1 拼音
Paget bìng yàng wǎng zhuàng xì bāo zēng shēng bìng
2 注解
3 疾病别名
亲表皮性网状细胞增生症 Paget病样蕈样肉芽肿
4 疾病分类
皮肤性病科
5 疾病概述
Paget病样网状细胞增生病是一种少见的亲表皮性T细胞淋巴瘤。临床表现与组织病理均类似Paget病。又名Woringer Kolopp病、亲表皮性网状细胞增生症、亲表皮性局限性蕈样肉芽肿、Paget病样蕈样肉芽肿。本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内刘季和等报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。一般无自觉症状，破溃感染的有疼痛。基本损害为浸润性红斑、鳞屑性斑块，损害持久者浸润更着。可呈弧形，也可中央消退，边缘隆起，呈环状。也可表面增生，乳头状，后期可有肿瘤溃疡。局部放射治疗或局部化疗均可取得较好的近期疗效。
6 疾病描述
Paget病样网状细胞增生病是一种少见的亲表皮性T细胞淋巴瘤。临床表现与组织病理均类似Paget病。又名Woringer Kolopp病、亲表皮性网状细胞增生症、亲表皮性局限性蕈样肉芽肿、Paget病样蕈样肉芽肿。
7 症状体征
一般无自觉症状，破溃感染的有疼痛。基本损害为浸润性红斑、鳞屑性斑块，损害持久者浸润更着。可呈弧形，也可中央消退，边缘隆起，呈环状。也可表面增生，乳头状，后期可有肿瘤溃疡。通常分两型：①局限型，占大多数，皮损主要发生于肢体，一般不累及淋巴结及内脏。但治疗后可在邻近部位发生皮疹。②全身型，多见于男性，59～86岁之间，皮损播散全身，伴溃疡形成，可累及喉部与多种内脏。
8 病理生理
1、发病机理
本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内刘季和等报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。
2、病理变化
表皮常见棘层肥厚，其中有很多Paget样细胞浸润，尤以表皮下部为着，也可侵入毛囊。胞核相当大，多深染，外形不规则，周围大都有晕状透明空隙，常多个聚集成巢，周围也可见空晕，甚似Pautrier微脓肿。在作者所见病例中，电镜下见上述瘤细胞核扭曲，有很多皱折(但同时见有些细胞类似Paget细胞，核无明显扭曲，但有明显核仁，异染色质稀疏，并见二者之间的过渡形态)。免疫组化证实瘤细胞多具有T辅助细胞表型。瘤细胞内DNA含量异常表明为恶性细胞。真皮上部有淋巴细胞、组织细胞与少数嗜酸性粒细胞浸润。
9 诊断检查
1、诊断及鉴别诊断
临床上红斑斑块，或中央有自愈倾向，也有呈疣状，可进一步作病理、免疫组化确诊。本病瘤细胞多有扭曲，深染，结合临床可以鉴别。
2、预后
局限型放射治疗后可长期缓解，全身型者病情进展快，多在3个月至2年内死亡。
10 治疗方案
局部放射治疗或局部化疗均可取得较好的近期疗效。
11 相关出处
皮肤病学