒细胞核。真皮内有大量中性粒细胞浸润。

陈旧性皮疹:海绵状脓疱消失,表皮角化过度,个别部分角化不全,棘层肥厚,组织象和银屑病相似。

口腔粘膜示角化过度,棘层肥厚,表皮嵴延长。表皮内有微脓疡。真皮内炎症细胞浸润。

滑膜组织早期为非特征性炎症。后期类似类风湿性关节炎改变。

9 诊断检查

典型病例具有非特异性尿道炎、眼结合膜炎、关节炎(特别是下肢持重关节)和皮肤粘膜病变。不典型病例需经一段时期的随访才能确诊。

具有眼、口腔、生殖器和皮肤病变者,需和Behcet病鉴别,后者眼部病变为虹膜睫状体炎,口腔病变为阿弗他口炎,生殖器病变为硬而疼痛的溃疡,一般不发生尿道炎,皮肤病变为毛囊炎结节性红斑,针刺同形反应阳性。

以关节病变为主的患者,需和类风湿性关节炎、淋病性关节炎、关节型银屑病、强直性脊椎炎、急性风湿热血清病等区别。

10 治疗方案

急性期以发热和关节肿痛为主者,应充分休息,并给予吲哚美辛保泰松等,可有较好的疗效。

对严重顽固的关节病变可给予甲氨喋呤,亦可试用芳香维A酸。

严重眼部病变影响视力者可给皮质类固醇

慢性期的关节功能障碍和疼痛,可口服氯喹和吲哚美辛。物理治疗对恢复关节功能、减轻症状有帮助。

抗生素一般无效,仅个别病例对四环素林可霉素有效。

皮损局部使用皮质类固醇制剂,可有疗效。

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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2020/10/27 18:33:09 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:46:28 (GMT+08:00)
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