1 拼音
Meleda bìng
2 注解
3 疾病别名
转移性掌跖角皮症 家族性掌跖角化过度症
4 疾病分类
皮肤性病科
5 疾病概述
Meleda 病又名转移性掌跖角皮症、家族性掌跖角化过度症及进行性遗传手足角化病。系1826年首次发现于亚得里亚海Meleda岛的一种地区性罕见综合征，属常染色体隐性遗传。原因不明。 一般在出生时或婴儿早期患病，掌跖发红，继之增厚及有鳞屑，角化过度通常是弥漫性的，有时呈岛屿状，并可伸展至背侧，呈手套样分布，红斑显着，常伴有多汗，可有浸渍恶臭，并易发生湿疹化。除掌跖外，约半数病例可在腕、踝、肘、膝和小腿伸面等部发生局限性角化过度性损害，部分患者口角可发生持久性的红色斑片，整个病程发展缓慢，可持续蔓延多年，然后静止。
6 疾病描述
又名转移性掌跖角皮症、家族性掌跖角化过度症及进行性遗传手足角化病。系1826年首次发现于亚得里亚海Meleda岛的一种地区性罕见综合征，属常染色体隐性遗传。
7 症状体征
一般在出生时或婴儿早期患病，掌跖发红，继之增厚及有鳞屑，角化过度通常是弥漫性的，有时呈岛屿状，并可伸展至背侧，呈手套样分布，红斑显着，常伴有多汗，可有浸渍恶臭，并易发生湿疹化。除掌跖外，约半数病例可在腕、踝、肘、膝和小腿伸面等部发生局限性角化过度性损害，部分患者口角可发生持久性的红色斑片，整个病程发展缓慢，可持续蔓延多年，然后静止。
患者往往有体格发育不良，可有脑电图异常，短指。甲的改变包括厚甲、反甲、甲下角化及嵴纹等。有些病人可发生指节垫和假性趾(指)断症。但患者的毛发、牙齿或眼无缺陷。
8 疾病病因
原因不明。
9 诊断检查
应与进行性对称性红斑角皮症相鉴别，后者自婴儿期发病，直至青春期，以后可逐渐消退，皮损对称分布，先见于四肢远端，以后逐渐进行性地向近端发展，为边缘清楚之角化过度性红斑鳞屑损害。Olmsted综合征与本病也有许多相似的临床表现，但身体腔口部位的角化过度斑块对前者是特异性的。
10 治疗方案
口服维A酸类药物如阿维A酯和阿维A对本病有效。