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Meleda 病

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1 拼音

Meleda bìng

2 疾病别名

转移掌跖角皮症 家族性掌跖角化过度症

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

Meleda 病又名转移性掌跖角皮症、家族性掌跖角化过度症及进行性遗传手足角化病。系1826年首次发现于亚得里亚海Meleda岛的一种地区性罕见综合征,属常染色体隐性遗传。原因不明。 一般在出生时或婴儿早期患病,掌跖发红,继之增厚及有鳞屑,角化过度通常是弥漫性的,有时呈岛屿状,并可伸展至背侧,呈手套样分布,红斑显着,常伴有多汗,可有浸渍恶臭,并易发生湿疹化。除掌跖外,约半数病例可在腕、踝、肘、膝和小腿伸面等部发生局限性角化过度性损害,部分患者口角可发生持久性的红色斑片,整个病程发展缓慢,可持续蔓延多年,然后静止。

5 疾病描述

又名转移性掌跖角皮症、家族性掌跖角化过度症及进行性遗传手足角化病。系1826年首次发现于亚得里亚海Meleda岛的一种地区性罕见综合征,属常染色体隐性遗传。

6 症状体征

一般在出生时或婴儿早期患病,掌跖发红,继之增厚及有鳞屑,角化过度通常是弥漫性的,有时呈岛屿状,并可伸展至背侧,呈手套样分布,红斑显着,常伴有多汗,可有浸渍恶臭,并易发生湿疹化。除掌跖外,约半数病例可在腕、踝、肘、膝和小腿伸面等部发生局限性角化过度性损害,部分患者口角可发生持久性的红色斑片,整个病程发展缓慢,可持续蔓延多年,然后静止。

患者往往有体格发育不良,可有脑电图异常,短指。甲的改变包括厚甲、反甲、甲下角化及嵴纹等。有些病人可发生指节垫和假性趾(指)断症。但患者的毛发牙齿或眼无缺陷。

7 疾病病因

原因不明。

8 诊断检查

应与进行性对称性红斑角皮症相鉴别,后者自婴儿期发病,直至青春期,以后可逐渐消退皮损对称分布,先见于四肢远端,以后逐渐进行性地向近端发展,为边缘清楚之角化过度性红斑鳞屑损害。Olmsted综合征与本病也有许多相似的临床表现,但身体腔口部位的角化过度斑块对前者是特异性的。

9 治疗方案

口服维A酸类药物阿维A酯阿维A对本病有效。

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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2020/12/5 20:23:32 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 15:24:13 (GMT+08:00)
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