热词榜

MPA

广告
广告
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息!
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。本站不出售任何药品、器械,也不为任何药品、器械类厂家提供宣传服务。药品类信息为研究性资料,仅供专业人士参考,请不要依据本站信息自行用药。
这是一个重定向条目,共享了非特异性系统性坏死性小血管炎的内容。为方便阅读,下文中的非特异性系统性坏死性小血管炎已经自动替换为MPA,可点此恢复原貌,或使用备注方式展现

1 概述

MPA(nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis SVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis 非特异性系统性坏死性小血管炎),它是一种较常见的坏死血管炎,在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿,有作者认为它是古典微动脉结节病的一个分支,但自1952年Zeek分类起逐渐发现了它的一些新的特征,从而逐步将其作为一个新的疾病种类,特别是1982年Davis等发现抗中性粒细胞胞浆抗体(Anti-heutrophilic cytoplasmic anti-body,ANCA)后,对这一疾病有了新的认识,1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提出了一类新的血管炎-ANCA相关性血管炎,它包括Wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管炎和Churg-Strauss综合征,这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。成为国内外血管炎研究的热门课题,因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于ANCA相关性血管炎,国外一些专家已制定出新的诊断标准。

MPA的肺部病变发生率为20%~30%,临床有典型的叁联症:咯血贫血和胸部X 线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状,甚至可发生致命性的大咯血,同时由于肺部气体交换障碍,病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

显微镜下多发性血管炎的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺+泼尼松,高剂量免疫球蛋白静注(IVIG)治疗是近年来治疗血管炎性疾病的新方法

2 疾病名称

MPA

3 英文名称

nonspecific systemic small vessel necrotizing vasculitis

4 MPA的别名

microscopic polyangiitis;microscopic polyarteritis;显微镜下多发性微小动脉炎;显微镜下多发性血管炎

5 分类

呼吸科 > 肉芽性肺疾病

6 ICD

J98.8

7 流行病学

MPA是一种较常见的坏死性血管炎,在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿,有作者认为它是古典微动脉结节病的一个分支,但自1952年Zeek分类起逐渐发现了它的一些新的特征,从而逐步将其作为一个新的疾病种类,特别是1982年Davis等发现抗中性粒细胞胞浆抗体(Anti-neutrophilic cytoplasmic anti-body:ANCA)后,对这一疾病有了新的认识,1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提出了一类新的血管炎-ANCA相关性血管炎,它包括Wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管炎和Churg-Strauss综合征,这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。成为国内外血管炎研究的热门课题,因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于ANCA相关性血管炎,国外一些专家已制定出新的诊断标准。

8 病因

病因不明。

9 病机

MPA(nonspecific systemic small vessel necrotizin gvasculitis SVN),既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis),现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis 非特异性系统性坏死性小血管炎),它是一种较常见的坏死性血管炎,主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管血栓形成纤维素样坏死。

10 MPA的临床表现

MPA的肺部病变发生率为20%~30%,临床有典型的三联症:咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状,甚至可发生致命性的大咯血,同时由于肺部气体交换障碍,病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表现为肺充血征,双侧肺野呈模糊阴影,属肺泡炎性和充血性病变,间质有浸润性改变,病变为双侧对称性变化。

11 MPA的并发症

常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

12 实验室检查

1.实验室检查有血沉升高。C-反应蛋白升高。血红蛋白降低。

2.支气管肺泡灌洗液为血性液。巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。

3.抗中性粒细胞抗体近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助,对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA),其抗原为髓过氧化酶(MPO),其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA,运用ELISA法免疫荧光法结合可使非特异性系统性坏死性小血管炎的诊断阳性率达到70%,尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊非特异性系统性坏死性小血管炎有非常高的价值。

13 辅助检查

胸部X线片示肺泡出血征象,双侧肺野呈模糊阴影,属肺泡炎性和充血性病变,间质有浸润性改变,病变为双侧对称性变化。

活检组织的主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

14 诊断

MPA的肺部病变发生率为20%~30%,临床有典型的三联症:咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状,甚至可发生致命性的大咯血,同时由于肺部气体交换障碍,病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表现为肺充血征,双侧肺野呈模糊阴影,属肺泡炎性和充血性病变,间质有浸润性改变,病变为双侧对称性变化。

实验室检查有血沉、C-反应蛋白升高,血红蛋白降低,支气管肺泡灌洗液为血性液,巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助,对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA),其抗原为髓过氧化酶(MPO),其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA,运用ELISA法和免疫荧光法结合可使非特异性系统性坏死性小血管炎的诊断阳性率达到70%,尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊非特异性系统性坏死性小血管炎有非常高的价值。而且通过监测MPO-ANCA的滴度变化还可判断疾病的轻重、观察疗效和指导治疗,是目前本病诊断最新和最有前景的诊断技术。本病的确诊仍需肺活检,活检组织的主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。表1为日本厚生省1996年制定的非特异性系统性坏死性小血管炎诊断标准,鉴于我国目前尚无类似标准,故介绍以供参考。

15 鉴别诊断

MPA应与肺部感染肿瘤、化学物吸入引起急性肺损伤相鉴别。

16 MPA的治疗

16.1 常规治疗

非特异性系统性坏死性小血管炎的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺 泼尼松,激素肺出血的疗效尤为显著,治疗24~48h出血减轻,10~14天可缓解。标准的化疗方案尚未统一,现介绍2组英美临床确认的方案。

(1)美国NIH 1992年标准方案:

①初始治疗:环磷酰胺2mg/(kg·d),最大5mg/( kg·d);泼尼松1mg/( kg·d)。

②维持治疗:病人缓解后,环磷酰胺维持治疗至少1年,每2~3个月降低剂量25mg。泼尼松连续应用4周后,在接下来的1~3个月内将剂量降至60mg以下,此后逐月减量,直至病人单独应用环磷酰胺即可控制时停用。

③疗效:完全缓解率75%,部分缓解率16%,两年复发率50%。

副作用:发生率43%,主要有应用环磷酰胺造成的出血性膀胱炎膀胱癌以及激素引起的感染

(2)英国Savage及其合作者方案:

①初始治疗(4~6个月):环磷酰胺2mg/(kg·d),最大:150mg/d,年龄>60岁者:25mg/d,保持白细胞>4.0×109/L;泼尼松1mg/( kg·d),最大80mg/d,见效后至6个月时降至10mg/d。

②维持治疗(6~24个月):硫唑嘌呤2mg/(kg·d);泼尼松5~10mg/d。

③升级治疗:主要针对病情严重伴血Cr>500mmol/L和(或)肺出血病人。A.应用4.5%~5%人血白蛋白进行血浆置换治疗,在14天内置换7~10次,总置换量60ml/kg。B.连用3天醋酸泼尼泼尼泼尼松泼尼松泼尼松龙:15mg/(kg·d),年龄<60岁病人可合用环磷酰胺25mg/(kg·d)。

注意事项:大剂量环磷酰胺静注疗效不肯定;对不能耐受环磷酰胺者可用环孢素甲氨蝶呤替换。

16.2 高剂量免疫球蛋白静注(IVIG)治疗

高剂量免疫球蛋白静注疗法是近年来治疗血管炎性疾病的新方法,它来源于实验室临床实践观察,实验观察表明:IVIG可以以一种预测ANCA的遗传反应方式来中和ANCA诱发的反应;临床研究发现:在其他自主免疫性疾病治疗中应用IVIG方法取得了不同程度的缓解率,在一组应用免疫抑制剂和皮质激素无效的难治性病人中(包括11例非特异性系统性坏死性小血管炎)应用IVIG治疗2个月后的完全缓解率达50%,余者均部分缓解,治疗前后病人的血沉、C-反应蛋白、ANCA、白细胞计数均明显降低,1年后追踪19例病人仍保持缓解,6例部分缓解,仅1例因毒血症死亡。同时上述病人伴用的免疫抑制剂和激素剂量也明显降低(降低50%以上)。另外一组单独应用IVIG治疗的6例病人中(含3例非特异性系统性坏死性小血管炎),1年后4例病人仍保持稳定。应用IVIG治疗的副作用轻微,仅有少许皮疹、头痛关节痛,个别病人有一过性Cr增高,停药后自行缓解。IVIG的应用剂量要大,目前尚无统一的标准,一般不低于2.0g/kg。

16.3 其他治疗

目前尚处于试验阶段的治疗方法有:应用抗胸腺细胞球蛋白和抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗,具体剂量及用法尚处于探讨阶段而无确论,对于病毒(如乙肝病毒)引起的血管炎可试用干扰素治疗。目前常用的有Alphy及Garma型,用法:100万U/d肌注或300万U隔2天肌注,疗程1~3个月。

17 预后

病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

18 MPA的预防

1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。

2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。

3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。

19 相关药品

氧、环磷酰胺、泼尼松、硫唑嘌呤、人血白蛋白、醋酸、泼尼松龙、环孢素、甲氨蝶呤、抗胸腺细胞球蛋白、干扰素

20 相关检查

抗中性粒细胞胞浆抗体、血红蛋白、白细胞计数、干扰素

治疗MPA的中成药


MPA相关药物


相关文献

开放分类:呼吸科肉芽性肺疾病疾病
词条MPA由,由sun进行审核
参与评价: ()

相关条目:

参与讨论
  • 评论总管
    2020/12/5 20:32:31 | #0
    欢迎您对MPA进行讨论。您发表的观点可以包括咨询、探讨、质疑、材料补充等学术性的内容。
    我们不欢迎的内容包括政治话题、广告、垃圾链接等。请您参与讨论时遵守中国相关法律法规。
抱歉,功能升级中,暂停讨论
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。

本页最后修订于 2013年10月8日 星期二 1:11:30 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
京ICP备13001845号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公网安备 11011302001366号