1 拼音
Hughes -Stovin zōng hé zhēng
2 注解
3 疾病别名
肺动脉栓塞综合征,休-斯二氏综合征,Hughes-Stovin syndrome
4 疾病代码
ICD:J98
5 疾病分类
呼吸内科
6 疾病概述
Hughes-Stovin 综合征(Hughes-Stovin’s syndrome)又称肺动脉栓塞综合征，系指在肺动脉瘤的基础上，尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。临床症状：第1期 由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高，患者有头痛、呕吐、视力障碍等。第2期 浅表或深部静脉反复血栓形成，伴有发热。第3 期 以咯血为主诉而有胸部病变出现可见到局限性结节状阴影。
7 疾病描述
Hughes-Stovin 综合征(Hughes-Stovin’s syndrome)又称肺动脉栓塞综合征，系指在肺动脉瘤的基础上，尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。
8 症状体征
本征的临床经过可分为3 期：
1.第1 期 由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高，患者有头痛、呕吐、视力障碍等。脑脊液压力升高，血沉可增快。
2.第2 期 浅表或深部静脉反复血栓形成，伴有发热。发热与血栓形成之间可能具有某种关系，而不是由于菌血症和脾大等，且抗菌药物治疗无效。
3.第3 期 以咯血为主诉而有胸部病变出现，胸片中可见到局限性结节状阴影。因为肺动脉瘤是极少见的疾病，又靠近肺门，易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患。咯血可持续数周，终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。
9 疾病病因
关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了。有各种假说，可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4 个方面，感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致。也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤。一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关，但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。
10 病理生理
本病的发病机理不明。如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。
11 诊断检查
诊断：主要根据临床表现作出诊断。
实验室检查：血沉可增快、脑脊液压力升高。
其他辅助检查：X 线胸片，可见到局限性结节状阴影。
12 鉴别诊断
临床应与肺心脑病相鉴别。
13 并发症
并发大咯血。
14 预后及预防
预后：终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。
预防：如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。
15 流行病学
目前尚无资料。