1 拼音
Lambert －Eaton zōng hé zhēng
2 注解
3 疾病别名
肌无力综合征
4 疾病分类
神经内科
5 疾病概述
肌无力综合征（Lambert-Eaton综合征）是后天性运动神经末稍的疾病，由于释放乙酰胆碱数量减少所致。典型的病人是50～70岁男性，主诉肢体带状肌群无力，主要是上肢，而下肢、眼肌或延髓受累较轻或未被累及，深部腱反射倾向于减弱或正常。此病可误诊为重症肌无力，它常伴有肿瘤，特别是小细胞肺癌，肌无力先于肿瘤症状出现。
6 疾病描述
Lambert－Eaton综合征称为肌无力综合征，是一组累及胆碱能突触的自身免疫病。
7 症状体征
男性患者居多，多在50－70岁发病。神经症状常早于肿瘤症状，潜伏期可长达5年。表现肌无力和易疲劳，患者肌分布与MG不同，肢体近端肌和躯干肌症状明显，常见膝、踝反射消失；眼外肌不受累，咽喉肌较少受累。患肌持续收缩后肌力可逐渐增强，之后又呈病态疲劳。常发生口干、少汗、便秘和阳痿等自主神经症状。
8 疾病病因
此病已确认与原发肿瘤有关，约2/3的患者伴癌肿，最多见为小细胞肺癌，60％的小细胞肺癌患者有不同程度的Lambert－Eaton综合征，其他如胃癌、前列腺癌和直肠癌等；偶可与自，如恶性贫血、系统性红斑狼疮等有关，也可能找不到病因。在副肿瘤病变，针对肿瘤抗原的抗体与周围神经末梢突触前膜电压门控性钙通道发生交叉反应，影响ACh的释放，导致神经肌肉传递障碍。
9 诊断检查
（一）辅助检查
1、神经重复电刺激检查可确诊。与MG表现相反，低频电刺激波幅变化不大，高频电刺激神经反应幅度明显增高，可达2－20倍，波幅增高至200％以上为阳性，临床未表现肌无力的肌肉也可出现，这是高频刺激使递质释放增加所致。
2、腾喜龙试验、新斯的明试验可呈阳性反应，但不如MG明显。
3、神经肌肉接头突触前膜存在电压门控性钙通道自身抗体P/Q亚型，对任何病因的Lambert－Eaton综合征都有高度敏感性和特异性。AChR－Ab滴度不高，但个别病例合并眼睑下垂及AChR－Ab滴度增高。
（二）诊断及鉴别诊断
中老年男性肺癌患者出现肌无力和易疲劳症状，患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，持续收缩后又呈病态疲劳；高频神经重复电刺激波幅明显增高，腾喜龙或新斯的明试验阴性，检出电压门控性钙通道自身抗体P/Q亚型，通常可以诊断。
10 治疗方案
免疫抑制药治疗（如重症肌无力节中述及的皮质类固醇和硫唑嘌呤），以及血浆置换或静脉免疫球蛋白疗法可使症状好转。抗胆碱酯酶药无效。盐酸胍25－50mg/（kg.d），分3－4次口服，有时对严重残疾患者有裨益，药物副作用包括骨髓抑制剂和肾功能衰竭。可针对病因治疗，手术切除肺癌即使对原发病补益不多，但常可使肌无力症状改善。
11 预后及预防
12 特别提示
男性患者居多，多在50~70岁发病，约2/3患者伴发癌肿，最多见是小细胞肺癌；也可伴发其他自身免疫病。60%小细胞肺癌患者，可发现有不同程度的Lambert-Eaton综合征。