1 拼音
Kartagener zōng hé zhēng
2 注解
3 疾病别名
支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征
4 疾病分类
呼吸内科
5 疾病概述
Kanagener 综合征(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征，1902 年Stewat 首先报道。本病不属于遗传病。多在15 岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。
6 疾病描述
Kanagener 综合征(Kartagener’s syndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征，1902 年Stewat 首先报道。
7 症状体征
多在15 岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
8 疾病病因
病因可能为隐性或显性遗传，亦有人认为本病不属于遗传病。
9 病理生理
内脏转位可能为本病主导性的病理变化，其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍，分泌物和细菌潴留，导致长期的慢性感染，形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。
10 诊断检查
诊断：根据临床表现、辅助检查，即可诊断。
实验室检查：鼻窦炎和呼吸道反复感染，末梢血白细胞可升高。
其他辅助检查：普通透视检查支气管造影胸部X 线检查可见肺纹理增多，心脏转位。支气管造影可显示支气管扩张，多见于两肺下叶。
11 鉴别诊断
应与鼻窦炎及上呼吸道感染，支气管扩张相鉴别。
12 治疗方案
无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。
13 并发症
患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
14 预后及预防
预后：患有严重的并发症如心室间隔缺损，脑积水预后不良。
预防：主要预防感冒，增强体质，提高抗病能力。
15 流行病学
1902 年Stewat 首先报道，亦有人认为本病不属于遗传病。