热词榜

Kaposi肉瘤

广告
广告
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息!
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。本站不出售任何药品、器械,也不为任何药品、器械类厂家提供宣传服务。药品类信息为研究性资料,仅供专业人士参考,请不要依据本站信息自行用药。

1 拼音

Kaposi ròu liú

2 英文参考

Kaposi&apos

s sarcoma

3 疾病别名

多发性出血性肉瘤

4 疾病分类

皮肤性病

5 疾病概述

Kaposi肉瘤又称多发性出血性肉瘤,是一种少见的多中心性血管肿瘤。临床上至少可分为四型,即经典型或欧洲型、非洲型、爱滋病型和移植物有关的卡波西肉瘤

6 疾病描述

本病又名多发性特发性出血性肉瘤,1872年由Kaposi首先报道。近年来我国新疆地区报告较多,主要见于当地少数民族。此病在非洲也呈区域性分布。而在艾滋病患者中Kaposi肉瘤发病率也很高。

7 症状体征

不同的高危人群中Kaposi肉瘤的临床表现不同,可分为四型:即经典型、非洲型、同种异质移植型和艾滋病相关型Kaposi肉瘤

(一)经典型或欧洲Kaposi肉瘤

多见于有西欧血缘者,发生于50~70岁老年男性,早期损害最常见于下肢远端及手与前臂等处,呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块,有些可呈环形或匐行性斑片。以后增大融合形成大的斑块或结节,质如橡皮,部分似海绵状或加压缩小。可单个或几百个,大小不一,直径可达10cm以上。伴毛细血管扩张和患处肿胀,以后可发生明显的淋巴水肿后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔,特别是在软腭较多见。病情缓慢进行时,可出现新结节,并渐增大,可发生溃疡,甚至坏疽。然而部分病例可出现缓解,有的损害自行消退,留下萎缩瘢痕,伴有色素沉着。患者常主感烧灼、瘙痒或疼痛

除皮肤外,最常受累的部位是皮下淋巴结,约占全部病例的10%,表现为淋巴结肿大。10%病例有内脏受累,胃肠道最常见,此外,心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征,并有诊断价值。极少数病例只有内脏损害而无皮肤表现。本型死亡率仅为10%~20%,平均存活9年。

(二)非洲型Kapoi肉瘤

是非洲赤道地区相当常见的肿瘤,占恶性肿瘤的9%,多见于25~40岁成人,也见于儿童。皮损广泛,并可累及淋巴结、肝、肺和胃肠等。损害可分为结节型、鲜红色型、浸润型和淋巴结病型4型。结节型常见,可与其它类型同时存在,发展缓慢,可自行缓解;鲜红色型生长快,易溃破出血或继发感染,可侵入真皮和骨组织;浸润型常局限于手、足部,呈深部浸润、纤维化、硬结、非凹陷性水肿,常有骨质破坏,损害发展缓慢;淋巴结病型多见于儿童和年轻人,皮肤损害可有可无,涉及的淋巴结生长迅速,预后极差。以皮肤损害为主的儿童患者,病程进展往往较慢。

(叁)同种异质移植型Kaposi肉瘤

器官移植、特别是肾移植后,长期应用免疫抑制剂治疗所致,皮损广泛分布于皮肤和粘膜,淋巴结和内脏受累或不受累。病程进展快,但停止免疫抑制剂治疗后,皮损可自愈

(四)艾滋病相关型Kaposi肉瘤

艾滋病患者感染HIV后,细胞免疫功能严重缺陷,易发生此病。Kaposi肉瘤作为艾滋病最初的皮肤表现者约占30%,在疾病发展过程中出现者约占35%。损害分布广泛,多发生于身体上部,常见头、颈部、足底,且对称分布,50%患者有口腔或胃肠道损害。皮损初为红色斑,周围有苍白晕,以后变成紫色或棕色斑,苍白晕消失。一般皮损较小,直径1cm左右,圆形隆起。本病进展迅速,治疗困难,死亡率高。有皮肤损害而死亡的病例中,均有内脏累及。自然病程不一,预后决定于艾滋病本身。

8 疾病病因

病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。

9 病理生理

四型Kaposi肉瘤的皮肤组织病理变化相同。但艾滋病相关型的损害大都处于早期斑片期,而较少处于结节期。早期表现为慢性炎症或肉芽肿性炎症,有新血管及淋巴管形成,并且扩张,可见水肿出血。血管周围有淋巴细胞浆细胞肥大细胞浸润。毛细血管内皮细胞大而突入管腔。仅个别损害可见由毛细血管及不同程度的肉瘤样组织构成,并有红细胞外溢及含铁血黄素存在。因此,早期的组织象不是经常具有诊断价值,但在肉芽肿组织中出现大的突出的内皮细胞、溢出的红细胞及含铁血黄素时,应考虑到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期损害中,组织象可以是内皮细胞显着增生为主,或血管周围梭形细胞、异形成纤维细胞增生。在血管瘤性损害中,有许多血管腔,大小不一,大多为单层大的内皮细胞,围绕有成纤维细胞。间质常有红细胞溢出和含铁血黄素沉积,并见梭形细胞呈条索状,交织排列,胞界不清,核呈圆形或梭形,向各个方向不规则伸展,深染,可见核有丝分裂象。梭形细胞构成许多裂隙,充满血液,无内皮细胞衬托,间质内水肿、出血、含铁血黄素沉积。周围有炎症细胞浸润,可见坏死和纤维化。

10 诊断检查

早期损害如颜色、发病部位比较典型而且缓慢加重,则诊断较易。但如开始水肿明显,则较困难,需结合组织病理检查明确诊断。此外,尚需与其它肉瘤及血管肿瘤区别。

11 治疗方案

早期小损害可手术切除,局部放射治疗较敏感,化疗对绝大部分患者有效。皮损内注射,可能有暂时效果。

12 特别提示

经典型(欧洲)

(1)不很常见,基本发生于男性,常大于50岁,

(2)多见于地中海地区居民的后代,

(3)好发于四肢末端,为单侧或双侧,常有斑片期、斑块期及结节期,

(4)临床上该型相对无疼痛表现,

非洲型(流行性)

(1)同性恋男性为高危人群,儿童亦可受累,

(2)好发于躯干的上半部分,

(3)性传播疾病,和AIDS相关。

(4)绝大多数患者血清中有抗HIV-Ⅰ型抗体

免疫抑制

(1)可见于器官移植的受体及播散性疾病患者,女性多见,

(2)该型去除诱因后可恢复。

13 相关出处

内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

治疗Kaposi肉瘤的穴位


相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
词条Kaposi肉瘤banlang创建,由sun进行审核
参与评价: ()

相关条目:

参与讨论
  • 医生
    2013/9/3 12:33:54 | #1
    问问此病的肺部病理改变和CT表现,谢谢
抱歉,功能升级中,暂停讨论
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。

本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 14:41:38 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
京ICP备13001845号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公网安备 11011302001366号


链接及网站事务请与Email:联系 编辑QQ群:8511895 (不接受疾病咨询)
2019/10/14 14:31:02