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PMR

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1 概述

PMR(polymyalgia rheumatica,风湿性多肌痛),由Barber于1957年首先命名,是以四肢和躯干近端疼痛为特征的临床综合征。一般包括以下3个要点:50或50岁以上起病;肩胛带、骨盆带和颈部3处易患部位中有2处出现疼痛和晨僵,时间超过30min,持续1个月以上;加上全身反应证据如血沉升高超过40mm/h或50mm/h。有些定义还包括小剂量糖皮质激素如10mg/d泼尼松可迅速缓解症状等。除巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)外,如果存在其他特定疾病如类风湿关节炎、慢性感染多发性肌炎恶性肿瘤等可排除PMR的诊断。PMR和巨细胞动脉炎关系密切,约1/4的PMR最终发展为巨细胞动脉炎,而40%巨细胞动脉炎可出现PMR表现,故有人认为PMR和巨细胞动脉炎是同一疾病的不同表现,即PMR仅为巨细胞动脉炎的临床表现之一,但也有人提出它们分属独立性疾病。

PMR对糖皮质激素治疗有良好反应,可作为诊断性治疗指标。

2 疾病名称

PMR

3 英文名称

polymyalgia rheumatica

4 PMR的别名

风湿性多发性肌痛风湿性多肌病

5 分类

风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 炎性肌病

6 ICD

M35.3

7 流行病学

PMR(polymyalgia rheumatica,风湿性多肌痛), 1957年由Barber首次提出,本病肯定与年龄有关,多见于50岁以上的老年人。女性发病率明显高于男性2~3倍。

8 PMR的病因

病因和发病机制尚不清楚。研究认为本病与HLA-DR4相关,提示遗传易感性可能是发病原因之一。另外,年龄和内分泌激素变化也与本病有一定的相关性。

9 发病机制

PMR的病因与发病机制还不清楚。其病因可能是多因素的,在内在因素和环境共同作用下,通过免疫机制致病。研究认为PMR与HLA-DR4相关,提示遗传易感染可能是本病的发病原因之一。另外本病几乎均在50岁以上发病,提示本病肯定与年龄有关。女性发病率明显高于男性,提示本病与内分泌激素变化可能也有一定相关性。

风湿性多肌痛病理学研究较少,单纯PMR并无特殊病理学特点。部分PMR患者动脉活检呈典型的巨细胞动脉炎病理表现,提示它为潜在的巨细胞动脉炎。近年来,虽然有人报告大关节滑膜炎(如膝、胸锁关节)可解释患者肌痛症状,且关节镜活检及滑液检查支持滑膜炎存在,但此说存在争议。肌活检一般正常或表现非特异性变化,如Ⅱ型肌萎缩。PMR偶有肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。

中医认为,本病是以大关节晨僵和躯体大群肌肉疼痛为特征。与风寒湿均有关,但亦与老年肌肉血脉气血灌注不足,脾虚肺虚肾虚有关。

10 PMR的临床表现

PMR均发生于50岁以上的中老年人,小于50岁发病甚少且症状较轻。男女之比为1∶2。我国发病情况不详。美国一份报道:50岁以上人群年发病率54/10万,患病率500/10万。

PMR起病隐袭,有低热、乏力、倦怠、体重下降等全身症状。典型临床表现为颈部、肩胛带、骨盆带肌肉疼痛和僵硬,尤以清晨1~2h或休息之后再活动时明显,很少自然缓解。严重者上肢抬举受限,不能过肩、梳头、持物,抬腿和上下楼困难,难以下蹲,甚至翻身困难,而需要卧床。与多发性肌炎不同,本病一般无肌压痛或仅有轻微压痛,也无肌力减退等表现,但可因肌痛和关节痛限制自身活动。常伴低热、乏力、体重减轻及轻中度关节痛。无论主诉如何,体格检查阳性体征较少,可有轻度贫血,肩及膝关节轻度压痛、肿胀或少许滑膜积液征,关节镜检证实可有滑膜炎。一般无内脏系统性受累表现。

11 PMR的并发症

PMR偶有并发肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。还有发生急性动脉炎的可能。

12 实验室检查

1.轻到中度正细胞正色素性贫血。

2.血沉>50mm/h(魏氏法),并与病情活动性相关。

3.血清肌酶正常。

4.抗核抗体类风湿因子阴性

13 辅助检查

肌电图检查无肌源性和神经源性损害征象。

14 PMR的诊断

PMR是一个临床症候群,排除其他风湿性疾病之后,可根据下述临床表现作出诊断:50岁以上老人;颈、肩、腰背或全身僵痛持续4周以上;血沉>40mm/h;对小剂量皮质激素治疗反应良好。

诊断标准应严格符合下列6点:

1.发病年龄超过50岁。

2.颈、肩胛带及骨盆等3处易患部位至少2处出现肌肉疼痛和晨僵,病程应持续≥1个月。

3.实验室检查示血沉明显增快、CRP升高。

4.受影响肌肉无红、肿,亦无肌力减退或肌萎缩。

5.需要排除类似PMR表现的其他疾病,如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎、恶性肿瘤等。

6.对小剂量糖皮质激素(相当于泼尼松10mg/d)反应良好。

15 鉴别诊断

PMR须与下述几种风湿病鉴别:

15.1 老年起病的类风湿关节炎

老年起病的类风湿关节炎有晨僵、对称性小关节肿痛、畸形、类风湿因子阳性等。

15.2 多发性肌炎

多发性肌炎亦多见于老年女性,有近端肢带肌无力与疼痛、肌力显著减弱、血沉增快等;但本病以肌炎为特征,血清肌酶活性增高,肌电图示肌源性损害,肌肉活检有肌炎特征。

15.3 纤维织炎综合征(fibrositis syndrome)

纤维织炎综合征以关节外肌肉骨骼僵痛与疲乏为典型表现,躯体四肢有固定性敏感压痛点,如颈肌枕部附着点、上斜方肌中部、胸肌第二肋骨与软骨交界处外侧、外上髁下2cm处、上臀部、大转子后2cm、膝关节内侧鹅状滑囊区、腓肠肌跟腱交接处等8处;多有睡眠障碍,常伴有激惹性肠炎、激惹性膀胱炎紧张性头痛月经不调以及对甾体或非甾体抗炎药反应不敏感、血沉正常等。

15.4 恶性肿瘤

某些恶性肿瘤伴有骨骼肌肉疼痛,但还有其他临床表现,全身情况也与风湿性多肌痛容易鉴别。

15.5 其他风湿性疾病和慢性感染

其他风湿性疾病和慢性感染如亚急性细菌性心内膜炎,可有全身症状及近端关节痛,类似于风湿性多肌痛,发热时可做血培养鉴别。

15.6 功能性肌痛

功能性肌痛一般无典型晨僵,实验室检查正常或接近正常。

15.7 系统性红斑狼疮舍格伦综合征

系统性红斑狼疮、舍格伦综合征等风湿病可能有某些表现与风湿性多肌痛相似,但不难找到其他伴随症状。

16 PMR的治疗

风湿性多肌痛确诊后虽不需要住院治疗,但定期随访十分重要。一旦发现有伴发巨细胞动脉炎迹象者,应立即行相应检查包括颞动脉活检,以除外颞动脉炎的诊断。一般治疗主要是鼓励患者做适当肌肉运动,以免引起肌肉失用性萎缩和关节运动障碍药物治疗目的有二:缓解症状和阻止潜在血管炎并发症。

16.1 非甾体抗炎药

对症状轻微或不伴血管炎的风湿性多肌痛尤其是颞动脉活检阴性者,可先试用非甾体抗炎药,如肠溶吲哚美辛25mg,2~3次/d,双氯酚酸(扶他林)(25mg,2~3次/d)等,可控制肌痛和头痛等症状。有报道10%~20%患者单用阿司匹林或非甾体抗炎药足可控制病情,而无须加用糖皮质激素。非甾体抗炎药虽可部分缓解症状,但无阻止血管炎并发症的疗效。因此,一般认为短效皮质激素如泼尼松为本病首选。

16.2 糖皮质激素

对症状轻微的风湿性多肌痛,经上述治疗2~4周病情仍无改善即可开始应用5~10mg泼尼松或相当剂量的其他糖皮质激素治疗。如果风湿性多肌痛诊断正确,其临床症状一般在使用激素后即可迅速缓解,此点常用来判断风湿性多肌痛诊断是否正确,如治疗后无反应,则需要进一步排除其他疾病。小剂量皮质激素不能抑制伴发的血管炎症状,因此即使疼痛显著缓解仍需要密切观察病情变化。对初始症状严重者,一般可根据治疗前血沉、C-反应蛋白和血清IL-6水平以及对首次治疗的反应,将患者分成不同亚型实施不同治疗方案。激素剂量由病情严重程度和是否伴有巨细胞动脉炎而确定,疗程可分为起始治疗、减量治疗和维持治疗3个阶段。对不伴有巨细胞动脉炎的风湿性多肌痛,泼尼松常规推荐剂量为15~30mg/d,一般4天左右骨骼肌肉疼痛与僵硬可迅速缓解,血沉和C-反应蛋白恢复正常。一旦症状减轻及血沉降至正常可考虑减量。激素减量必须在周密的监测下缓慢进行,否则病情复发。泼尼松开始剂量超过15mg/d者,可每周减5mg直至15mg/d,并每2~3周测定血沉1次。15mg/d以后每月减2.5mg,一般在6~12个月内可达到维持剂量2.5~7.5mg。因无实验室检查可预测什么时候可以停用激素,故维持治疗时间随病情严重程度而定,一般认为当2.5mg维持治疗6~12个月后,无任何临床症状且血沉正常者可停止治疗。停药后约一半患者可完全正常,其余可在随后的数月内复发,复发早期再服10~15mg泼尼松龙又可控制病情。

有报道甲泼尼龙甲基泼尼松龙)肌内注射可进一步减少激素的副作用方法为每3周肌内注射1次,剂量为120mg/次,连用12周,然后每月减量20mg肌注1次,疗程1年。疗效极快,48h症状即可缓解,血沉恢复正常。对下丘脑-垂体-肾上腺轴无抑制,激素总量较口服小得多,故较为安全,容易被患者接受。

皮质激素虽可缓解症状,但尚无证据提示它可缩短病程,经小剂量激素治疗后实验室检查已恢复正常,潜在血管炎或血管并发症可能性相当小,但并不是所有患者均对小剂量激素有特效,因为即使血沉已正常仍有发生急性动脉炎的可能。巨细胞动脉炎与胸主动脉瘤高度相关,该瘤是巨细胞动脉炎相对晚期的严重并发症之一,一旦动脉瘤破裂可导致患者突然死亡。有资料证实即使不伴颞动脉炎的风湿性多肌痛仍有较一般人群更高的心血管疾病病死率。

反复皮质激素治疗最常见副作用主要有椎体压缩性骨折、髋部骨折、糖尿病消化性溃疡白内障等。由于这些副作用发生率在不同研究中报道不一,而且这些并发症本身在老年人中就较为常见,故要确定它们一定是激素的副作用颇为困难。为了尽可能减少激素的副作用,推荐采用最小有效剂量早晨1次顿服,并辅以钙剂以防骨质疏松的发生。

16.3 免疫抑制药

对病情顽固或小剂量泼尼松不能维持疗效者,可加用甲氨蝶呤片7.5mg,1次/周,顿服。但单用甲氨蝶呤治疗本病尚存在争议。其他免疫抑制药(如硫唑嘌呤环磷酰胺)以及其他慢作用抗风湿药(如抗疟药青霉胺氨苯砜)等也可协助激素减量,减少复发,但由于缺乏系统研究,资料有限,经验不多,故临床应用有较大争议。

16.4 并发症治疗

如出现各种并发症可对症治疗,如腕管综合征可行手术减压,肢端坏疽需要手术切除,合并感染时加用抗生素等。

16.5 中医治疗

中医认为本病与风、寒、湿有关;与肌肉血管、气血灌注不足,脾虚、肺虚、肾虚有关。因此在祛风、祛寒、祛湿的同时应予健脾益气、益肾润肺。

17 预后

PMR偶可有肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。还有发生急性动脉炎的可能。皮质激素虽可缓解症状,但尚无证据提示它可缩短病程,经小剂量激素治疗后实验室检查已恢复正常,潜在血管炎或血管并发症可能性相当小,但并不是所有患者均对小剂量激素有特效,因为即使血沉已正常仍有发生急性动脉炎的可能。巨细胞动脉炎与胸主动脉瘤高度相关,该瘤是巨细胞动脉炎相对晚期的严重并发症之一,一旦动脉瘤破裂可导致患者突然死亡。

18 PMR的预防

1.做好心理调适,解除思想顾虑,树立战胜疾病的信心。

2.加强营养,增加蛋白质维生素,避免刺激性食物。

3.避免风、寒、湿侵袭,并提高生活质量

4.加强体育锻炼,增强体质,进行关节和肌肉运动,防止肌萎缩。

19 相关药品

泼尼松、吲哚美辛、阿司匹林、泼尼松龙、甲泼尼龙、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、青霉胺、氨苯砜

PMR相关药物


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开放分类:风湿科弥漫性结缔组织病疾病炎性肌病
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  • 评论总管
    2019/10/19 5:46:16 | #0
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本页最后修订于 2013年11月22日 星期五 17:53:22 (GMT+08:00)
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