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Morquio病

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1 拼音

Morquio bìng

2 英文参考

Morquio disease

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

粘多糖病Ⅳ型(Morquio病)为常染色体隐性遗传,约1/3有家族史,男性稍多,骨骼改变要到行走时才出现。典型表现为侏儒伴下背部驼背膝外翻扁平足。站立时髋及膝弯曲呈半蹲姿势。头向前伸且下沉在高耸的两肩之间,鼻梁塌陷,手足变形,10岁左右可出现角膜混浊及主动脉瓣闭锁不全。大多在20岁前死亡,但智力减退不明显。尿粘多糖硫酸角质素排泄增高,正常为0.1mg/L,但病人可的达45mg/L,白细胞中有Reilly小体。X线上最突出的是一致性的扁平椎,椎体中央呈舌状突出。此外,管状骨粗短,干骺端增宽,骨盆变形,股骨头扁,骨骺碎裂。可因颈2齿状突发育不全而致颈1~2半脱位。很少能活过20岁。

5 疾病描述

本病是一种遗传性粘多糖代谢障碍性疾病,临床表现有侏儒,全身毛细血管扩张,皮肤开始松弛、起皱,然后增厚,全身骨和软骨发生营养障碍,并可见进行性脊柱侧凸平底足和膝部肿胀。尿中粘多糖排泄增加,尿液粘多糖定量和定性分析有助于同Hurler病鉴别。

6 相关出处

皮肤病学

相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
词条Morquio病ababab创建,由sun进行审核
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  • 评论总管
    2021/1/26 11:31:10 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:47:26 (GMT+08:00)
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