1 拼音
Rathkeliè náng zhǒng shǒu shù
2 英文参考
Operation for Rathke’s Cleft Cyst
3 手术名称
Rathke裂囊肿手术
4 别名
拉特克颊裂囊肿手术；蝶鞍上囊肿手术；Operation for Rathke Cleft Cysts；Operation for Suprasellar Cyst
5 分类
神经外科/颅内肿瘤手术/幕上肿瘤手术/颅咽管瘤手术
6 ICD编码
07.7207
7 概述
Rathke裂囊肿是一种先天性囊肿，来源于胚胎颅咽管的残余上皮细胞。在胚胎4周时，原口上方外胚胎层细胞向上凸出形成Rathke囊，在胚胎7周前闭合而成颅咽管，其前壁形成垂体陷凹，以后发育成垂体前叶；后壁细胞增生较少，发育成垂体中叶。Shanklin（1949）在100例正常尸检中发现22例于这两种组织间残存腔隙，其中13例形成小囊肿，储有囊液而无临床症状，将其称为Rathke裂。此后陆续有作者发现该裂形成的囊肿可逐渐增大，对周围结构造成压迫而产生临床症状，将其称为症状性Rathke裂囊肿。E1-Mahdy（1998）报告28例，其中单层柱状或立方上皮占71.4%，假复层鳞状上皮占17%，混合上皮细胞占7%；囊内液体透明微黄者占21.4%，粘稠混浊或粘液状者占60.7%，其颜色由绿至棕褐色不一。此外，也有作者报告其内容类似上皮样囊肿。
7.1 发生率
文献统计，在常规尸检中，其发生率为12%～13%。这些病人在死前多无临床症状，只有在其增大，压迫周围结构才产生临床症状，称为症状性Rathke裂囊肿。在20世纪80年代前，CT及MRI尚未普遍应用，诊断甚为困难，仅有个案报告。Yoshida（1997）统计以往文献仅报道34例。以后由于CT和MRI的应用，其发生率明显增加，Voelker（1991）文献统计为155例，E1-Mahdy（1998）报告手术的垂体区病变400例中，28例为症状性Rathke囊肿，占7%。据该氏报告，这些囊肿一般位于蝶鞍内垂体前叶与中叶间，较大的囊肿可达鞍隔上垂体柄及漏斗周围，个别囊肿内含实质性瘤块，或与难染性垂体腺瘤或颅咽管瘤合并生长，有时向上可突入第三脑室。
7.2 临床表现
症状性Rathke囊肿可见于各种年龄，但多发生于40～50岁之间。病程缓慢，平均3～4年，但亦可因发生垂体卒中而迅速发病。一般临床症状为头痛、视觉障碍及内分泌改变。在内分泌改变中最常见者为全身无力、性功能减退、发育迟缓、尿崩、肥胖等。有的病变向上发展，引起垂体柄受压扭曲，使血泌乳素增高；在女病人表现为闭经、泌乳，男病人表现为阳萎。血化验除泌乳素水平增高外，其他多项垂体激素如促肾上腺皮质激素、促性腺激素、促甲状腺激素等水平降低。囊肿向上发展者还可引起视力、视野改变。个别病例报告有无菌性脑膜炎、继发性空蝶鞍，或在囊肿内形成脓肿等。Thomas（1998）统计，文献上报道Rathke裂囊肿合并颅内感染者共9例。此外，也有个案报告病情突然恶化，发生垂体功能低下或肾上腺皮质功能衰竭、垂体卒中等。因此，多认为本病应及时治疗。还有个案报告该囊肿可与垂体瘤或颅咽管瘤共同生长。
7.3 影像学检查
CT与MRI检查可见Rathke囊肿为鞍内或鞍内-鞍上的囊性占位病变，很少仅为鞍上占位性病变，需与囊性垂体瘤、非钙化性颅咽管瘤、鞍区上皮样囊肿及蛛网膜囊肿进行鉴别。CT检查所见：据E1-Mahdy（1998）统计，73.3%为低密度囊肿影；26.7%为混合密度影，后者常代表其囊肿内有实质性垂体瘤块或卒中；7.1%可见囊壁钙化。MRI所见不一，囊内信号高低多与囊肿内容有关。据E1-Mahdy（1998）统计，T1加权像为高信号者占54.5%，低信号者占36.4%，混合信号者占9%。T2加权像为等信号者占54.5%，高信号者占31.8%，低信号者占4.5%，混合信号者占9%。手术见其囊壁厚或钙化，有炎性反应，囊液绿或棕色粘稠，有变性血红蛋白，约占18.1%。上述影像学改变有时与颅咽管瘤很难区别，故Landolt（1992）曾指出，Rathke囊肿的诊断有时很难，只有仔细地分析病史与CT、MRI等影像学资料，结合手术及病理学所见才能确定诊断。一般手术见到囊壁光滑、无钙化，囊内为黄色稀薄或粘稠液体，无实质性瘤块，多支持为Rathke囊肿（图4.3.1.3.7-1）。
8 适应症
由于本病在临床与影像学表现酷似蝶鞍内或轻度向鞍隔上方发展的囊性垂体瘤或颅咽管瘤，故其手术适应证与该部位的上两种肿瘤同。偶然发现小型无症状者可不手术。
9 禁忌症
1.鼻部感染或慢性鼻窦炎，粘膜水肿充血，术后易发生颅内感染。
2.未满成年或蝶窦气化不佳呈甲介型者，如必须采用经蝶窦入路则应在X线电视透视监视下，用微型钻磨开蝶鞍前方的骨质。
3.蝶窦气化过度，视神经与颈内动脉可暴露在蝶窦粘膜下，术中易致损伤。
4.冠状位CT扫描见鞍上与蝶鞍内的瘤块呈哑铃状，示鞍隔口较小，经蝶窦手术不易达到鞍上，且鞍内瘤块切除后，鞍上瘤块不易在颅内加压时降入鞍内。
5.鞍上瘤块较大或向颅前、中、后窝扩展。
6.肿瘤的鞍上部分较大，且视力视野损害严重，经蝶窦手术不能进行充分视神经减压，术后视力视野恢复不如经颅显微手术。
10 术前准备
1.内分泌检查 包括全面的脑垂体多种内分泌素的测定。
2.影像学检查 除蝶鞍的普通及多轨迹断层X线照片外，在可能的情况下应进行蝶鞍部薄层CT及MRI扫描。
3.药物准备 有明显垂体功能低下者，术前应予适量替代治疗，一般给予地塞米松或泼尼松2～3天。
4.手术前数日让病人反复进行鼻腔内冲洗，或定期滴入抗生素溶液。手术前1天剪除鼻毛，并进行清洗，滴入抗生素溶液。
11 麻醉和体位
手术在全麻下进行。病人取半坐位，上半身抬高30°～45°，后仰25°，右旋15°～30°，使病人左耳屏靠近左肩。术者位于病人右侧，麻醉师位于病人左侧，气管的麻醉插管固定在病人左口角，以便扩大右侧口腔的手术操作空间。病人咽腔内填塞湿纱条以防术中误吸。由于手术中经常使用X线电视透视机与手术显微镜，故应合理安置其位置，以免互相干扰。一般X线电视透视机放在病人头端，并于术前以蝶鞍为中心调好X线球管的水平投照方向，电视屏放在术者的对面，使其抬头就能看到电视屏幕。
12 手术步骤
1.最早的文献报道多采用经颅入路，以后逐渐多经蝶窦入路。E1-Mahdy（1998）等人的大宗病例报告则几乎全部都采用经蝶窦入路。
2.术中所见病变多为蝶鞍内囊性病变，吸除囊液后将囊壁部分切除。多数作者主张经蝶窦入路将鞍底硬膜及骨窗开放，不向囊腔内填塞筋膜或脂肪，不修补鞍底，使其囊液继续分泌流入蝶窦，以免病情复发；但这样做必须于术中保持鞍隔蛛网膜完整，如该膜破裂则需以筋膜或脂肪填塞并修补鞍底，以免术后发生脑脊液漏。但这样处理则难免病情复发。
13 术中注意要点
1.Derome（1998）等反复强调手术的目的在于切除部分囊壁进行病理检查并行囊腔开放引流，无需全部切除囊壁，如囊壁切除或剥离过于广泛则可损伤正常垂体组织，引起术后垂体功能更加低下，不得不进行激素替代治疗。
2.手术中要注意与颅咽管瘤的鉴别，应行冷冻切片活检以确定手术切除范围。Steinberg（1982）指出，本病与颅咽管瘤的不同在于：本病来源于错位的颅咽管瘤上皮细胞，不是肿瘤，只需引流减压治疗；而颅咽管瘤需要彻底切除。
3.术中应尽量避免过分剥离囊壁或用刮匙广泛搔扒以免挤压垂体使其损害加重。
4.本病与蝶鞍内的蛛网膜囊肿的鉴别也很重要。由于后者在经蝶手术时一旦切开硬膜则很难修补，故Derome（1998）主张经蝶手术在有怀疑的情况下于切开硬膜前行囊肿穿刺，如抽出的液体类似脑脊液则应向其腔内注入空气数毫升，在X线监测下如气体向鞍上蛛网膜下腔扩散，则可证实其为蛛网膜囊肿，不可切开硬膜。
14 术后处理
1.一般Rathke囊肿的手术死亡率很低，术后视力、视野损害多可迅速好转。个别病例术后可有内分泌功能改善，血激素水平恢复正常，尿崩症缓解。但术前内分泌功能严重减退者术后多难恢复，尤其是合并垂体瘤者，其内分泌改变更加难以改善。因此许多作者强调此病应及早发现，以便早期经蝶窦行囊肿引流，以争取更好的治疗结果。术前出现头痛者，术后仅70%疼痛缓解。经颅手术者术中囊液溢入周围蛛网膜下腔易致术后脑膜炎，故术中切开囊壁时应于其周围垫好棉片以免囊液外溢，手术结束时用生理盐水反复冲洗术野，术后给予地塞米松治疗。
2. 3.6%的病人术后囊肿复发或较前增大，有些作者在第二次手术中发现其囊壁的病理学改变更倾向于颅咽管瘤，故强调在第二次手术时应首先进行囊壁冷冻切片检查，待确定诊断后再决定是否进行广泛切除。