Kaposi肉瘤

疾病别名

多发性出血性肉瘤

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

Kaposi肉瘤又称多发性出血性肉瘤，是一种少见的多中心性血管肿瘤。临床上至少可分为四型，即经典型或欧洲型、非洲型、爱滋病型和移植物有关的卡波西肉瘤。

疾病描述

本病又名多发性特发性出血性肉瘤，1872年由Kaposi首先报道。近年来我国新疆地区报告较多，主要见于当地少数民族。此病在非洲也呈区域性分布。而在艾滋病患者中Kaposi肉瘤发病率也很高。

症状体征

不同的高危人群中Kaposi肉瘤的临床表现不同，可分为四型：即经典型、非洲型、同种异质移植型和艾滋病相关型Kaposi肉瘤。

（一）经典型或欧洲Kaposi肉瘤

多见于有西欧血缘者，发生于50～70岁老年男性，早期损害最常见于下肢远端及手与前臂等处，呈淡红、淡蓝黑、青红或紫色斑或斑块，有些可呈环形或匐行性斑片。以后增大融合形成大的斑块或结节，质如橡皮，部分似海绵状或加压缩小。可单个或几百个，大小不一，直径可达10cm以上。伴毛细血管扩张和患处肿胀，以后可发生明显的淋巴水肿，后期斑块与结节可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见。病情缓慢进行时，可出现新结节，并渐增大，可发生溃疡，甚至坏疽。然而部分病例可出现缓解，有的损害自行消退，留下萎缩及瘢痕，伴有色素沉着。患者常主感烧灼、瘙痒或疼痛。

除皮肤外，最常受累的部位是皮下淋巴结，约占全部病例的10％，表现为淋巴结肿大。10％病例有内脏受累，胃肠道最常见，此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可受累。骨骼变化富有特征，并有诊断价值。极少数病例只有内脏损害而无皮肤表现。本型死亡率仅为10％～20％，平均存活9年。

（二）非洲型Kapoi肉瘤

是非洲赤道地区相当常见的肿瘤，占恶性肿瘤的9％，多见于25～40岁成人，也见于儿童。皮损广泛，并可累及淋巴结、肝、肺和胃肠等。损害可分为结节型、鲜红色型、浸润型和淋巴结病型4型。结节型常见，可与其它类型同时存在，发展缓慢，可自行缓解；鲜红色型生长快，易溃破出血或继发感染，可侵入真皮和骨组织；浸润型常局限于手、足部，呈深部浸润、纤维化、硬结、非凹陷性水肿，常有骨质破坏，损害发展缓慢；淋巴结病型多见于儿童和年轻人，皮肤损害可有可无，涉及的淋巴结生长迅速，预后极差。以皮肤损害为主的儿童患者，病程进展往往较慢。

（叁）同种异质移植型Kaposi肉瘤

系器官移植、特别是肾移植后，长期应用免疫抑制剂治疗所致，皮损广泛分布于皮肤和粘膜，淋巴结和内脏受累或不受累。病程进展快，但停止免疫抑制剂治疗后，皮损可自愈。

（四）艾滋病相关型Kaposi肉瘤

艾滋病患者感染HIV后，细胞免疫功能严重缺陷，易发生此病。Kaposi肉瘤作为艾滋病最初的皮肤表现者约占30％，在疾病发展过程中出现者约占35％。损害分布广泛，多发生于身体上部，常见头、颈部、足底，且对称分布，50％患者有口腔或胃肠道损害。皮损初为红色斑，周围有苍白晕，以后变成紫色或棕色斑，苍白晕消失。一般皮损较小，直径1cm左右，圆形隆起。本病进展迅速，治疗困难，死亡率高。有皮肤损害而死亡的病例中，均有内脏累及。自然病程不一，预后决定于艾滋病本身。

疾病病因

病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。

病理生理

四型Kaposi肉瘤的皮肤组织病理变化相同。但艾滋病相关型的损害大都处于早期斑片期，而较少处于结节期。早期表现为慢性炎症或肉芽肿性炎症，有新血管及淋巴管形成，并且扩张，可见水肿出血。血管周围有淋巴细胞、浆细胞及肥大细胞浸润。毛细血管内皮细胞大而突入管腔。仅个别损害可见由毛细血管及不同程度的肉瘤样组织构成，并有红细胞外溢及含铁血黄素存在。因此，早期的组织象不是经常具有诊断价值，但在肉芽肿组织中出现大的突出的内皮细胞、溢出的红细胞及含铁血黄素时，应考虑到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期损害中，组织象可以是内皮细胞显着增生为主，或血管周围梭形细胞、异形成纤维细胞增生。在血管瘤性损害中，有许多血管腔，大小不一，大多为单层大的内皮细胞，围绕有成纤维细胞。间质常有红细胞溢出和含铁血黄素沉积，并见梭形细胞呈条索状，交织排列，胞界不清，核呈圆形或梭形，向各个方向不规则伸展，深染，可见核有丝分裂象。梭形细胞构成许多裂隙，充满血液，无内皮细胞衬托，间质内水肿、出血、含铁血黄素沉积。周围有炎症细胞浸润，可见坏死和纤维化。

诊断检查

早期损害如颜色、发病部位比较典型而且缓慢加重，则诊断较易。但如开始水肿明显，则较困难，需结合组织病理检查明确诊断。此外，尚需与其它肉瘤及血管肿瘤区别。

治疗方案

早期小损害可手术切除，局部放射治疗较敏感，化疗对绝大部分患者有效。皮损内注射，可能有暂时效果。

特别提示

经典型（欧洲）

（1）不很常见，基本发生于男性，常大于50岁，

（2）多见于地中海地区居民的后代，

（3）好发于四肢末端，为单侧或双侧，常有斑片期、斑块期及结节期，

（4）临床上该型相对无疼痛表现，

非洲型（流行性）

（1）同性恋男性为高危人群，儿童亦可受累，

（2）好发于躯干的上半部分，

（3）性传播疾病，和AIDS相关。

（4）绝大多数患者血清中有抗HIV-Ⅰ型抗体，

免疫抑制型

（1）可见于器官移植的受体及播散性疾病患者，女性多见，

（2）该型去除诱因后可恢复。

相关出处

《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

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