Lennox-Gastaut综合征

目录

1 拼音

Lennox -Gastaut zōng hé zhēng

2 注解

3 疾病别名

也叫小运动发作或变型小发作

4 疾病分类

神经内科

5 疾病概述

也叫小运动发作或变型小发作。多发生于1~8岁儿童,8岁后很少发生。发作形式不一,常见的有轴性强直发作、失神发作、失张力发作等。但也常伴发其他类型的发作,如:肌阵挛、全身性强直阵挛发作、部分发作。其中以强直发作为基本发作类型,在病程中也可从一种发作类型转变成另外一种发作类型,其发作频率高,每日可发数次至数十次,且经常出现癫痫持续状态,脑电图通常为异常背景活动。发作间期表现为暴发性双侧的3次/秒的慢棘慢波,且经常有很多灶性异常,睡眠时出现快节律暴发。因长期反复发作,加上本病药物治疗效果不好,通常有智能下降,预后不良。国内有人认为,本病60%发生前曾患过脑病,其余病例则为原发性。

6 疾病描述

7 症状体征

常有弥漫性脑损害,伴精神发育迟滞及人格改变;常见发作形式是轴性强直性发作、非典型失神发作、失张力性发作,也常伴肌阵挛发作、GTCS、部分性发作等;发作频繁,每日多达数十次,开始即不易控制。易出现癫痫持续状态,在木僵状态基础上出现肌阵挛、强直或失张力性发作。

8 疾病病因

9 病理生理

10 诊断检查

觉醒状态下EEG背景活动异常,常见弥漫性<>睡眠中出现快节律暴发(约10Hz)。大部分患儿预后不良。

11 治疗方案

治疗选用丙巴酸钠、拉莫叁嗪等。

12 预后及预防

13 特别提示

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