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Kleine-Leine综合征

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1 概述

Kleine-Leine综合征又称发作性嗜睡强食综合征(KLS),是一种罕见的综合征

1925年Kleine报道一组病例,病人均为青年男性,这些人在发病时,除了吃饭和大小便时清醒外,其他时间都始终处于睡眠状态。病人在睡眠时也能被唤醒,也可以自己起来解大小便,但是醒来以后,马上就得吃饭,而且吃饭时,食量大得惊人,一天一个人少则吃2~3斤,多则5~6斤食物。问到为什么要吃这么多时,病人会不假思索地回答:“饿得难受。”如果不给东西吃,就大吵大闹,甚至大骂不止。1936年Levin发现了这些病人具有特殊的病理性饥饿,所以Levin又把此病称之为周期性嗜睡-病理性饥饿症候群。1924年Gritchley和Hoffman也报告了2例,并把此病定名为Kleine-Levin综合征,又称嗜睡-贪食综合征。我国近几年也有此病的报告。

Kleine-Leine综合征发生于10~20 岁的青少年男性,偶可见于青春期女性和中年人。男女比例约为4∶1。以周期性、发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状。嗜睡发作时可昏睡不醒,呼之能睁眼,但不能说话,对周围事物漠不关心,易被激惹。这种病多发生在青春期,青春期过后,发病有自限性倾向,多数病例随年龄的增长而自愈,所以本病预后一般良好。

2 疾病名称

Kleine-Leine综合征

3 英文名称

paroxysmal lethargic-limoseric syndrome

4 Kleine-Leine综合征的别名

发作性嗜睡强食综合征;发作性嗜睡强食综合症;嗜睡-贪食综合征;周期性嗜睡-病理性饥饿症候群

5 分类

神经内科 > 睡眠障碍

6 ICD

G47.8

7 流行病学

嗜睡强食综合征多发生于10~20岁的青少年男性,偶可见于青春期女性和中年人。男女比例约为4∶1。

8 病因

Kleine-Leine综合征病因不清,一般认为系间脑病变,特别是丘脑下部病变所致。有人认为这是癔症的一种恶型,而不是什么独立的疾病;还有人认为,此病和感染有关,属于轻度脑炎;有的人根据病人脑电图异常,则认为是一种癫痫

9 病机

根据现代医学对神经生化、病理、生理的研究,目前认为嗜睡-贪食综合征是大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到感染,外伤以及有先天性缺陷之后,产生了轻度的潜在性病变,致使病人到了青春期后,由于机体内环境内分泌系统功能失调,而促发了本病的发生。

10 Kleine-Leine综合征的临床表现

Kleine-Leine综合征以周期性、发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状。嗜睡发作时可昏睡不醒,呼之能睁眼,但不能说话,对周围事物漠不关心,易被激惹。期间常有食欲亢进,可唤醒进食,进食后又睡,饮食量大增,并伴有体重的迅速增加(可达每天1~2kg),可伴有或不伴有精神症状,发作持续1天~2周后恢复,间歇期无异常。但可反复发作,间隔2~4个月不等。部分患者可有内分泌改变,或自主神经功能紊乱等。

体格检查阳性体征,脑电图可正常,也可表现为中度异常,基本节律变慢为8~9次/s的α节律,双额区高幅θ波、单发γ波等。头颅的CTMRI扫描及脑脊液检查均无异常。

11 Kleine-Leine综合征的并发症

肥胖及由此引起的代谢异常,可有内分泌改变,或自主神经功能紊乱等。

12 实验室检查

1.多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test,MSLT)。

2.多导睡眠图(PSG)检查。

3.EEG检查。

13 辅助检查

在询问病史和重点神经系统查体基础上,其他必要的有选择性的辅助检查项目包括:

1.CT及MRI等检查。

2.血常规、血电解质血糖尿素氮

3.心电图、腹部B超、胸透、甲状腺功能检查。

14 诊断

根据典型的、周期性发作的嗜睡和食欲亢进,不难诊断。应注意发作性睡病(narcolepsy)相鉴别,发作性睡病亦有发作性嗜睡,但无食欲亢进。且伴有猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉等症状,MSLT显示有病理性REM睡眠。

15 鉴别诊断

病人在发作期出现轻度脑电异常时,还需与癫痫、脑炎、脑肿瘤等鉴别。此外,在发作期也还需要与自发性低血糖,甲状腺功能低下,发作性睡病,周期性精神病等相鉴别。

16 Kleine-Leine综合征的治疗

由于病因不清,所以Kleine-Leine综合征的治疗以对症为主。

有的学者主张用哌甲酯(哌醋甲脂),10~40mg/次,分2次口服,发作停止后,逐渐减量、停用;也有人报告用苯丙胺、苯妥英苯妥英钠)、苯巴比妥(鲁米那)、卡马西平卡巴咪嗪)、碳酸锂谷维素等治疗本病。

17 预后

Kleine-Leine综合征多发生在青春期,青春期过后,发病有自限性倾向,多数病例随年龄的增长而自愈,所以本病预后一般良好。

18 Kleine-Leine综合征的预防

应避免从事高危险性的工作,如高空作业和驾驶等。不要单独去危险场所和从事有危险的娱乐活动,如游泳、攀崖等。

早期诊断,早期治疗。

19 相关药品

尿素、哌甲酯、苯丙胺、苯妥英钠、苯巴比妥、巴比妥、卡马西平、碳酸锂、谷维素

20 相关检查

尿素氮

治疗Kleine-Leine综合征的穴位


相关文献

开放分类:神经内科疾病睡眠障碍
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  • 评论总管
    2019/10/20 1:59:46 | #0
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本页最后修订于 2013年9月5日 星期四 23:15:51 (GMT+08:00)
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